A mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (MAH/PET) é uma doença imunomediada viral da medula espinhal lentamente progressiva causada pelo vírus T-linfotrópico humano 1 (HTLV-1). Provoca fraqueza espástica em ambas as pernas. O diagnóstico é por testes sorológicos e de reação em cadeia da polimerase do soro e do líquido cefalorraquidiano, e RM. O tratamento é com medidas de suporte e, possivelmente, terapias imunossupressoras.
(Ver também Visão geral dos distúrbios da medula espinal.)
O retrovírus HTLV-1 é transmitido por contato sexual, uso de drogas IV ou exposição a sangue infectado ou da mãe para o filho pela amamentação. É mais comum em profissionais do sexo, usuários de drogas IV pacientes em hemodiálise e de áreas endêmicas, como das regiões equatoriais, sul do Japão e partes da América do Sul.
MAH/PET afeta < 2% dos portadores de HTLV-1. É mais comum em mulheres; esse resultado é consistente com a prevalência mais alta da infecção por HTLV-1 em mulheres. O HTLV-2 pode causar uma doença semelhante.
O vírus reside nas células T do sangue e líquido cefalorraquidiano. Ocorre infiltração perivascular de células T de memória CD4+, células T citotóxicas CD8+ e infiltrados de macrófagos nas áreas perivascular e no parênquima da medula espinal; também ocorre astrocitose. A inflamação das substâncias cinzenta e branca evolui por vários anos após o início dos sintomas neurológicos, causando degeneração preferencial das colunas laterais e posteriores. Também se perdem mielina e axônios nas colunas anteriores.
Sinais e sintomas da MAH/PET
A fraqueza espástica desenvolve-se gradualmente em ambas as pernas, com resposta extensora plantar e perda simétrica bilateral da sensação vibratória nos pés. Em geral, os reflexos do tendão do calcâneo estão ausentes. Incontinência e urgência urinárias são comuns.
Os sintomas geralmente evoluem durante vários anos.
Diagnóstico de MAH/PET
Exames sorológicos e PCR (polymerase chainreaction) no soro e no líquido cefalorraquidiano
RM
A mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical é sugerida por déficits neurológicos típicos que são inexplicáveis, particularmente em pacientes com fatores de risco.
Indicam-se sorologia e exames de PCR do soro e de líquido cefalorraquidiano, bem como RM da medula espinal. Se a relação de anticorpos do HTLV-1 de líquido cefalorraquidiano:soro for > 1 ou a PCR detectar o antígeno do HTLV-1 no líquido cefalorraquidiano, o diagnóstico é muito provável. As concentrações de proteínas e imunoglobulina no líquido cefalorraquidiano também podem estar elevadas, geralmente com bandas oligoclonais; ocorre pleocitose linfocítica em até 50%.
A RM mostra atrofia medular e imagens ponderadas em T2 das colunas laterais e raízes nervosas anteriores, que parecem muitas vezes hiperintensas na RM.
Tratamento de MAH/PET
Tratamentos imunomodulador e imunossupressor
Nenhum tratamento mostrou ser eficaz para mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical, mas interferon alfa, imunoglobulina IV e corticoides (p. ex., metilprednisolona oral) podem ter algum benefício.
O tratamento da espasticidade é sintomático (p. ex., com baclofeno ou tizanidina).
Pontos-chave
A mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (MAH/PET) afeta < 2% dos portadores do HTLV-1 e ocorre mais comumente em mulheres.
Os sintomas são fraqueza espástica que se desenvolve gradualmente nas duas pernas, respostas extensoras plantares, perda simétrica bilateral da sensação vibratória ou de posição e ausência dos reflexos do tendão do calcâneo.
Diagnosticar utilizando sorologia e testes sorológicos do líquido cefalorraquidiano, testes de PCR e RM.
Interferon alfa, imunoglobulina IV e corticoides -(p. ex., metilprednisolona oral) podem ter algum benefício; tratar a espasticidade com baclofeno ou tizanidina.
