Обзор сосудистых нарушений свертывания крови (Overview of Vascular Bleeding Disorders)

Авторы:David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Проверено/пересмотрено мая 2023

    Кровотечение может возникать из-за аномалий в:

    Сосудистые нарушения гемостаза возникают в результате дефектов кровеносных сосудов, обычно вызывая поражения кожи или слизистых оболочек, которые называют петехиями, пурпурой и экхимозами, в зависимости от их размера, но, за исключением наследственной геморрагической телеангиэктазии, они редко приводят к серьезной кровопотере. Небольшие поражения (< 2 мм) называют петехиями, а более крупные поражения называют пурпурой, если они > 2 мм и < 10 мм, или экхимозами, если > 10 мм.

    Кровотечение может возникнуть из-за дефицита сосудистого и периваскулярного коллагена при синдроме Элерса–Данлоса, а также при других редких наследственных заболеваниях соединительной ткани (например, эластическая псевдоксантома, незавершенный остеогенез, синдром Марфана).

    Кровоизлияние может быть характерной особенностью цинги или IgA-ассоциированного васкулита – аллергического васкулита, распространенного в детском возрасте.

    Результаты тестов на гемостаз при сосудистых нарушениях свертываемости крови обычно находятся в пределах нормы. Для большинства заболеваний диагноз ставится на основании клинических данных; для некоторых доступны специфические тесты (например, иммуноглобулины при специфических диспротеинемиях).

    Лечение направлено на контроль кровотечения, когда это возможно, и оказание поддерживающей терапии. Некоторые пациенты нуждаются в переливании крови. Многие пациенты нуждаются в лечении препаратами железа, чтобы восполнить уровень железа, истощенный из-за повторяющихся кровотечений из слизистых (см. Лечение железодефицитной анемии).

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS