As síndromes de febre periódica hereditárias são distúrbios hereditários que causam episódios periódicos de febre e outros sintomas que não se devem às infecções infantis usuais ou a qualquer outro distúrbio óbvio.
A síndrome de febre periódica hereditária mais comum em todas as faixas etárias é a
Um distúrbio similar que causa episódios de febre, mas não é considerado hereditário é a
Síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical)
Outras síndromes menos comuns incluem as seguintes:
Síndromes periódicas associadas à criopirina hereditárias (criopirinopatias): essas síndromes incluem a síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio (do inglês “familial cold autoinflammatory syndrome”, FCAS), a síndrome de Muckle-Wells (SMW) e a doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (do inglês “neonatal-onset multisystem autoinflammatory disease”, NOMID). Episódios de febre, erupções cutâneas e dores articulares são periodicamente desencadeados por temperaturas baixas. Os medicamentos anacinra, rilonacept ou canaquinumabe, que modificam o funcionamento do sistema imunológico, podem ajudar.
Síndrome de hiper-IgD: Essa síndrome causa febre, dor abdominal, dor de cabeça, dor nas articulações, erupção cutânea e linfonodos inchados. Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides e anacinra podem ajudar a aliviar os sintomas durante as crises. Anacinra ou canaquinumabe é administrado para prevenir crises.
Síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (do inglês “Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome”, TRAPS): essa síndrome causa crises periódicas de dores musculares e inchaço nos braços e nas pernas, dores abdominais, dores articulares e erupções cutâneas, além de febre. AINEs são às vezes usados para crises leves. No entanto, as pessoas geralmente precisam de prednisona, um corticosteroide, para as crises típicas. Anacinra ou canaquinumabe pode ser administrado para prevenir crises.
Síndrome PAPA (artrite piogênica, pioderma gangrenoso e acne): esta síndrome causa febre, inflamação das articulações, úlceras na pele e acne. Na puberdade, a artrite tende a desaparecer e os problemas de pele passam a ser os sintomas principais. Anacinra ou etanercepte, adalimumabe ou infliximabe podem ajudar. A acne é tratada com o antibiótico tetraciclina ou com isotretinoína.
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Os sintomas das síndromes de febre periódica hereditárias costumam ter início na infância. Menos de 10% das pessoas desenvolvem sintomas após os 18 anos de idade. As pessoas periodicamente sofrem crises de febre e inflamações, mas sentem-se bem entre as crises.
