A síndrome PFAPA (febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite) causa episódios recorrentes de febre que duram de três a seis dias, aftas (estomatite), dor de garganta (faringite) e linfonodos inchados (adenite).
A síndrome PFAPA (febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite) é a síndrome de febre periódica mais comum em crianças. Ainda que ela provavelmente não tenha uma causa genética, a síndrome PFAPA é em geral agrupada com as síndromes de febre hereditárias.
A síndrome PFAPA normalmente começa entre os dois e os cinco anos de idade e tende a ser mais comum entre os meninos. Ela também foi reconhecida em adultos.
Cerca de uma vez por mês, as crianças apresentam febre que, normalmente, dura de três a seis dias. A síndrome PFAPA causa fadiga, calafrios e, ocasionalmente, dor abdominal e dor de cabeça, assim como febre, dor de garganta, úlceras orais e inchaço dos linfonodos.
As crianças se apresentam saudáveis entre os episódios e o crescimento é normal.
O médico em geral baseia o diagnóstico da síndrome PFAPA nos sintomas e no padrão no qual eles ocorrem. Exames de sangue (como proteína C-reativa e velocidade de hemossedimentação, às vezes chamadas de marcadores inflamatórios) podem ser feitos para medir a inflamação.
Tratamento da síndrome PFAPA
Às vezes, corticosteroides, colchicina, cimetidina, amigdalectomia ou uma combinação
Nenhum tratamento é necessário para a síndrome PFAPA, mas é possível que sejam administrados corticosteroides à criança para aliviar os sintomas. A cimetidina ou a colchicina parecem ser úteis em algumas crianças. Caso esses tratamentos não ajudem, em raros casos, os médicos removem as amígdalas (amigdalectomia), o que geralmente alivia os sintomas.
Anacinra e canaquinumabe são outros medicamentos que podem ajudar algumas crianças.
Ibuprofeno ou paracetamol pode ser administrado para aliviar a dor e a febre.
A síndrome PFAPA tende a desaparecer à medida que a criança cresce.
