Дефицит тиамина

Первичная недостаточность тиамина вызвана

• Недостаточным потреблением тиамина

Это происходит обычно из-за потреб­ления высокоочищенных углеводов (на­пример, полированного риса, белой муки, белого сахара) в странах с высоким уровнем продовольственной безопасности. Она также возникает при неадекватном поступлении других пи­тательных веществ, как правило, у молодых людей с тяжелой стадией анорексии, она часто сочетается с другими гиповитаминозами витаминов группы В.

Вторичная недостаточность тиамина

• Увеличение потребности (например, в связи с гипертиреозом, в период беременности и лактации, при физических нагрузках или в связи с повышением температуры)

• Нарушение всасывания (например, в связи с длительным поносом)

• Нарушение обмена веществ (например, в связи с печеночной недостаточностью)

У людей, имеющих расстройства, связанные с потреблением алкоголя, многие механизмы способствуют возникновению недостаточности тиамина, в т.ч. снижение поступления, нарушение всасывания и использования, увеличенную потребность и, возможно, дефект апофермента.

Недостаточность тиамина вызывает дегенерацию периферических нервов, таламуса, сосцевидных тел и мозжечка. Мозговой кровоток заметно уменьшается, а сопротивление сосудов увеличивается.

Границы сердца расширяются; мышеч­ные волокна набухают, фрагментируются и вакуолизируются, интерстициальное пространство расширено за счет жидкос­ти. Наблюдается вазодилатация, что мо­жет привести к отеку ног и стоп. Увеличи­вается сброс крови через артериовенозные анастомозы. В конечном счете, наступает сердечная недостаточность с высоким выбросом.

Ранние симптомы дефицита тиамина неспецифичны: усталость, раздражительность, ухудшение памяти, нарушения сна, боль в области сердца, анорексия и абдоминальный дискомфорт.

Различные формы бери-бери вызывают разные симптомы.

Сухая форма бери-бери проявляется в виде периферических неврологических рас­стройств, обусловленных авитаминозом тиамина. Эти расстройства являются двусторонними и достаточно часто сим­метричными, возникая в области кистей и стоп. Оно поражает в основном нижние конечности, начинаясь в виде парестезии в пальцах ног, чувства жжения в стопах (сильно выраженного по ночам), спазмов в икроножных мышцах, болей в ногах и дизествезии в стопах. Слабость икроножных мышц, трудность вставания с корточек и уменьшение вибрационной чувствительности пальцев ног являются ранними признаками заболевания. Наблюдается мышечная атрофия. Длительный дефицит усиливает полиневропатию, которая может в конечном счете привести к поражению рук.

Синдром Вернике–Корсакова, который объединяет энцефалопатию Вернике и корсаковский психоз, наблюдается у некоторых людей, с расстройством, связанным с употреблением алкоголя, в чьем рационе отсутствуют продукты, обогащенные тиамином. Проявления энцефалопатии Вернике включают задержку психомоторного развития или апатию, нистагм, атаксию, офтальмоплегию, синдром нарушенного сознания и, при отсутствии лечения, кому и смерть. Это, вероятно, является результатом тяжелого и острого авитаминоза, наложенного на хроническую недостаточность. Симптомы психоза Корсакова включают психическое расстройство, дисфонию и конфабуляции с ослабленной памятью на недавние события. Это, вероятно, является ре­зультатом хронической недостаточности и мо­жет развиться после повторных эпизодов энцефалопатии Вернике.

Сердечно-сосудистая ("мокрая") форма бери-бери – заболевание мио­карда, обусловленное дефицитом тиами­на. Первые проявления – вазодилатация, тахикардия, широкие колебания пульсо­вого давления, потливость, теплая кожа и лактацидоз. Позже развива­ется сердечная недостаточность, вызы­вая ортопноэ, отек легких и перифери­ческие отеки. Вазодилатация может про­грессировать, иногда заканчиваясь шоком.

Болезнь Бе́ри-бе́ри в грудном возрасте встречается у детей (обычно в возрасте от 3 до 4 недель), находящихся на грудном вскармливании у матерей, имеющих дефицит тиамина. Типичные симптомы: сердечная недостаточность (которая может возникнуть внезапно), афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов.

Поскольку тиамин необходим для метаболизма глюкозы, введение глюкозы может ускорить или усугубить симптомы дефицита у людей, испытывающих недостаточность тиамина в организме.

• Благоприятная реакция на тиамин

Диагностика недостаточности тиамина обычно основана на благоприятной реакции на лечение тиамином у пациентов с симптомами или признаками его дефицита. Сходные двусторонние поражения нижних конечностей в форме полинейропатий, вызванные иными заболеваниями (например, диабетом, расстройством, связанным с употреблением алкоголя, дефицитом витамина B12, отравлением тяжелыми металлами) не поддаются лечению тиамином. Нейропатии единичного нерва (мононейропатии – например, ишиалгия) и множественные мононейропатии (множественный мононеврит) вряд ли вызваны дефицитом тиамина.

Для исключения других причин необхо­димо измерение уровней элект­ролитов, включая содержание магния. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза можно измерить активность транскетолазы и экскрецию тиамина в суточной моче.

Диагностика сердечно-сосудистой формы бери-бери может быть затруднена, если присутствуют другие заболевания, вызывающие сердечную недостаточ­ность. В таких случаях может помочь терапия тиамином.

• Дополнительный прием тиамина в дозе, которая может быть дана на основании клинических проявлений

Независимо от симптомов важно обеспечить адекватный уровень поступления тиамина с пищей.

Поскольку внутривенное введение глюкозы может усугубить дефицит тиамина, люди с расстройствами, связанными с употреблением алкоголя, и другие лица с риском дефицита тиамина должны получить внутривенно 100 мг тиамина перед внутривенным введением растворов глюкозы.

Доза тиамина составляет:

• При легкой полинейропатии: перорально по 10-20 мг 1 раз в день в течение 2 недель

• При уме­ренной или прогрессирующей нейропатии: 20-30 мг/день (в качестве однократной или разделенной дозы), продолжая лечение в течение нескольких недель после того, как симптомы исчез­нут

• При отеках и застое в связи с сердечно-сосудистой формой бери-бери: внутривенно по 100 мг 1 раз в день в течение нескольких дней

Это также является средством терапии сердечной недостаточности.

При синдроме Вернике-Корсакова тиамин назначается в течение нескольких дней. Несмотря на то, что нет доказательств преимущества какой-либо одной схемы лечения, наиболее распространенной схемой является инфузия препарата в дозе 500 мг внутривенно в течение 30 минут 3 раза в день в течение 2 дней подряд и 250 мг внутривенно или внутримышечно 1 раз в день в течение дополнительных 5 дней в сочетании с другими витаминами группы В. Анафилактические реакции на внутривенное введение тиа­мина редки. Симптомы офтальмоплегии могут исчезнуть через день; выздоровле­ние у больных с психозом Корсакова мо­жет занять от 1 до 3 месяцев. Неврологическая симптоматика при синдроме Вернике – Корсакова часто устраняется не полностью, как и при других формах де­фицита тиамина.

Поскольку дефицит тиамина часто протекает наряду с недостаточностью других витаминов группы B, больным обычно показан многократный прием водорастворимых витаминов в течение нескольких недель. Больные должны продолжать соблюдать питательную диету, принимая дополнительно 1–2 раза в день рекомендуемое количество витаминов; потребление алкоголя следует полностью прекратить.