Janela aortopulmonar é uma conexão anormal entre a aorta e a artéria pulmonar principal, que causa uma grande derivação da esquerda para a direita. Os sinais e sintomas decorrem da insuficiência cardíaca, incluindo taquipneia, má alimentação e sudorese. O diagnóstico é feito por exame físico, ECG e exames de imagem. O tratamento é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
A janela aortopulmonar é muito rara e responde por menos de 0,6% das malformações cardíacas. A conexão anormal pode ser isolada ou ocorrer com outras anormalidades cardiovasculares, como defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, coarctação da aorta, arco aórtico interrompido ou tetralogia de Fallot. O defeito resulta de septação incompleta do tronco arterioso durante o desenvolvimento cardíaco fetal. O tamanho da conexão direta entre a aorta e a artéria pulmonar varia e pode se estender de imediatamente acima dos seios coronarianos até a artéria pulmonar proximal direita.
Fisiopatologia da janela aortopulmonar
Grandes derivações da esquerda para a direita causam excesso de fluxo sanguíneo pulmonar e sobrecarga de volume ventricular esquerdo e também levam a menor complacência pulmonar e maior resistência das vias respiratórias. A quantidade de shunts da esquerda para a direita que leva à supercirculação pulmonar depende tanto do tamanho do defeito como da resistência vascular pulmonar.
Algum grau de hipertensão pulmonar está quase sempre presente. O grau é determinado pelo tamanho do defeito entre a aorta e a artéria pulmonar. Se a conexão aortopulmonar é grande, haverá hipertensão pulmonar igual à pressão sistêmica.
Podem ocorrer infecções respiratórias recorrentes.
Se o defeito não for reparado, a alta pressão e o grande shunt da esquerda para a direita resultam em doença vascular pulmonar e, com o tempo, desenvolve-se a síndrome de Eisenmenger.
Sinais e sintomas da janela aortopulmonar
O shunt da esquerda para a direita pode levar a insuficiência cardíaca, com sinais e sintomas como taquipneia, má alimentação e sudorese. Baixa complacência pulmonar e maior resistência das vias respiratórias podem causar dispneia e sinais de dificuldade respiratória (p. ex., dilatação das narinas, grunhidos, retrações da parede torácica). Os lactentes podem ter má evolução ponderal e pneumonia recorrente.
Em pacientes com janela aortopulmonar isolada, os achados do exame dependem do tamanho do defeito e da resistência vascular pulmonar (RVP). Em geral, o exame cardíaco revela uma elevação paraesternal decorrente da sobrecarga do ventrículo direito, uma segunda bulha (S2) única alta resultante da hipertensão pulmonar e pulsos periféricos aumentados.
No caso de um defeito grande, a RVP pode permanecer elevada nas primeiras semanas ou meses de vida, e a quantidade de supercirculação pulmonar é modesta. A supercirculação modesta resulta em um sopro de ejeção sistólica basal relativamente suave, sem componente diastólico, e um único S2 alto. À medida que a RVP cai durante os primeiros meses, a derivação da esquerda para a direita do sangue para os pulmões aumenta progressivamente, o sopro sistólico torna-se mais alto e mais longo e pode se estender até a diástole, tornando-se um sopro contínuo.
Um pequeno defeito aortopulmonar pode resultar em um típico sopro de persistência do canal arterial porque há um gradiente de pressão da aorta para a artéria pulmonar durante a sístole e a diástole.
Se o defeito for grande e não for reparado, com o tempo pode ocorrer uma síndrome de Eisenmenger com a reversão da derivação. Os achados clínicos podem, então, revelar apenas uma elevação paraesternal decorrente da hipertrofia ventricular direita, um B2 único alto decorrente da hipertensão pulmonar, ausência de sopros e cianose.
Diagnóstico da janela aortopulmonar
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia e, às vezes, angiografia por TC ou RM
O diagnóstico é feito por exame físico, ECG e exames de imagem. O ECG demonstra hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia biventricular. A radiografia de tórax mostra cardiomegalia, um grande segmento da artéria pulmonar principal e aumento da marcação vascular pulmonar.
A ecocardiografia geralmente demonstra o defeito, mas a ausência da parede entre a aorta e a artéria pulmonar principal e a artéria pulmonar proximal direita pode ser relativamente sutil, e a etiologia da hipertensão pulmonar pode ser inicialmente obscura. Quando há achados de hipertensão pulmonar sem um defeito intracardíaco óbvio, deve-se examinar os grandes vasos proximais à procura de um defeito entre a aorta e a artéria pulmonar principal, perto da bifurcação da artéria pulmonar e da porção proximal da artéria pulmonar direita.
A RM ou TC definem claramente a presença e a extensão do defeito. Uma angiografia cardíaca raramente é necessária, mas em alguns casos pode ser útil para esclarecer o grau de derivação e hipertensão pulmonar.
Tratamento da janela aortopulmonar
Correção cirúrgica
Deve-se fazer o reparo cirúrgico da janela aortopulmonar o mais cedo possível após o diagnóstico. Em casos raros, o defeito pode ser pequeno o suficiente e não estar perto da valva aórtica, possibilitando considerar o fechamento transcatéter.
Pontos-chave
Janela aortopulmonar é uma conexão anormal entre a aorta e a artéria pulmonar principal, que causa uma grande derivação da esquerda para a direita.
A janela aortopulmonar é muito rara e responde por menos de 0,6% das malformações cardíacas.
Os sintomas são aqueles de derivação da esquerda para a direita, que pode levar a sinais de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, má alimentação, diaforese).
O diagnóstico é feito por exame físico, ECG e exames de imagem.
O tratamento é feito com correção cirúrgica, que deve ser feita o mais rápido possível após o diagnóstico.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
