При полном аномальном легочном венозном возврате легочные вены впадают в место слияния, прилегающее к задней стенке левого предсердия, но не соединяются с левым предсердием. Вместо этого весь легочный венозный возврат поступает в системный венозный кровоток через одно или более персистирующие эмбриологические соединения. Наполнение структур левых отделов сердца и системный кровоток зависят от адекватного предсердного сообщения (растянутое открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки). При отсутствии обструкции на пути легочного венозного возврата, цианоз умеренный, но легочный кровоток заметно увеличен. Пациенты могут иметь только легкие симптомы или же выраженные симптомы сердечной недостаточности. Может произойти тяжелая обструкция легочного венозного возврата, приводящая к тяжелому неонатальному цианозу, отеку легких и легочной гипертензии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Хирургическое лечение не требуется.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Общий аномальный легочный венозный возврат (ОАЛВВ—см. рисунок Общий аномальный легочный венозный возврат [Total anomalous pulmonary venous return]) составляет 1–2% врожденных аномалий сердца. Клинические проявления зависят от соединения между легочным венозным соединением и правосторонней циркуляцией. Наиболее распространенные типы включают:
возврат через восходящую левую вертикальную вену, которая впадает в безымянную вену или в верхнюю полую вену (супракардиальный ОАЛВВ)
Убывание вены, которая субдиафрагмально впадает в портальной кровоток (инфракардиальный ОАЛВВ)
Соединение слияния легочной вены с коронарным синусом (кардиальный ОАЛВВ)
Инфрадиафрагмальный тип дренажа всегда существенно затруднен, что приводит к выраженному отеку легких и цианозу, не реагирующими на дополнительный кислород, которые проявляются вскоре после рождения. Два других типа обычно не сопровождаются обструкцией и приводят к признакам сердечной недостаточности от легкой до умеренной степени тяжести и легкому цианозу в первый месяц жизни.
Общий аномальный легочный венозный возврат
Легочные вены не соединяются с левым предсердием; вместо этого весь легочный венозный возврат впадает в системное венозное кровообращение через различные соединения. Системный кровоток зависит от предсердного шунтирования справа налево. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Симптомы и признаки ПАЛВВ
У новорожденных с затрудненным легочным венозным возвратом наблюдается респираторный дистресс, отек легких и выраженный цианоз. Объективное обследование обычно выявляет парастернальный сердечный толчок и одиночный громкий II тон сердца (S2), без значительного шума.
Если легочный венозный возврат не затруднен, могут присутствовать легкие симптомы сердечной недостаточности. Некоторые младенцы с необструктивными супракардиальным или кардиальным общим аномальным легочным венозным возвратом могут не иметь симптомов.
Обьективное обследование выявляет гипердинамический прекордиум, резкое расщепление второго тона сердца (S2), иногда с громким легочным компонентом, а также систолические шумы выброса класса 2–3/6, выслушиваемые вдоль левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума). Среднедиастолический трехстворчатый шум потока может быть слышен в нижнем левом крае грудины.
Диагностика полного аномального легочного венозного возврата (TAPVR)
Рентгенография грудной клетки
Эхокардиография
Диагноз полного аномального дренажа легочных вен подозревается на основании данных рентгенографии грудной клетки и выставляется на основании данных эхокардиографии. Катетеризация сердца требуется редко; иногда может понадобиться провести МРТ сердца или КТ-ангиографию, чтобы лучше очертить анатомию легочного венозного возврата.
Рентгенография выявляет небольшое сердце и тяжелый диффузный отек легких при наличии легочной венозной обструкции; в противном случае – кардиомегалию с увеличением легочного сосудистого рисунка. При супракардиальном типе полного аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) вся сердечная тень начинает напоминать форму снеговика, верхняя часть окружности которого создается округлой тенью, которую дает впадение легочных вен в дренирующий сосуд.
ЭКГ показывает правый наклон оси, гипертрофию правого желудочка, а иногда и расширение правого предсердия.
Лечение ПАДЛВ
Хирургическое лечение
Медикаментозное лечение сердечной недостаточности (например, с помощью диуретиков, дигоксина, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента) перед операцией
Для новорожденных с полным аномальным впадением легочных вен с обструкцией требуется немедленная хирургическая реконструкция. В более позднем возрасте сердечную недостаточность следует вылечить, после чего проводить хирургическое вмешательство после стабилизации состояния младенца.
Хирургическое лечение состоит в создании широкого анастомоза между легочным венозным соединением и задней стенкой левого предсердия. Лигирование вены, декомпрессирующей слияние в системную венозную циркуляцию, важно для предотвращения послеоперационного шунта "слева направо". Восстановление дефекта отличается для возвращения в коронарный синус: в этом случае коронарный синус переводят в левое предсердие, и его открытие в правое предсердие закрывается.
Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 месяцев после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
