Дефицит пищевого ниацина (вызывающий пеллагру) встречается редко в странах с низким уровнем продовольственной безопасности. Клинические проявления включают три Д: локализованная пигментная сыпь (дерматит), гастроэнтерит (диарея) и многочисленные неврологические нарушения, включающие снижение когнитивных функций (деменция). Диагноз, как правило, клинический, и применение пищевых добавок (перорально или, если необходимо, внутримышечно) обычно даёт хорошие результаты.
Производные ниацинаникотиновой кислоты включают никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ), которые являются коферментами в реакциях окисления-восстановления. Они являются жизненно необходимыми в метаболизме клетки.
Пищевые источники ниацина включают в себя печень, красное мясо, рыбу, домашнюю птица, бобовые и цельное зерно или обогащенные злаки и хлеб. Поскольку триптофан, потребляемый с пищей, может превращаться в ниацин, то пищевые продукты, богатые триптофаном (например, молочные продукты), могут компенсировать неадекватное потребление ниацина.
(См. также Обзор витаминов (Overview of Vitamins)).
Этиология дефицита ниацина
Первичный дефицит никотиновой кислоты – результат чрезвычайно неадекватного поступления и никотиновой кислоты и триптофана, который обычно встречается в регионах, где маис (индейская кукуруза) составляет основу рациона. Связанная никотиновая кислота, обнаруженная в кукурузе, не усваивается в желудочно-кишечном тракте, если предварительно не обработана щелочью, как это делается при выпекании маисовых лепешек. Пшеничный белок также беден триптофаном. Высокая заболеваемость пеллагрой в Индии среди людей, которые едят просо с высоким содержанием лейцина, привела к появлению гипотезы, что в данная аминокислота может вносить свой вклад в развитие этого дефицита. Дефицит белка и некоторых витаминов группы В обычно сопровождают первичный дефицит никотиновой кислоты.
Вторичная недостаточность никотиновой кислоты может быть вызвана диареей, циррозом или расстройством, связанным с употреблением алкоголя. Пеллагра также может возникать при карциноидном синдроме (триптофан превращается в 5-гидрокситриптофан и серотонин) и при болезни Хартнупа (дефектная абсорбция триптофана в кишечнике и почках).
Симптомы и признаки Ниацин Дефицит
Пеллагра характеризуется симптомами поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Прогрессирование пеллагры приводит к симметричным высыпаниям на участках кожи, открытых солнцу, стоматиту, глосситу, диарее и психическим расстройствам. Симптомы могут появляться поодиночке или в комбинации.
Кожные симптомы включают несколько типов поражений, которые обычно симметричны с двух сторон. Распределение поражений в точках надавливания или на открытых солнцу участках является более патогномоничным, чем форма поражений. Поражения могут охватывать область ношения перчаток («пеллагрическая перчатка») или обуви («пеллагрический ботинок»). Солнечный свет вызывает появление на шее воротника Касаля и поражений в виде «крыльев бабочки» на лице.
На этой фотографии: подвергавшихся действию солнечного света дорсальных поверхностях обеих рук можно видеть чешуйчатые бляшки от вишневого до коричневого цвета, возникшие в результате дефицита никотина.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии: гиперпигментированная чешуйчатая сыпь в виде ожерелья у пациента с пеллагрой.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этой фотографии: подвергавшихся действию солнечного света дорсальных поверхностях обеих рук можно видеть чешуйчатые бляшки от вишневого до коричневого цвета, возникшие в результате дефицита никотина.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии: гиперпигментированная чешуйчатая сыпь в виде ожерелья у пациента с пеллагрой.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Симптомы поражения слизистых проявляются прежде всего в полости рта, но могут также поражаться влагалище и уретра. Глоссит и стоматит характеризуют острый дефицит. При прогрессировании дефицита язык и слизистые оболочки полости рта становятся яркими, алыми (алый глоссит), что сопровождается болью во рту, увеличенным слюноотделением, отеком языка. Могут появляться язвы, особенно под языком, на слизистой оболочке нижней губы и напротив моляров.
Симптомы в желудочно-кишечном тракте при ранней стадии недостаточности включают жжение в глотке и пищеводе, дискомфорт в пищеводе и вздутие живота. Обычно возникает запор. Позднее могут наблюдаться тошнота, рвота и диарея. Поносы часто с примесью крови из-за гиперемии и изъязвления кишечника.
Симптомы нарушений центральной нервной системы включают психозы, энцефалопатию (характеризуемый синдромом спутанности сознания) и снижение когнитивных способностей (слабоумие). Психоз характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, спутанностью сознания и конфабуляциями. Доминирующим симптомом может быть возбуждение, депрессия, мания, делирий или паранойя.
Никакой связи между содержанием в организме никотиновой кислоты и гипертонией не установлено.
Диагностика гиповитаминоза ниацина
Клиническая оценка
Диагноз недостаточность ниацина, как правило, клинический, и может быть поставлен очень быстро, когда у пациента одновременно наблюдаются очаговые поражения кожи и рта, диарея, делирий и деменция. Чаще случается, что проявления не такие явные. Трудно отличить изменения в центральной нервной системе от изменений, вызванных недостаточностью тиамина. Анамнез питания с недостаточностью никотиновой кислоты и триптофана может помочь установить диагноз. Благоприятная реакция на лечение никотиновой кислотой обычно подтверждает его.
Если имеется возможность, то лабораторные исследования могут помочь подтвердить диагноз, особенно когда он неясен. Выделение N1-метилникотинамида с мочой понижено; уровень < 0,8 мг/день (< 5,8 мкмоль/день) предполагает недостаточность ниацина.
Лечение гиповитаминоза ниацина
Никотинамид и другие нутриенты
Поскольку множественная недостаточность довольно распространена, необходима сбалансированная диета, включающая другие витамины группы B (особенно рибофлавин и пиридоксин).
Для лечения недостаточности ниацина обычно применяется никотинамид, поскольку он, в отличие от никотиновой кислоты (наиболее распространенной формы ниацина), не вызывает гиперемию, зуд, ощущения жжения или покалывания. Никотинамид вводится по 250-500 мг перорально, ежедневно.
Основные положения
Ниацин дефицит может вызвать пеллагру, главным образом в странах с высоким уровнем продовольственной безопасности.
Пеллагра вызывает светочувствительность, сыпь, мукозит, нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта и нервно-психические дисфункции.
Если возможно пройдите клиническую диагностику.
Используйте никотинамид для лечения недостаточности, благоприятная реакция на лечение может подтвердить диагноз.
