Os tumores ósseos podem ser benignos ou malignos. Os tumores malignos podem ser primários (iniciados no osso) ou metastáticos (disseminados até o osso).
Nas crianças, a maioria dos tumores ósseos é primária e benigna; alguns são tumores primários malignos (p. ex., osteossarcoma e sarcoma de Ewing). Bem poucos tumores são metastáticos (p. ex., neuroblastoma e tumor de Wilms). A médula óssea também pode ser afetada na infância por leucemia e linfomas e pode causar radiografias anormais.
Em adultos, especialmente acima dos 40 anos, os tumores metastáticos são muito mais comuns que os tumores malignos primários. Excluindo os tumores nas células da medula (p. ex., mieloma múltiplo), estima-se que existam somente cerca de 3900 casos de tumores ósseos primários malignos nos Estados Unidos por ano entre crianças e adultos (1).
Tumores articulares, ou tumores do espaço sinovial, são extremamente raros em crianças e adultos. Tumor de células gigantes tenossinoviais (anteriormente conhecido como sinovite vilonodular pigmentada [SVNP]) é benigno, mas pode ser localmente destrutivo da cartilagem nativa. O sarcoma sinovial é um tumor maligno de tecidos moles (sarcoma) que surge em diferentes tipos de tecidos moles, mas não é de origem sinovial e raramente ocorre dentro de uma articulação.
O mieloma múltiplo frequentemente é considerado um tumor das células da medula óssea em vez de um tumor ósseo maligno primário por ter origem hematopoiética (ver também Mieloma múltiplo).
Referência
1. American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022. Atlanta: American Cancer Society; 2025.
Sinais e sintomas dos tumores ósseos e articulares
Os tumores ósseos causam dor e edema inexplicáveis e progressivos. A dor pode surgir com o estresse mecânico durante a sustentação de peso ou em repouso, por destruição óssea local, particularmente à noite. Alguns tumores (p. ex., leucemia, linfoma, sarcoma de Ewing) podem causar febre e/ou outros sintomas constitucionais.
Diagnóstico de tumores ósseos e articulares
Radiografias
Ressonância magnética (RM), com e sem contraste, e/ou tomografia computadorizada (TC)
Cintilografia óssea de corpo inteiro ou PET-CT de corpo inteiro (tomografia por emissão de pósitrons combinada com TC) se houver suspeita de tumores multicêntricos ou metastáticos.
Biópsia, a menos que os exames de imagem sejam diagnósticos de uma entidade benigna ou que existam múltiplas lesões ósseas compatíveis com doença metastática em paciente com câncer primário ativo confirmado.
O problema mais comum no diagnóstico de tumores ósseos consiste na dificuldade de suspeitar deles e, assim, exames de imagem não são pedidos. Tumores ósseos devem ser considerados em pacientes com dor óssea inexplicável, particularmente dor à noite ou em repouso. Dor inexplicável, persistente ou progressiva no tronco ou nos membros, particularmente quando associada a massa, é sugestiva de tumor ósseo. Um paciente que foi adequadamente tratado para alguma lesão presumida ou condição artrítica/inflamatória sem melhora sintomática deve ser considerado para avaliação adicional. Alguns tumores ósseos pélvicos podem causar dor pélvica ou proximal na região glútea, imitando uma dor isquiática ou, raramente, causando dor isquiática real por compressão do nervo isquiático.
As radiografias são o primeiro exame para identificar e caracterizar um tumor ósseo. As lesões sugestivas de tumores, como as encontradas casualmente em radiografias feitas por outros motivos, costumam exigir avaliação complementar, frequentemente com outros tipos de exames de imagem (p. ex., TC ou RM) e biópsia. Entretanto, tumores com achados radiográficos clássicos para lesões benignas (p. ex., osteocondroma, encondroma) não exigem avaliação adicional, a menos que o paciente tenha dor na região da lesão que não possa ser explicada por qualquer outro processo.
A ressonância magnética (RM) é a típica modalidade de exame de imagem avançado preferida para membros por sua capacidade de demonstrar detalhes anatômicos relacionados ao envolvimento de tecidos moles, bem como a substituição da medula óssea. Há momentos em que a RM contrastada com gadolínio é benéfica. Em geral, o contraste deve ser solicitado quando há malignidade no diagnóstico diferencial. O contraste não é necessário para avaliar lipomas ou outras lesões benignas conhecidas ou altamente suspeitas. Deve-se documentar a adequação da função renal antes de adicionar contraste à RM, porque pode haver toxicidade renal em pacientes com capacidade renal reduzida. O radiologista de RM pode ajudar na decisão final se deve ser realizada RM com contraste depois do exame sem contraste, e quais sequências adicionais de RM são necessárias.
A tomografia computadorizada (TC) é outra modalidade de exames de imagem seccional que mostra detalhes ósseos em um grau muito maior em comparação com a RM. A TC é frequentemente útil para determinar a extensão de qualquer destruição cortical ao determinar o risco de fratura, ou para avaliar se uma lesão desconhecida possui calcificações que sugiram um neoplasma condroide. Por fim, a TC é frequentemente utilizada para avaliar um tumor quando a RM pode ser contraindicada (p. ex., marca-passo ou implante coclear).
Em geral, deve-se fazer rotineiramente uma cintilografia de corpo inteiro, em vez da cintilografia óssea de apenas uma área específica do corpo, para identificar outras áreas de anormalidade no contexto de um tumor multicêntrico ou metastático. Em geral, a cintilografia de corpo inteiro é preferível para assegurar que outras lesões esqueléticas sejam identificadas, particularmente porque o paciente já recebeu a dose total de radionuclídeo e analisar o corpo todo leva apenas um pouco mais de tempo. PET-TC de corpo inteiro é uma alternativa à cintilografia óssea de corpo inteiro.
Dicas e conselhos
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Achados característicos
Alguns tumores (p. ex., fibroma não ossificante, displasia fibrosa, encondromas) e doenças tipo tumorais (p. ex., doença óssea de Paget) podem ter achados radiográficos característicos e podem ser diagnosticados sem biópsia.
Achados radiográficos que podem ser mais sugestivos de malignidade incluem:
Uma lesão osteolítica destrutiva.
Aspecto mal definido, permeativo ou em forma de traça de perda óssea
Destruição cortical
Extensão do tecido mole
Fraturas patológicas
Um aspecto geográfico é definido por uma área de destruição óssea com limites nitidamente demarcados. Um aspecto permeativo é caracterizado por perda óssea tênue e gradual ou por um padrão infiltrativo sem limites definidos (isto é, demarcação pouco nítida entre o tumor e o osso normal). Uma aparência "roída por traças" é semelhante, mas geralmente apresenta focos de destruição maiores na margem. Certos tumores têm aparência característica. Por exemplo, o sarcoma de Ewing geralmente mostra destruição óssea com uma grande massa de tecidos moles e uma reação periosteal agressiva em "casca de cebola". Por outro lado, um tumor de células gigantes tem uma aparência destrutiva muito geográfica sem uma interface esclerótica entre o tumor e o osso normal.
A localização do tumor também pode sugerir um diagnóstico. Por exemplo, o sarcoma de Ewing geralmente aparece na diáfise (isto é, no corpo do osso) de um osso longo, o osteossarcoma normalmente, na região metafisária, próxima à extremidade de um osso longo; e o tumor de células gigantes ocorre, em geral, na epífise. É comum que os tumores se estendam para fora de um desses segmentos e envolvam mais de um.
A medula óssea afetada por leucemia e linfomas infantis também pode causar anormalidades em radiografias. Em adultos, os carcinomas metastáticos manifestam-se com múltiplas lesões ósseas, juntamente com mieloma múltiplo e linfoma. As malignidades primárias mais comuns que metastatizam para os ossos são as de mama, próstata, pulmão, rim, tireoide e trato gastrointestinal. Contudo, todos os cânceres são capazes de fazer isso.
Algumas condições benignas podem simular um tumor maligno:
Ossificação heterotópica (miosite ossificante) e formação de calosidades exuberantes após fratura podem causar mineralização ao redor dos cortiços ósseos e nos tecidos moles adjacentes, parecendo tumores malignos.
A histocitose de células de Langerhans (histocitose X, doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) pode causar lesões ósseas solitárias ou múltiplas, que costumam ser identificáveis nas radiografias. Nas lesões solitárias pode haver nova formação óssea periosteal, sugerindo tumor ósseo maligno.
A osteopoicilose (ossos manchados, múltiplas ilhas ósseas) é uma doença assintomática sem consequências clínicas, mas que pode imitar metástases ósseas de cânceres de mama ou de próstata. É caracterizada por pequenos focos circulares ou ovais de escleroses ósseas, normalmente nos ossos de tarso, carpo, pelve ou das regiões metaepifisária dos ossos tubulares.
Osteomielite (infecção óssea) pode se manifestar com dor e uma lesão destrutiva em radiografias.
Outros exames
Em pacientes com mais de 40 anos, uma lesão óssea destrutiva está mais frequentemente relacionada a um diagnóstico de carcinoma metastático. Quando há essa suspeita e o paciente não tem diagnóstico prévio de câncer, a lesão é denominada lesão metastática de origem desconhecida. A localização primária do câncer pode ser identificada em mais de 85% das vezes através do histórico e exame físico, TC do tórax/abdome/pelve, cintilografia óssea de corpo inteiro e avaliação laboratorial, incluindo o antígeno prostático específico (PSA) em homens (1). Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) podem ajudar a definir localização e extensão do tumor ósseo e, algumas vezes, sugerem diagnóstico específico. A RM é geralmente realizada para estadiar adequadamente a extensão local da malignidade e também para planejar a ressecção cirúrgica, se indicada. A tomografia por emissão de pósitrons (PET), frequentemente combinada com TC (PET-TC), também pode fornecer benefício para ajudar a identificar um local tumoral quando o primário ainda não é encontrado após a extensa avaliação mencionada acima (2). No entanto, como o rendimento é imperfeito, ainda é recomendado que essa abordagem seja concluída após a realização de mamografia em mulheres, exame de cabeça/pescoço e consideração de endoscopia superior e inferior para identificar uma fonte primária.
A biópsia é normalmente essencial para o diagnóstico de tumores malignos. Devem ser dados ao patologista todos os detalhes pertinentes da história clínica e dos achados com radiografia. O diagnóstico histopatológico pode ser difícil e requer tecido suficiente da porção representativa do tumor (normalmente a porção mole). Os melhores resultados são obtidos em centros com experiência extensa em biópsias ósseas. É possível diagnóstico imediato, preciso e definitivo em > 90% dos casos. Coloração imuno-histológica especial e, às vezes, estudos citogenéticos, facilitam o diagnóstico preciso.
Pode ser necessário fazer biópsia para confirmar o diagnóstico de suspeita de doença metastática em uma lesão isolada. Entretanto, a biópsia pode não ser necessária se houver múltiplas lesões metastáticas em um paciente com um câncer primário ativo confirmado.
Se houver suspeita de malignidade na histologia de congelação, o cirurgião geralmente aguarda os resultados da histologia definitiva antes de instituir o tratamento definitivo, a menos que o patologista possa afirmar com certeza que se trata de um carcinoma. Erros diagnósticos e cirúrgicos ocorrem com mais frequência em hospitais que raramente encontram pacientes com tumores ósseos primários malignos.
Referências sobre diagnóstico
1. Rougraff BT, Kneisl JS, Simon MA. Skeletal metastases of unknown origin. A prospective study of a diagnostic strategy. J Bone Joint Surg Am. 1993;75(9):1276-1281. doi:10.2106/00004623-199309000-00003
2. Lawrenz JM, Gordon J, George J, et al. Does PET/CT Aid in Detecting Primary Carcinoma in Patients with Skeletal Metastases of Unknown Primary?. Clin Orthop Relat Res. 2020;478(11):2451-2457. doi:10.1097/CORR.0000000000001241
Pontos-chave
Nas crianças, a maioria dos tumores ósseos é benigna, alguns deles são malignos e bem poucos são metastáticos.
Em adultos, especialmente acima dos 40 anos, os tumores metastáticos são muito mais comuns que os tumores ósseos malignos primários.
A avaliação começa com história, exame físico e radiografias, mas normalmente requer avaliação laboratorial e exames de imagem avançados.
Achados radiográficos gerais que sugerem câncer incluem uma aparência destrutiva, bordas mal definidas, destruição cortical, extensão de tecidos moles e fratura patológica.
É necessária biópsia para o diagnóstico de tumores malignos, dos quais deve-se suspeitar em pacientes com dor óssea persistente inexplicável.
