A doença de Kawasaki causa inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo em crianças com menos de cinco anos de idade.
A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas pode ela ser desencadeada por uma infecção.
A criança costuma ter febre, erupções cutâneas, língua vermelha parecida com um morango e algumas crianças apresentam complicações cardíacas que podem, em casos raros, ser fatais.
O diagnóstico toma por base critérios definidos.
A criança recebe imunoglobulina e aspirina.
Com tratamento imediato, quase todas as crianças se recuperam.
A doença de Kawasaki causa inflamação nas paredes dos vasos sanguíneos (vasculite) por todo o corpo. A inflamação dos vasos sanguíneos do coração causa os problemas mais graves. A inflamação pode também se espalhar para outras partes do corpo, como o pâncreas e os rins.
A maioria das crianças com doença de Kawasaki tem menos de cinco anos de idade. Em casos raros, bebês com menos de quatro meses de idade, adolescentes e adultos podem desenvolver a doença. Os meninos são afetados um pouco mais frequentemente do que as meninas.
A doença é mais comum entre crianças com ascendência japonesa, mas ocorre no mundo todo. Nos Estados Unidos, entre 4.000 a 5.500 casos de doença de Kawasaki ocorrem todos os anos. A doença de Kawasaki ocorre o ano todo, porém, com mais frequência nos meses de primavera ou inverno.
A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas evidências sugerem que uma infecção desencadeia uma resposta anormal do sistema imunológico em crianças que têm maior chance de desenvolver a doença devido aos seus genes.
Sintomas da doença de Kawasaki
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A doença começa com febre que geralmente está acima de 38 °C (100,4 °F) e dura pelo menos cinco dias. A temperatura da criança não retorna ao normal, mesmo quando medicamentos que baixam a temperatura (como paracetamol e ibuprofeno) são administrados. No prazo de um dia ou dois, os olhos se tornam vermelhos, mas não têm nenhuma secreção.
Em cinco dias, erupções cutâneas vermelhas, frequentemente irregulares, em geral surgem no tronco, ao redor da área da fralda e nas membranas mucosas, como o revestimento da boca e da vagina. É possível que a erupção cutânea tenha uma aparência semelhante à da urticária ou à erupção cutânea causada pelo sarampo ou pela escarlatina. A criança apresenta garganta avermelhada, lábios avermelhados, secos e rachados, e uma língua vermelha que se parece um pouco com um morango. Também as palmas das mãos e as solas dos pés adquirem uma cor vermelho-púrpura e as mãos e os pés incham.
A pele dos dedos e dos artelhos começa a se soltar cerca de dez dias após o início da doença. Os linfonodos do pescoço com frequência ficam inchados e levemente sensíveis. A doença pode durar de duas a doze semanas ou mais.
Complicações da doença de Kawasaki
Se as crianças não forem tratadas, pode ocorrer o desenvolvimento de problemas cardíacos, geralmente com início entre uma e quatro semanas depois do início da doença. Algumas crianças apresentam o problema cardíaco mais grave, uma saliência na parede da artéria coronária (aneurisma da artéria coronária). Esses aneurismas podem se romper ou causar um coágulo sanguíneo, causando um ataque cardíaco e morte súbita. O tratamento reduz muito o risco de complicações cardíacas.
Outros problemas podem incluir vômito, diarreia e inflamações doloridas dos tecidos que envolvem o cérebro (meninges), dos ouvidos, dos olhos, do fígado, das articulações, da uretra e da vesícula biliar. Esses problemas acabam se resolvendo sem causar danos permanentes.
Diagnóstico da doença de Kawasaki
Critérios estabelecidos
Eletrocardiograma e ultrassom do coração
Exames laboratoriais
O médico faz o diagnóstico da doença de Kawasaki quando a criança tiver tido febre por pelo menos cinco dias e tiver pelo menos quatro de cinco sintomas definidos (consulte a barra lateral Como o médico diagnostica a doença de Kawasaki?).
Exames de sangue de urina, raios-x do tórax e culturas do sangue e de amostras retiradas da garganta também são realizados para descartar outros problemas que causam sintomas similares (como sarampo, escarlatina, artrite idiopática juvenil e síndrome inflamatória multissistêmica em crianças [MIS-C]).
Médicos especializados no tratamento de distúrbios cardíacos (cardiologistas pediátricos) ou doenças infecciosas em crianças são com frequência consultados.
Quando os médicos suspeitam da doença de Kawasaki, as crianças passam por um eletrocardiograma (ECG) e um ultrassom do coração (ecocardiograma) para investigar aneurismas da artéria coronária, válvulas cardíacas com vazamento, inflamação do saco que envolve o coração (pericardite) ou inflamação do músculo cardíaco (miocardite). Às vezes, as anomalias não surgem de imediato. Por isso, esses exames são repetidos duas a três semanas, seis a oito semanas e talvez seis a doze semanas após o início dos sintomas. Caso o ECG ou o ecocardiograma tenham resultados anormais, o médico pode fazer um teste de esforço. Caso um aneurisma seja encontrado, é possível que a criança seja submetida a um cateterismo cardíaco.
Tratamento da doença de Kawasaki
Imunoglobulina e aspirina
O tratamento para a doença de Kawasaki é iniciado assim que possível. O tratamento administrado nos primeiros dez dias após o aparecimento dos sintomas reduz significativamente o risco de lesão das artérias coronárias e acelera o desaparecimento do desconforto, da febre e da erupção cutânea.
Inicialmente, a imunoglobulina é administrada na veia e altas doses de aspirina são administradas via oral. Assim que a criança não tiver febre por quatro a cinco dias, a dose de aspirina é reduzida. A dose mais baixa de aspirina é administrada por pelo menos oito semanas desde o início da doença, até que os exames de imagem do coração sejam repetidos. Se os médicos não encontrarem nenhum aneurisma da artéria coronária, nem sinais de inflamação, a aspirina poderá ser interrompida. No entanto, se os médicos observarem anomalias da artéria coronária, a criança precisará continuar a tomar aspirina por um longo período.
Como o uso de aspirina aumenta levemente o risco de um problema muito raro, mas possivelmente fatal, chamado síndrome de Reye em crianças com gripe ou catapora, os médicos recomendam administrar a crianças que precisam de tratamento de longo prazo com aspirina a vacina contra a gripe (vacinação contra gripe) todos os anos e a vacina contra varicela (catapora) nas idades apropriadas. Se a criança for exposta ou contrair gripe ou varicela, os médicos podem administrar o medicamento dipiridamol temporariamente em vez de aspirina para diminuir o risco de síndrome de Reye.
A criança com grandes aneurismas coronarianos pode também ser tratada com medicamentos que impedem que o sangue coagule (anticoagulantes).
Prognóstico da doença de Kawasaki
Com tratamento, a criança se recupera completamente se as artérias coronárias não forem afetadas. No caso de crianças com problemas da artéria coronária, o resultado varia de acordo com a gravidade da doença. Contudo, com tratamento precoce, quase nenhuma criança com doença de Kawasaki nos Estados Unidos morre.
Sem tratamento, a doença de Kawasaki é fatal em algumas crianças. As fatalidades podem ser súbitas e imprevisíveis.
Cerca de dois terços dos aneurismas desaparecem em até um ano. Os aneurismas grandes são mais propensos a permanecer e a exigir mais tratamento. Contudo, mesmo quando os aneurismas desaparecem, a criança pode ter um risco aumentado de apresentar problemas cardíacos na idade adulta.