É um estreitamento localizado na luz da aorta, que provoca hipertensão dos membros superiores, hipertrofia do ventrículo esquerdo e, se grave, má perfusão de órgãos abdominais e membros inferiores. Os sintomas variam com a gravidade da anomalia e vão desde cefaleia, dor torácica, extremidades frias, fadiga e claudicação das pernas até insuficiência cardíaca fulminante e choque. Leve sopro pode ser ouvido sobre o local da coarctação. O diagnóstico é feito por meio de ecocardiograma, TC ou RM angiográfica. O tratamento é por angioplastia com balão com implante de stent, ou correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
A coarctação da aorta corresponde por 6 a 8% das CC. Ocorre em 10 a 20% dos pacientes com síndrome de Turner. A proporção homem:mulher é 2:1.
Fisiopatologia da coarctação da aorta
A coarctação da aorta geralmente ocorre na aorta torácica proximal quase um pouco além da artéria subclávia esquerda e quase ao longo da abertura do canal arterial. Coarctação quase nunca envolve a aorta abdominal. Assim, no útero e antes de a persistência do canal arterial (PCA) se fechar, a maior parte do débito cardíaco desvia a coarctação via PCA. Pode acontecer isoladamente ou associada a outras anomalias congênitas (p. ex., valva aórtica bicúspide, defeito do septo ventricular, estenose aórtica, persistência do canal arterial, disfunções da valva mitral, aneurisma intracerebral). Os aneurismas associados à coarctação geralmente têm um aspecto sacular.
As consequências fisiológicas envolvem 2 fenômenos:
Sobrecarga de pressão na circulação arterial proximal à coarctação
Hipoperfusão distal à coarctação
A sobrecarga de pressão causa hipertrofia do ventrículo esquerdo e hipertensão na parte superior do corpo, incluindo o encéfalo.
A hipoperfusão afeta os órgãos abdominais e os membros inferiores. A má perfusão intestinal aumenta o risco de sepse causada por microrganismos entéricos.
Por fim, o gradiente de pressão aumenta a circulação colateral no abdome e membros inferiores via artérias intercostal, mamária interna, escapular e outras.
A coarctação não tratada pode resultar em hipertrofia ventricular esquerda, insuficiência cardíaca, formação colateral de vasos, endocardite bacteriana, hemorragia intracraniana, encefalopatia hipertensiva e doença cardiovascular hipertensiva durante a vida adulta. Pacientes com coarctação não tratada têm maior risco de ruptura ou dissecção da aorta mais tarde na vida ou associada à gestação. A aorta ascendente é a área mais frequentemente envolvida na dissecção ou ruptura. Dados atuais sugerem que é menos provável que esse risco seja uma consequência direta da coarctação e é mais provavelmente relacionado com uma valva aórtica bicúspide e aortopatia associada.
Sinais e sintomas da coarctação da aorta
Quando a coarctação é significativa, podem ocorrer, nos primeiros 7 a 10 dias de vida, choque circulatório com insuficiência renal (oligúria ou anúria) e acidose metabólica, mimetizando disfunções sistêmicas como a sepse. Lactentes com coarctação crítica (grave) são susceptíveis a se tornarem gravemente enfermos assim que o canal arterial se contrai ou se fecha.
Coarctação com menor gravidade pode ser assintomática no lactente. Com o avançar da idade, a criança pode apresentar sintomas sutis, como cefaleia, dor torácica, fadiga e claudicação nas pernas durante exercício físico. Com frequência, há hipertensão na extremidade superior, mas a insuficiência cardíaca quase nunca se desenvolve após o período neonatal. Em casos raros, aneurismas intracerebrais na idade adulta se rompem, provocando hemorragia subaracnoidea ou intracerebral.
Resultados típicos do exame físico incluem pulsos fortes e hipertensão nos membros superiores, diminuição ou retardo dos pulsos femorais, e um gradiente de pressão arterial (PA), com a PA baixa ou não perceptível nos membros inferiores. Como o local da coarctação é geralmente adjacente ao óstio da artéria subclávia esquerda, o pulso e a pressão arterial do braço esquerdo também podem estar diminuídos, mas ainda são maiores do que o pulso ou a pressão arterial das pernas.
Sopro sistólico de ejeção grau 2 a 3/6 é, muitas vezes, audível na borda superior esquerda do esterno, na axila esquerda e, às vezes, mais proeminente na região interescapular esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Se houver um som de valva aórtica bicúspide (clique), nota-se um estalido de ejeção sistólica apical. Artérias intercostais colaterais dilatadas podem produzir sopro contínuo nos espaços intercostais.
Mulheres afetadas podem ter síndrome de Turner.
Diagnóstico da coarctação da aorta
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiograma ou TC ou RM angiográfica
Sugere-se o diagnóstico por exame clínico (incluindo a medição da PA nos quatro membros e a comparação da amplitude dos pulsos braquial e femoral), complementado por radiografia de tórax e ECG, e confirmado pelo ecocardiograma bidimensional com Doppler colorido ou, em pacientes idosos com uma janela ecocardiográfica abaixo do ideal, TC ou angiografia por RM.
Radiografia de tórax mostra a coarctação como uma sombra, o sinal do “3 invertido”, no mediastino esquerdo superior. O tamanho do coração é normal, a menos que haja insuficiência cardíaca. Artérias colaterais intercostais dilatadas podem desgastar do 3º até o 8º arco costal, tornando os arcos costais entalhados, mas esse sinal radiográfico raramente é visível antes dos 5 anos de idade.
O ECG, geralmente, mostra hipertrofia ventricular esquerda, mas os achados podem ser normais. Como a presença de uma coarctação altera a circulação fetal deslocando uma proporção maior do fluxo ao longo do ventrículo direito, neonatos e lactentes com coarctação grave geralmente têm hipertrofia ventricular direita em vez de hipertrofia ventricular esquerda.
Tratamento da coarctação da aorta
Para neonatos sintomáticos, infusão de PGE1
Para hipertensão, betabloqueadores
Correção cirúrgica para neonatos, lactentes e crianças pequenas
Às vezes, angioplastia com balão (algumas vezes, com implante de stent) em crianças maiores e adolescentes
Neonatos sintomáticos são imediatamente tratados. Em lactentes com coarctação bem leve e nenhum sinal de hipoperfusão nos membros inferiores, monitora-se a doença até o reparo definitivo ser feito.
Tratamento clínico da coarctação
Neonatos sintomáticos requerem intervenção cirúrgica precoce, mas a estabilização cardiopulmonar pré-operatória é essencial. A estabilização é feita com infusão de prostaglandina E1 (começando em 0,05 a 0,1 mcg/kg/minuto) para reabrir o canal arterial contraído. A abertura do ducto e sua ampola aórtica fornece algum alívio da obstrução aórtica. Também permite que o sangue da artéria pulmonar desvie a obstrução aórtica via derivação da direita para a esquerda ao longo do canal e aumenta a perfusão da aorta descendente, melhorando a perfusão sistêmica e revertendo a acidose metabólica.
Diuréticos podem ajudar a tratar os sintomas da insuficiência cardíaca. Milrinona pode ser útil em circunstâncias específicas (p. ex., lactentes com insuficiência cardíaca e disfunção importante do ventrículo esquerdo).
Em situações não emergenciais, pode-se tratar os pacientes hipertensos com betabloqueadores; inibidores da ECA podem afetar adversamente a função renal. Após a correção da coarctação, a hipertensão pode persistir ou aparecer anos depois do reparo e pode ser tratada com betabloqueadores, inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina II ou bloqueadores dos canais de cálcio.
Deve-se utilizar suplementação de oxigênio com precaução em neonatos porque o decréscimo resultante na resistência vascular pulmonar pode aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar em detrimento do fluxo sanguíneo sistêmico.
Reparação da coarctação
O tratamento definitivo preferido para a coarctação é um tanto quanto controverso. Alguns centros preferem a angioplastia com balão, com ou sem implante de stent; outros preferem correção cirúrgica e reservam o procedimento com balão para a recoarctação após a correção cirúrgica ou para o tratamento primário da coarctação discreta em crianças maiores ou adolescentes. Tanto a técnica cirúrgica como a transcatéter geralmente têm bons resultados. A maioria dos estudos descobriu uma taxa mais baixa de complicações periprocedimento, mas maior risco de reestenose e aneurisma após angioplastia com balão em comparação à intervenção cirúrgica.
As opções cirúrgicas incluem
Ressecção e anastomose término-terminal
Aortoplastia com patch
Aortoplastia com retalho da artéria subclávia esquerda
Na coarctação grave, que se manifesta muito cedo, a aorta transversa e o istmo são geralmente hipoplásicos e essa região da aorta pode necessitar dilatação cirúrgica.
A escolha da técnica cirúrgica depende da anatomia e da preferência do centro. A taxa de mortalidade cirúrgica é < 5% para lactentes sintomáticos e < 1% para crianças maiores. Raramente, ocorre paraplegia decorrente de isquemia na medula espinal durante o pinçamento da aorta na cirurgia.
A angioplastia com balão é altamente eficaz para tratar coarctação recorrente após cirurgia.
Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, sendo requerida apenas nos primeiros 6 meses após reparação.
Pontos-chave
A coarctação da aorta geralmente é um estreitamento localizado no lúmen, tipicamente na aorta torácica proximal um pouco atrás da artéria subclávia esquerda e adjacente à abertura do canal arterial.
As manifestações dependem da gravidade da coarctação, mas normalmente envolvem sobrecarga de pressão proximalmente à coarctação, levando à insuficiência cardíaca, e hipoperfusão distal à coarctação.
A coarctação grave pode se manifestar no período neonatal com acidose, insuficiência renal e choque; contudo, a coarctação leve pode não ser aparente até que um adolescente ou adulto seja avaliado com queixa de hipertensão ou pulsos femorais diminuídos.
Normalmente há um gradiente de pressão arterial entre os membros superiores e inferiores, um diferencial de amplitude facilmente distinguível entre os pulsos dos membros superior e inferior, e um sopro de ejeção sistólico grau 2 a 3/6, às vezes mais proeminente, na área interescapular esquerda.
Para neonatos sintomáticos, infusão de PGE1 para reabrir o duto arterial contraído.
Corrigir a coarctação cirurgicamente ou utilizar angioplastia com balão, com ou sem implante de stent.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
