При идиопатической внутричерепной гипертензии развивается повышение внутричерепного давления при отсутствии объемного поражения головного мозга или гидроцефалии; возможным механизмом является нарушение венозного оттока, при этом состав спинномозговой жидкости остается нормальным.
(См. также Подходы к лечению пациентов с головной болью (Approach to the Patient With Headache)).
Данная патология обычно развивается у женщин детородного возраста. Распространенность среди женщин-нормостеников составляет 1 на 100 000, однако у женщин, страдающих ожирением, этот показатель выше – 20 на 100 000 человек. Внутричерепное давление (ВЧД) повышено (> 250 мм вод. ст.); причина неизвестна, но может быть связана с обструкцией мозгового венозного оттока, что может быть результатом повышенного давления СМЖ, что может, в свою очередь, привести к увеличению венозной обструкции – замкнутый круг.
У детей это заболевание иногда развивается после прекращения приема кортикостероидов или после приема гормона роста. Идиопатическая внутричерепная гипертензия также может развиться после приема тетрациклинов или большого количества витамина А.
Симптомы и признаки идиопатической внутричерепной гипертензии
Практически все пациенты предъявляют жалобы на почти ежедневные приступы генерализованной головной боли с колеблющейся интенсивностью, иногда сопровождающейся тошнотой. Иногда развиваются транзиторные зрительные нарушения, диплопия (вследствие нарушения функции 6-й пары черепных нервов) и пульсирующий звон в ушах. Потеря зрения начинается с периферии, и пациенты могут в течение длительного периода времени не замечать ее. Стойкая слепота – наиболее серьезное осложнение данной патологии. После потери зрения, оно, как правило, не восстанавливается, даже если ВЧД снижается.
Часто выявляется двусторонний отек дисков зрительных нервов; у небольшой части пациентов отек односторонний или отсутствует вовсе. У некоторых асимптомных пациентов отек сосков зрительных нервов обнаруживают при проведении рутинной офтальмоскопии. При неврологическом осмотре можно выявить парез отводящего нерва, однако другие патологические изменения отсутствуют.
Здравый смысл и предостережения
|
Диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии
МРТ с веносинусографией
Люмбальная пункция
Если клинические данные свидетельствуют об идиопатической внутричерепной гипертензии, следует проверить поле зрения и глазное дно пациента, даже когда нет симптомов нарушения зрения.
Предположительный диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии устанавливается на основе клинической картины заболевания, а затем подтверждается путем нейровизуализации (предпочтительно проведение МРТ с веносинусографией), показавшей нормальные результаты (за исключением сужения вен поперечного синуса). Если нет противопоказаний, затем проводится люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости (СМЖ). Повышенное начальное ликворное давление и нормальный состав СМЖ предполагают идиопатическую внутричерепную гипертензию.
Необходимо исключить некоторые другие заболевания и применение определенных препаратов, которые могут вызвать клиническую картину, напоминающую идиопатическую внутричерепную гипертензию (см. таблицу Состояния, сопровождающиеся развитием отека соска зрительного нерва и напоминающие идиопатическую внутричерепную гипертензию).
Состояния, сопровождающиеся развитием отека соска зрительного нерва и напоминающие идиопатическую внутричерепную гипертензию
Состояние | Примеры |
|---|---|
Нарушение венозного оттока головного мозга | Тромбоз церебральных венозных синусов Тромбоз яремной вены |
Заболевания | Хроническая обструктивная болезнь легких Тяжелые формы железодефицитной анемии Ожирение (обычно у молодых женщин) Синдром поликистозных яичников Правожелудочковая сердечная недостаточность с легочной гипертензией |
Рекреационные или запрещенные наркотики и медикаменты | Синдром отмены при длительном применении кортикостероидов Гормон роста (у пациентов с его дефицитом) Налидиксовая кислота Нитрофурантоин Тетрациклин и его производные |
Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии
Ацетазоламид или топирамат
При необходимости - уменьшение массы тела
Препараты, используемые для профилактики мигрени, особенно топирамат
Иногда хирургическое вмешательство
Идиопатическая внутричерепная гипертензия в отдельных случаях исчезает без лечения.
Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на:
Снижение давления
Сохранение зрения
Облегчение выраженности симптоматики
Используют ингибитор карбоангидразы ацетазоламид (250 мг перорально 4 раза в день) или топирамат (который также ингибирует карбоангидразу) в дозе до 200 мг 2 раза в день. Ацетазоламид снижает выработку спинномозговой жидкости. Топирамат может помочь пациентам сбросить вес, снизить внутричерепное давление и облегчить головную боль.
Профилактические препараты, используемые при мигрени могут облегчить головную боль. При необходимости можно применять нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).
Пациентам, страдающим ожирением, рекомендуют мероприятия по снижению массы тела, что может уменьшить внутричерепное давление.
Сведения о необходимости многократных люмбальных пункций противоречивы, однако в некоторых случаях это показано (например, когда имеется угроза нарушения зрения). Основные эффективные методы лечения включают фенестрацию зрительного нерва, шунтирование и стентирование венозного синуса.
Проводится коррекция или исключение, если это возможно, всех потенциальных причин (препараты и/или заболевания) данного состояния.
Для оценки эффективности проводимой терапии необходимы частые повторные офтальмологические осмотры (включая количественное определение полей зрения); измерение остроты зрения недостаточно чувствительно для оценки нарастающей потери зрения.
Если зрение ухудшается, несмотря на лечение, может быть показано следующее:
Фенестрация оболочки зрительного нерва
Шунтирование (люмбоперитониальное или вентрикулоперитонеальное)
Эндоваскулярное венозное стентирование
Проведение бариатрических операций может помочь пациентам с ожирением, которые иными способами не могут снизить свою массу тела.
Основные положения
Можно подозревать идиопатическую внутричерепную гипертензию, если у пациентов, особенно женщин с избыточной массой тела, наблюдается ежедневная генерализованная головная боль с признаками нарушения зрения или без них; следует проверить поле зрения и глазное дно.
Диагностика основывается на результатах нейровизуализации (предпочтительно МРТ с венографией) и люмбальной пункции, если нет противопоказаний; следует рассмотреть вероятность хронического менингита.
Рекомендовано снижение веса, если это необходимо, и лечение с помощью ацетазоламида или топирамата.
Следует проводить частые офтальмологические осмотры (включая количественную оценку поля зрения), чтобы контролировать реакцию на лечение.
Если, несмотря на лечение, зрение ухудшается, рассмотрите возможность фенестрации зрительного нерва, шунтирования или эндоваскулярного венозного стентирования.
