Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин.
Легочная гипертензия встречается у пациентов с различными заболеваниями, приводящими к портальной гипертензии с циррозом печени или без него. У пациентов с хроническими заболеваниями печени портопульмональная гипертензия встречается реже, чем гепатопульмональный синдром (частота составляет 3,5 и 12% соответственно).
Аномалии передачи сигналов костного морфогенетического белка 9 (BMP9) связаны с развитием легочной гипертензии. BMP9 и BMP10 продуцируются в печени и являются лигандами рецептора BMP2. У пациентов с портопульмональной гипертензией отмечается значительное снижение уровня BMP9 по сравнению с пациентами из контрольной группы с прогрессирующим заболеванием печени. Не было никакого различия в уровнях BMP10 при сравнении его у пациентов с портопульмональной гипертензией и у пациентов с прогрессирующим заболеванием печени без портопульмональной гипертензии (1).
Первичными симптомами являются одышка и утомляемость. Также могут возникать боль в груди и кровохарканье. Пациенты имеют симптомы и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; наблюдаются проявления легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Часто выявляется регургитация на трикуспидальном клапане.
Диагноз можно предположить на основании данных эхокардиографии; для подтверждения используется катетеризация правых отделов сердца.
Лечение портолегочной гипертензии такое же, как и при легочной артериальной гипертензии, за исключением того, что следует исключить гепатотоксические и антикоагулянтные препараты. Также при лечении портопульмональной гипертензии следует избегать применения бета-блокатоов, часто используемых при портальной гипертензии, вследствие развития гемодинамической нестабильности (2). У некоторых пациентов эффективны вазодилататоры. Исход определяет основное заболевание печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием к трансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов, особенно с невысокой легочной гипертензией, наблюдается снижение давления в легочной артерии. В некоторых центрах проводят трансплантацию печени, если среднее давление в легочной артерии после использования вазодилататора составляет <35 мм рт. ст.
Общие справочные материалы
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
