Эритромелалгия представляет собой беспокоящее больного пароксизмальное расширение сосудов (мелких артерий) верхних и нижних конечностей, реже – лица, ушей или коленей; оно вызывает острую боль, повышение температуры кожи и ее покраснение.
Это редкое заболевание может быть
Первичным (причина неизвестна)
Оно также может быть вторичным по отношению к
Миелопролиферативные заболевания (например, истинная полицитемия, тромбоцитемия)
поражение спинного мозга;
Реже это заболевание ассоциировано с приемом некоторых лекарственных препаратов (например, нифедипина, бромкриптина).
Редкая наследственная форма эритромелалгии развивается сразу после рождения или в детском возрасте.
К симптомам относятся жгучая боль, жар и покраснение ног или рук, которые длятся от нескольких минут до нескольких часов. У большинства больных симптомы бывают вызваны незначительным перегреванием (воздействием температуры 29–32° С) и обычно уменьшаются при погружении конечностей в ледяную воду. Трофические изменения не возникают. Симптомы могут оставаться умеренными в течение многих лет или усугубляются, приводя к полной инвалидности. Часто наблюдается генерализованная вазомоторная дисфункция, также возможен синдром Рейно.
Диагностика эритромелалгии основывается на клинических данных. Исследования проводят для выявления причин. Поскольку эритромелалгия может предшествовать миелопролиферативному заболеванию за несколько лет до его дебюта, назначают повторные анализы крови.
Дифференциальный диагноз проводят с посттравматическими рефлекторными дистрофиями, брахиоцефальным синдромом, периферической невропатией, каузалгией, болезнью Фабри и флегмоной.
Лечение эритромелалгии предполагает исключение перегревания, отдых, придание конечностям возвышенного положения и холод местно. При первичной эритромелалгии эффективным может быть габапентин. При вторичной эритромелалгии лечение направлено на основную патологию; если причиной является миелопролиферативное заболевание, то можно использовать ацетилсалициловую кислоту.
