Estado vegetativo é a falta prolongada de reação e alerta por disfunção intensa dos hemisférios cerebrais, com preservação suficiente do diencéfalo e do tronco encefálico para conservar os reflexos autônomos e motores e os ciclos de sono-vigília. Os pacientes podem apresentar reflexos complexos, incluindo movimentos oculares, bocejo e movimentos involuntários em reação a estímulos dolorosos, mas não demonstrar consciência de si próprios ou do meio ambiente. Estado minimamente consciente, ao contrário do estado vegetativo, é caracterizado por alguma evidência de autoconsciência e/ou do ambiente, e os pacientes tendem a melhorar. O diagnóstico é clínico. O tratamento é principalmente de suporte. O prognóstico para pacientes com deficits persistentes é tipicamente desolador.
O estado vegetativo (às vezes chamado de síndrome de vigília não responsiva) é uma condição crônica que preserva a capacidade de manter a PA, respiração e função cardíaca, mas não a função cognitiva. Funções do tronco cerebral do hipotálamo e medulares permanecem intactas para dar suporte às funções cardiorrespiratórias e autonômicas e são suficientes para a sobrevida se o atendimento médico e de enfermagem for adequado. O córtex é severamente danificado (eliminando a função cognitiva), mas o sistema de ativação reticular (SAR) permanece funcional (tornando possível o estado de vigília). Reflexos do mesencéfalo ou pontinos podem ou não estar presentes. Em geral, os pacientes não têm autoconsciência e interagem com o ambiente somente por meio de reflexos. Atividade convulsiva pode estar presente, mas não ser clinicamente evidente.
Tradicionalmente, um estado vegetativo que dura > 1 mês é considerado um estado vegetativo persistente. (Entretanto, outras durações foram propostas, às vezes dependendo da causa.) (1) Um diagnóstico de estado vegetativo persistente, porém, não implica incapacidade permanente porque, em casos muito raros, (p. ex., após traumatismo cranioencefálico), os pacientes podem melhorar, alcançando um estado minimamente consciente ou um nível mais alto de consciência.
As causas mais comuns do estado vegetativo e estado minimamente consciente são
Hipóxia cerebral difusa
Entretanto, qualquer doença que resulte em lesão cerebral pode causar o estado vegetativo. Tipicamente, o estado vegetativo ocorre porque as funções do tronco encefálico e do diencéfalo retornam após o coma, mas a função cortical não.
No estado minimamente consciente, ao contrário do estado vegetativo, há evidências de que os pacientes estão cientes de si mesmos e/ou de seu ambiente. Os pacientes também tendem a melhorar (isto é, tornam-se progressivamente mais conscientes), mas a melhoria é limitada. Esse estado pode ser a primeira indicação de danos cerebrais ou pode seguir um estado vegetativo à medida que as pessoas recuperam alguma função. Os pacientes podem fazer a transição entre o estado vegetativo e o estado minimamente consciente, às vezes anos depois do dano cerebral inicial.
Referência geral
1. Quiñones-Ossa GA, Durango-Espinosa YA, Janjua T, et al: Persistent vegetative state: an overview. Egypt J Neurosurg 36:9, 2021. doi: 10.1186/s41984-021-00111-3
Sinais e sintomas
Estado vegetativo
Pacientes em estado vegetativo não mostram evidências de que estão cientes de si mesmos ou do ambiente e não conseguem interagir com outras pessoas. Não há respostas objetivas a estímulos externos, assim como a expressão e compreensão da linguagem.
Os seguintes estão presentes nos pacientes em estado vegetativo:
Sinais de formação reticular intacta (p. ex., abertura dos olhos) e tronco cerebral intacto (p. ex., pupilas reativas, reflexo oculocefálico)
Ciclos de sono e vigília, mas não necessariamente refletindo um ritmo circadiano específico nem associados com o ambiente
Reflexos mais complexos do tronco cerebral, incluindo bocejar, mastigar, deglutir e, raramente, vocalizações guturais
Às vezes reflexos de excitação e alarme (p. ex., sons altos ou piscar com luzes brilhantes podem desencadear a abertura dos olhos)
Às vezes, irrigação e lacrimejamento ocular
Algumas vezes, a aparência de estar sorrindo ou olhando com desdém
Movimentos oculares espontâneos errantes—normalmente lentos, de velocidade constante e sem reflexos espamódicos
Os movimentos oculares espontâneos errantes podem ser mal interpretados como sinal volitivo e membros da família podem interpretá-los erroneamente como evidência de consciência.
Os pacientes não conseguem reagir à ameaça visual e não podem seguir comandos. Os membros podem se mover, mas as únicas respostas motoras intencionais que ocorrem são primitivas (p. ex., segurar um objeto que entra em contato com a mão). Dor geralmente provoca uma resposta motora (normalmente postura descorticada ou descerebrada), mas nenhuma evitação proposital. Pacientes têm incontinência fecal e urinária. Os pares cranianos e reflexos espinhais normalmente são preservados.
Raramente, a atividade cerebral, detectada por RM funcional ou eletroencefalografia (EEG), indica uma resposta a perguntas e comandos embora não haja resposta comportamental (consciência oculta) (1, 2). A extensão da consciência real dos pacientes não é conhecida. Na maioria dos pacientes com essa atividade cerebral, o estado vegetativo resultou de traumatismo cranioencefálico, não encefalopatia hipóxica.
Estado minimamente consciente
Fragmentos da interação significativa com o ambiente são preservados. Pacientes em estado minimamente consciente podem não responder aos seguintes:
Estabelecer contato visual
Segurar objetos de forma decidida
Responder a comandos de maneira estereotipada
Responder com a mesma palavra
Referência sobre sinais e sintomas
1. Owen AM, Coleman MR, Boly M, et al: Detecting awareness in the vegetative state. Science 313 (5792):1402, 2006. doi: 10.1126/science.1130197
2. Monti MM, Rosenberg M, Finoia P, Kamau E, Pickard JD, Owen AM: Thalamo-frontal connectivity mediates top-down cognitive functions in disorders of consciousness. Neurology 84(2):167–173, 2015. doi:10.1212/WNL.0000000000001123
Diagnóstico
Critérios clínicos após observação suficiente
Neuroimagem
O estado vegetativo é sugerido por achados característicos (p. ex., ausência de atividade intencional ou compreensão), além de sinais de formação reticular intacta. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos. Entretanto, exames de imagem neurológica são indicados para excluir doenças tratáveis.
O estado vegetativo deve ser distinguido do estado minimamente consciente. Ambos os estados podem ser permanentes ou temporários, e o exame físico não pode, com segurança, diferenciar um do outro. É necessária observação suficiente. Se a observação for muito breve, pode-se menosprezar evidências da percepção. Alguns pacientes com doença de Parkinson grave são diagnosticados como estando em um estado vegetativo.
TC ou RM pode diferenciar infarto isquêmico, hemorragia intracerebral e uma massa envolvendo o córtex ou o tronco encefálico. Pode-se utilizar ressonância magnética para visualizar os vasos cerebrais após a exclusão de hemorragia cerebral. A RM ponderada por difusão tem se tornado uma modalidade de exame de imagem preferida para seguir alterações isquêmicas contínuas no cérebro.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET), RM funcional e TC de emissão de único fóton (SPECT) podem ser utilizadas para avaliar a função cerebral (em vez da anatomia do cérebro). Se houver dúvidas sobre o diagnóstico do estado vegetativo persistente, deve-se realizar PET, SPECT ou RM funcional. Em alguns casos, esses exames podem mostrar se partes do encéfalo, como o córtex, ainda estão funcionando, mesmo que isso não seja evidente durante o exame clínico.
O EEG é útil para avaliar disfunção cortical e identificar atividade convulsiva oculta.
Tratamento
Cuidados de suporte
O tratamento de suporte é a base do tratamento para pacientes em estado vegetativo ou estado minimamente consciente; ele deve incluir:
Prevenção de complicações sistêmicas decorrentes da imobilização (p. ex., pneumonia, infecção do trato urinário, doenças tromboembólicas)
Proporcionar boa nutrição
Fornecer fisioterapia para prevenir contraturas nos membros
Não existe tratamento específico para o estado vegetativo. As decisões sobre os cuidados para manter a vida dos pacientes devem envolver serviços sociais, comitê de ética hospitalar e reuniões frequentes com os familiares. O suporte da vida de pacientes, em especial aqueles sem diretrizes antecipadas que levem a decisões sobre o tratamento de pacientes terminais, em estado vegetativo prolongado, levantam problemas éticos e outras questões (p. ex., utilização de recursos).
A maioria dos pacientes em estado minimamente consciente não responde a tratamentos específicos. Mas, em alguns casos, o tratamento com zolpidem (1), apomorfina (2) ou amantadina (3) pode resultar em melhora na responsividade neurológica desde que o medicamento seja mantido.
Uma quantidade crescente de estudos está avaliando os efeitos da musicoterapia durante distúrbios da consciência (4). Alguns estudos mostram que a musicoterapia pode levar a efeitos comportamentais positivos e retorno a respostas fisiológicas normais. Deve-se interpretar os resultados com cautela porque pesquisas nessa área até agora são limitadas.
Referências sobre tratamento
1. Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications. Am J Med Sci 347 (3):178–182, 2014. doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
2. Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al: Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury. Brain Inj 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
3. Gao Y, Zhang Y, Li Z, Ma L, Yang J. Persistent vegetative state after severe cerebral hemorrhage treated with amantadine: A retrospective controlled study. Medicine (Baltimore). 2020;99(33):e21822. doi:10.1097/MD.0000000000021822
4. Li X, Li C, Hu N, Wang T: Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis. J Neurosci Nurs 52(4): 146–151, 2020. doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
Prognóstico
Estado vegetativo
O prognóstico varia um pouco de acordo com a causa e duração do estado vegetativo. O prognóstico pode ser melhor se a causa é uma condição metabólica reversível (p. ex., encefalopatia tóxica) do que se causa é morte neuronal devido à hipóxia e isquemia extensas ou outra condição. Além disso, em pacientes mais jovens a recuperação da função motora pode ser maior do que em pacientes idosos, mas a cognição, comportamento ou linguagem podem ser menos extensas.
A recuperação de um estado vegetativo depende da causa. É improvável após 1 mês se o dano encefálico não for traumático e depois de 12 meses se o dano encefálico for traumático.
Mesmo se alguma recuperação ocorre após esses intervalos, a maioria dos pacientes é severamente incapacitado. Raramente, a melhora ocorre tardiamente; após 3 a 5 anos, poucos pacientes (p. ex., cerca de 3 a 5%) (1) recuperam a capacidade de se comunicar e compreender, mas menos ainda podem viver de forma independente; nenhum paciente recupera a função normal.
Se um estado vegetativo persiste, a maioria dos pacientes morre em 6 meses depois da lesão cerebral inicial. A causa geralmente é infecção pulmonar, infecção do trato urinário ou falência de múltiplos órgãos, ou a morte pode ser súbita e de causa desconhecida. Para os demais, a expectativa de vida é cerca de 2 a 5 anos (1). Alguns pacientes vivem por décadas.
Estado minimamente consciente
A maioria dos pacientes tende a recuperar a consciência, mas de forma limitada, dependendo de quanto tempo o estado minimamente consciente durou. Quanto mais tempo ele durou, menor a chance de que os pacientes recuperem a função cortical superior. O prognóstico pode ser melhor se a causa é traumatismo cranioencefálico.
Raramente, os pacientes recuperam a consciência nítida, exceto percepção limitada após anos de coma, chamada de despertar pela mídia.
Referência sobre prognóstico
1. Baricich A, de Sire A, Antoniono E, et al. Recovery from vegetative state of patients with a severe brain injury: a 4-year real-practice prospective cohort study. Funct Neurol. 2017;32(3):131-136. doi:10.11138/fneur/2017.32.3.131
Pontos-chave
O estado vegetativo é tipicamente caracterizado pela ausência de responsividade e percepção por causa de disfunção intensa dos hemisférios cerebrais, função cerebral intacta do tronco encefálico e, às vezes, simulação da consciência apesar da sua ausência.
Estado minimamente consciente difere do estado vegetativo pelo fato de que os pacientes têm alguma interação com o ambiente e tendem a melhorar ao longo do tempo.
O diagnóstico requer a exclusão de outros transtornos e muitas vezes observação prolongada, especialmente para diferenciar estado vegetativo, estado minimamente consciente e doença de Parkinson.
O prognóstico tende a ser ruim, particularmente para pacientes em estado vegetativo.
O tratamento é principalmente de suporte.