A síndrome de encarceramento (locked-in syndrome) é um estado de vigília e consciência com tetraplegia e paralisia dos pares cranianos inferiores, resultando em incapacidade para exibir expressões faciais, movimentar-se, falar ou comunicar-se, exceto por códigos mediante movimentos oculares.
A síndrome de encarceramento normalmente resulta de acidente vascular encefálico (hemorragia ou infarto pontino) que causa tetraplegia, interrompe e danifica os nervos cranianos mais baixos que controlam o olhar horizontal. Outros distúrbios que resultam em paralisia motora severa generalizada (p. ex., síndrome de Guillain-Barré) e cânceres que envolvem a fossa posterior e a ponte são causas menos comuns.
A síndrome de encarceramento também pode resultar de infecção, tumores, toxinas, trauma, malformações arteriovenosas e uso de opioides.
Sinais e sintomas da síndrome de encarceramento
Os pacientes com a síndrome de encarceramento apresentam função cognitiva intacta e estão alertas, com abertura dos olhos e ciclos de sono-vigília normais. Eles podem ouvir e ver. Entretanto, não conseguem mover a porção inferior da face, mastigar, deglutir, falar, respirar, mover os membros ou os olhos lateralmente. O movimento vertical dos olhos é possível; os pacientes conseguem abrir e fechar os olhos ou piscar um determinado número de vezes para responder a uma pergunta.
Diagnóstico da síndrome de Locked-In
Avaliação clínica
Neuroimagem
O diagnóstico da síndrome de encarceramento é primariamente clínico. Como os pacientes não apresentam respostas motoras (p. ex., retirada de um estímulo doloroso), geralmente utilizadas para medir a responsividade, podem ser erroneamente considerados inconscientes. Assim, todos os pacientes que não conseguem se movimentar devem realizar teste de compreensão, solicitando-se que pisquem ou façam movimentos oculares verticais.
Como no estado vegetativo, exames de imagem neurológica são indicados para excluir doenças tratáveis. Os exames de imagens do encéfalo com TC e RM são realizados para ajudar a identificar anormalidade pontina. Pode-se realizar tomografia por emissão de pósitrons (PET), TC por emissão de único fóton (SPECT), RM funcional ou respostas evocadas para avaliar ainda mais a função cerebral se o diagnóstico não está claro.
Em pacientes com a síndrome de encarceramento, o eletroencefalografia (EEG) exibe um padrão normal de vigília-sono.
Tratamento da síndrome de Locked-In
Cuidados de suporte
Treinamento em comunicação
Cuidados de suporte são a base do tratamento para pacientes com síndrome de encarceramento e devem incluir:
Prevenção de complicações sistêmicas decorrentes da imobilização (p. ex., pneumonia, infecção do trato urinário, doenças tromboembólicas)
Proporcionar boa nutrição
Fornecer fisioterapia para prevenir contraturas nos membros
Não há tratamento específico para a síndrome de encarceramento.
Como a função cognitiva está intacta e a comunicação é possível, os pacientes devem tomar suas próprias decisões quanto à saúde.
Fonoaudiólogos podem ajudar a estabelecer um código de comunicação utilizando piscadas ou movimentos oculares.
Alguns pacientes com síndrome de encarceramento se comunicam entre si via Internet utilizando um terminal de computador controlado por movimentos oculares e outros meios. As interfaces cérebro-computador podem ajudar a restaurar a capacidade de comunicação dos pacientes com síndrome de encarceramento (1).
Referência sobre o tratamento
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.
Prognóstico para síndrome de Locked-In
O prognóstico para pacientes com a síndrome de encarceramento depende da causa e nível de suporte subsequente fornecido. Por exemplo, a síndrome de encarceramento decorrente de isquemia transitória ou pequeno AVE na distribuição da artéria vertebrobasilar pode ter resolução completa. Quando a causa (p. ex., síndrome de Guillain-Barré) é parcialmente reversível, a recuperação pode ocorrer em meses, mas raramente é completa.
Fatores prognósticos favoráveis incluem
Recuperação rápida dos movimentos oculares laterais
Recuperação precoce de movimentos laterais dos olhos e potenciais evocados produzidos por estimulação magnética do córtex motor
Doenças irreversíveis ou progressivas (p. ex., câncer, envolvendo a fossa posterior ou a ponte) geralmente são fatais.
