A doença de Kawasaki causa inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo.
A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas pode estar associada a uma infecção.
A criança costuma ter febre, erupções cutâneas, língua vermelha parecida com um morango e algumas crianças apresentam complicações cardíacas que podem, em casos raros, ser fatais.
O diagnóstico toma por base critérios definidos.
Com tratamento imediato, quase todas as crianças se recuperam.
A criança recebe altas doses de imunoglobulina e aspirina.
A doença de Kawasaki causa inflamação nas paredes dos vasos sanguíneos (vasculite) por todo o corpo. A inflamação dos vasos sanguíneos do coração causa os problemas mais graves. A inflamação pode também se espalhar para outras partes do corpo, como o pâncreas e os rins.
A maioria das crianças com doença de Kawasaki têm entre 1 e 5 anos de idade, embora bebês, crianças mais velhas e adolescentes possam ser afetados. Os meninos são afetados, aproximadamente, uma a uma vez e meia a mais que as meninas. A doença é mais comum entre crianças com antepassados japoneses.
Estima-se que milhares de casos de doença de Kawasaki ocorram nos Estados Unidos a cada ano. A doença de Kawasaki ocorre o ano todo, porém, com mais frequência nos meses de primavera ou inverno.
A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas as evidências sugerem que um vírus ou outro organismo infeccioso desencadeia uma resposta anormal do sistema imunológico em crianças geneticamente predispostas.
Sintomas da doença de Kawasaki
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A doença começa com febre, em geral acima de 39 °C, que aumenta e diminui no prazo de uma a três semanas. A temperatura da criança não retorna ao normal, a menos que medicamentos que baixam a temperatura (tais como paracetamol e ibuprofeno) sejam administrados. No prazo de um dia ou dois, os olhos se tornam vermelhos, mas não têm nenhuma secreção.
Em cinco dias, erupções cutâneas vermelhas, frequentemente irregulares, em geral surgem no tronco, ao redor da área da fralda e nas membranas mucosas, como o revestimento da boca e da vagina. É possível que a erupção cutânea tenha uma aparência semelhante à da urticária ou à erupção cutânea causada pelo sarampo ou pela escarlatina. A criança apresenta garganta avermelhada, lábios avermelhados, secos e rachados, e uma língua vermelha que se parece um pouco com um morango. Também as palmas das mãos e as solas dos pés adquirem uma cor vermelho-púrpura e as mãos e os pés incham.
A pele dos dedos e dos artelhos começa a se soltar cerca de dez dias após o início da doença. Os linfonodos do pescoço com frequência ficam inchados e levemente sensíveis. A doença pode durar de duas a doze semanas ou mais.
Complicações da doença de Kawasaki
Se as crianças não forem tratadas, pode ocorrer o desenvolvimento de problemas cardíacos, geralmente com início entre uma e quatro semanas depois do início da doença. Algumas crianças apresentam o problema cardíaco mais grave, uma saliência na parede da artéria coronária (aneurisma da artéria coronária). Esses aneurismas podem se romper ou provocar um coágulo sanguíneo, causando infarto do miocárdio e morte súbita. O tratamento reduz muito o risco de complicações cardíacas.
Outros problemas podem incluir inflamações doloridas dos tecidos que envolvem o cérebro (meninges), dos ouvidos, dos olhos, do fígado, das articulações, da uretra e da vesícula biliar. Esses sintomas acabam se resolvendo sem causar danos permanentes.
Diagnóstico da doença de Kawasaki
Critérios estabelecidos
Eletrocardiograma e ultrassonografia do coração
Exames laboratoriais
O médico faz o diagnóstico da doença de Kawasaki quando a criança tiver pelo menos quatro de cinco sintomas definidos (consulte a barra lateral De que maneira o médico diagnostica a doença de Kawasaki?).
Exames e culturas de sangue e da garganta também são realizados para descartar outros distúrbios que causam sintomas similares (como sarampo, escarlatina, artrite idiopática juvenil e síndrome inflamatória multissistêmica em crianças [MIS-C]).
Médicos especializados no tratamento de distúrbios cardíacos (cardiologistas pediátricos) ou doenças infecciosas em crianças são com frequência consultados.
Uma vez feito o diagnóstico de doença de Kawasaki, a criança realiza um eletrocardiograma (ECG) e uma ultrassonografia do coração (ecocardiograma) para tentar detectar aneurismas da artéria coronária, válvulas com vazamentos, inflamação do saco que envolve o coração (pericardite) ou inflamação do músculo cardíaco (miocardite). Às vezes, as anomalias não surgem de imediato. Por isso, esses exames são repetidos duas a três semanas, seis a oito semanas e talvez seis a doze semanas após o início dos sintomas. Caso o ECG ou o ecocardiograma tenham resultados anormais, o médico pode fazer um teste de esforço. Caso um aneurisma seja observado durante um ecocardiograma, é possível que a criança seja submetida a um cateterismo cardíaco.
Tratamento da doença de Kawasaki
Altas doses de imunoglobulina e aspirina
O tratamento para a doença de Kawasaki é iniciado assim que possível. O tratamento administrado nos primeiros dez dias após o aparecimento dos sintomas reduz significativamente o risco de lesão das artérias coronárias e acelera a resolução da febre, da erupção cutânea e do mal-estar.
Por um a quatro dias, doses elevadas de imunoglobulina são administradas por via intravenosa e elevadas doses de aspirina são administradas por via oral. Assim que a criança fica sem febre por quatro a cinco dias, a dose de aspirina é reduzida, mas continua a ser administrada por, no mínimo, oito semanas, contadas a partir do início da doença. Caso não haja aneurismas da artéria coronária e os sinais de inflamação tenham desaparecido, a aspirina pode ser interrompida. Contudo, a criança com anomalias na artéria coronária precisa de tratamento de longo prazo com aspirina.
Como o uso de aspirina aumenta levemente o risco de desenvolver a síndrome de Reye em crianças com gripe ou varicela, os médicos se certificam de que a criança que estiver recebendo terapia de longo prazo com aspirina receba a vacina contra gripe anual recomendada. Todas as crianças também devem receber a vacina contra a varicella (catapora) nas devidas idades. Se a criança for exposta ou contrair gripe ou varicela, às vezes, o dipiridamol é usado temporariamente em vez de aspirina para diminuir o risco de síndrome de Reye.
A criança com grandes aneurismas coronarianos pode ser tratada com medicamentos que impedem que o sangue coagule (anticoagulantes).
Prognóstico da doença de Kawasaki
Com tratamento, a criança se recupera completamente se as artérias coronárias não forem afetadas. No caso de crianças com problemas da artéria coronária, o resultado varia de acordo com a gravidade da doença. Contudo, com tratamento precoce, quase nenhuma criança com doença de Kawasaki nos Estados Unidos morre.
Sem tratamento, algumas crianças morrem. Dentre as crianças que morrem, a morte quase sempre ocorre nos primeiros seis meses, mas pode ocorrer até dez anos mais tarde.
Cerca de dois terços dos aneurismas desaparecem em até um ano. Aneurismas grandes têm menor probabilidade de permanecer. Contudo, mesmo quando os aneurismas desaparecem, a criança terá um risco aumentado de ter problemas cardíacos na idade adulta.
