Циркуляция аномальных протеинов в крови, обычно в форме иммуноглобулинов, может увеличить хрупкость сосудов и привести к появлению пурпуры.
(См. также Обзор сосудистых нарушений свертывания крови (Overview of Vascular Bleeding Disorders)).
Пурпура – это высыпания пурпурного цвета на коже или слизистых, обусловленные кровотечением. Небольшие повреждения (< 2 мм) называются петехиями, а крупные очаги называются экхимозами или синяками.
Амилоидоз
Амилоидоз вызывает отложение амилоида в сосудах кожи и подкожной клетчатки, что может увеличить хрупкость сосудов, вызывая пурпуру. Пурпура, как правило, возникает в области верхних конечностей в отличие от иммунной тромбоцитопении, при которой пурпура возникает главным образом в области нижних конечностей. Важным клиническим признаком амилоидоза является периорбитальная пурпура или пурпурная сыпь, которая развивается у нетромбоцитопенических пациентов после мягкого поглаживания кожи.
У некоторых пациентов с амилоидозом присутствует макроглоссия (увеличенный язык) и могут наблюдатся амилоидные отложения на плечах и на коже.
У некоторых пациентов коагуляционный фактор Х поглощается амилоидом посредством адсорбации (адсорбируется) и его уровень в крови становится недостаточным, но эта недостаточность обычно не является причиной кровотечения.
У большинства пациентов наблюдается повышенный уровень свободных легких цепей в сыворотке.
Диагностика амилоидоза проводится при помощи биопсии ткани (например, с помощью двойного лучепреломления при окрашивании пораженной ткани конго красным или аспирации брюшной жировой ткани)
Криоглобулинемия
Криоглобулинемия сопровождается выработкой иммуноглобулинов, которые преципитируют, когда плазма охлаждается при протекании через кожу и подкожные ткани конечностей. Криоглобулины могут быть IgG, IgM или IgA. Смешанные криоглобулины обычно состоят из IgM в комплексе с моноклональным или поликлональным IgG. Иммунные комплексы могут мешать нормальному функционированию тромбоцитов и полимеризации фибрина.
Моноклональные иммуноглобулины, образовавшиеся при макроглобулинемии (лимфоплазмацитарная лимфома) или при множественной миеломе, иногда ведут себя как криоглобулины, также себя ведут смешанные IgM-IgG иммунные комплексы, возникающие при некоторых хронических инфекционных заболеваниях, что наиболее типично при гепатите С.
Криоглобулины также могут быть идиопатическими.
Криоглобулинемия может также привести к воспалению мелких сосудов, которое сопровождается пурпурой; могут способствовать повышенная вязкость и прямая травма сосудов. Криоглобулинемия может проявляться в виде акрального геморрагического некроза, пальпируемой пурпуры, сетчатой мраморной кожи и язв ног.
Криоглобулины можно диагностировать при проведении лабораторных анализов крови.
Гипергаммаглобулинемическая пурпура
Гипергаммаглобулинемическая пурпура представляет собой васкулитную пурпуру, которая прежде всего поражает женщин. Периодически возникающие участки небольших пальпируемых геморрагических поражений возникают на нижней части ног. Эти очаги оставляют небольшие коричневые пятна. У большинства пациентов эти проявления сопровождают основное иммунологическое заболевание (например, синдром Шегрена, системная красная волчанка).
Анализы указывают на поликлональное увеличение IgG. Может потребоваться биопсия кожи.
Иммуноглобулин A-ассоциированный васкулит
Иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит (Пурпура Шенлейна-Геноха) - это IgA-опосредованный васкулит мелких сосудов, который встречается преимущественно у детей. Патологический процесс затрагивает кожу, суставы, кишечник и почки.
Пальпируемая пурпура развивается преимущественно на голенях и ягодицах. Из-за такого расположения кожных проявлений заболевание можно спутать с узловатой эритемой, реактивным воспалительным панникулитом, который может возникать у пациентов с различными инфекционными, иммунологическими, опухолевыми и медикаментозно индуцированными заболеваниями.
Синдром повышенной вязкости крови
Синдром повышенной вязкости обычно возникает при заметно повышенной концентрации в плазме IgM и может также вызывать пурпуру и другие формы аномального кровотечения (например, обильное носовое) у пациентов с макроглобулинемией. Заметное увеличение других иммуноглобулинов (особенно IgA и IgG3) может также быть связано с синдромом повышенной вязкости.
