No retorno venoso pulmonar anômalo total, as veias pulmonares drenam para uma confluência adjacente à parede posterior do átrio esquerdo, mas não se conectam ao átrio esquerdo. Em vez disso, todo o retorno venoso pulmonar entra na circulação venosa sistêmica através de uma ou mais conexões embriológicas persistentes. O preenchimento das estruturas cardíacas esquerdas e do fluxo sanguíneo sistêmico dependem de uma comunicação atrial adequada (forame oval patente alargado ou defeito do septo atrial real). Se não houver obstrução ao retorno venoso pulmonar, a cianose é leve, mas o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta acentuadamente. Os pacientes podem ser apenas levemente sintomáticos ou ter sintomas significativos de insuficiência cardíaca. Pode ocorrer obstrução grave do retorno venoso pulmonar, resultando em cianose neonatal grave, edema pulmonar e hipertensão pulmonar. O diagnóstico é por ecocardiografia. A correção cirúrgica é necessária.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
O retorno pulmonar venoso anômalo total (RPVAT —ver figura Retorno pulmonar venoso anômalo total) é responsável por 1 a 2% das anomalias cardíacas congênitas. A manifestação clínica depende da conexão entre a confluência venosa pulmonar e o lado direito da circulação. Os tipos mais comuns incluem
Retorno via veia vertical esquerda ascendente que drena para a veia inominada ou para a veia cava superior (retorno pulmonar venoso anômalo total supracardíaco)
Uma veia descendente que drena infradiafragmaticamente para a circulação portal (retorno pulmonar venoso anômalo total infracardíaco)
Conexão da confluência da veia pulmonar para o seio coronariano (retorno pulmonar venoso anômalo total cardíaco)
A drenagem do tipo infradiafragmática é invariavelmente obstruída de maneira grave, levando a um edema pulmonar significativo e cianose que não respondem à suplementação de oxigênio e que se manifesta logo após o nascimento. Os outros 2 tipos não envolvem obstrução e provocam sinais de gravidade leve a moderada de insuficiência cardíaca e cianose leve no primeiro mês de vida.
Retorno pulmonar venoso anômalo total
As veias pulmonares não se conectam ao átrio esquerdo; em vez disso, o retorno venoso pulmonar completo entra na circulação venosa sistêmica através de várias conexões. O fluxo sanguíneo sistêmico depende da derivação atrial da direita para a esquerda. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
Sinais e sintomas do retorno pulmonar venoso anômalo total
Recém-nascidos com retorno venoso pulmonar obstruído apresentam desconforto respiratório, edema pulmonar e cianose acentuada. O exame físico geralmente mostra B2 único hiperfonético audível ao lado do esterno, sem nenhum sopro significativo.
Se o retorno venoso pulmonar não estiver obstruído, sintomas sutis de insuficiência cardíaca podem estar presentes. Alguns lactentes com retorno pulmonar venoso anômalo total supracardíaco ou cardíaco desobstruído podem ser assintomáticos.
Exame físico detecta um precórdio hiperdinâmico, uma B2 pronunciadamente desdobrada às vezes com um componente pulmonar hipersonoro, e um sopro de ejeção sistólica de grau 2 a 3/6 audível ao longo da borda esternal esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Na borda esquerda inferior do esterno pode estar audível um sopro mesodiastólico tricúspide.
Diagnóstico do retorno pulmonar venoso anômalo total
Radiografia de tórax
Ecocardiografia
Suspeita-se do diagnóstico de retorno venoso pulmonar anômalo total por radiografia de tórax e é estabelecido por ecocardiografia. O cateterismo cardíaco é raramente necessário; às vezes, pode ser necessário realizar RM ou TC angiográfica para melhor delinear a anatomia e o retorno venoso pulmonar.
A radiografia de tórax mostra coração pequeno e edema pulmonar difuso grave quando há obstrução venosa pulmonar; do contrário, há cardiomegalia com aumento da malha vascular pulmonar. No retorno venoso pulmonar anômalo total supracardíaco, a via venosa anômala cria uma segunda sombra redonda acima do coração, muitas vezes comparada à aparência de um boneco de neve.
O ECG revela desvio do eixo direito, hipertrofia ventricular direita e, ocasionalmente, aumento atrial direito.
Tratamento do retorno pulmonar venoso anômalo total
Correção cirúrgica
Tratamento farmacológico da insuficiência cardíaca (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da enzima conversora da angiotensina) antes da cirurgia
Neonatos com retorno venoso pulmonar anômalo total com obstrução requerem correção cirúrgica urgente. Em crianças maiores, deve-se tratar a insuficiência cardíaca, e então correção cirúrgica assim que o lactente está estabilizado.
A correção cirúrgica consiste na criação de uma ampla anastomose entre a confluência da veia pulmonar e a parede posterior do átrio esquerdo. A ligadura da veia descomprimindo a confluência na circulação venosa sistêmica é importante para evitar a derivação da esquerda para a direita após a cirurgia. A correção é diferente para o retorno ao seio coronário, no caso de o seio coronário não estar enraizado dentro do átrio esquerdo e sua abertura para o átrio direito estar fechada.
Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
