Distúrbios glomerulares primários que podem causar síndrome nefrótica

Síndrome nefrótica infantil e congênita

Esses distúrbios raros são hereditários. A síndrome nefrótica congênita (tipo finlandês) e a esclerose mesangial difusa são as duas causas principais. Elas parecem a glomerulosclerose segmentar focal. Os sintomas estão presentes no nascimento no tipo finlandês e se desenvolvem durante a infância para esclerose mesangial difusa.

Esses distúrbios não respondem a corticosteroides. Como o nível de albumina no sangue é extremamente baixo, a remoção de ambos os rins é frequentemente considerada. Terapia de apoio, incluindo diálise, é oferecida até que a criança seja elegível para um transplante de rim.

Glomerulosclerose segmentar e focal

Esta doença afeta os glomérulos. Afeta, principalmente, adolescentes, mas também jovens e adultos na meia-idade. É mais comum em pessoas negras.

O prognóstico é ruim porque o tratamento não é muito eficaz. Na maioria dos adultos e crianças, a doença progride para insuficiência renal terminal (IRT) de cinco a vinte anos após o diagnóstico.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Este tipo incomum de glomerulonefrite ocorre primariamente entre as idades de 8 e 30 anos. É causada por depósitos de complexos imunológicos (combinação de antígenos e anticorpos) que se fixam aos rins, algumas vezes por razões desconhecidas. Os anticorpos são proteínas produzidas pelo corpo para atacar moléculas específicas chamadas antígenos.

Se for causada por um distúrbio que pode ser tratado (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico ou infecção por hepatite B ou C), poderá ocorrer uma remissão parcial. O resultado não é tão bom em pessoas em quem a causa permanece desconhecida. Cerca de metade das pessoas não tratadas progridem para IRT dentro de dez anos, e 90%, dentro de vinte anos.

Nefropatia membranosa

Este tipo sério de doença glomerular afeta, principalmente, adultos. Ela é mais comum em pessoas brancas.

Em cerca de 25% das pessoas, a proteína para de ser excretada na urina. Cerca de 25% desenvolve IRT. O restante continua a apresentar proteína na urina, como síndrome nefrótica ou proteinúria assintomática e síndrome de hematúria.

Glomerulonefrite proliferativa mesangial

Este distúrbio é responsável por cerca de 3 a 5% das pessoas com síndrome nefrótica de causa desconhecida. Ela afeta pessoas de todas as idades.

Cerca de 50% das pessoas inicialmente respondem a corticosteroides. Cerca de 10 a 30% desenvolvem insuficiência renal progressiva. As recidivas podem responder à ciclofosfamida.

Doença com alteração mínima

Esta doença leve dos glomérulos é mais comum em crianças, mas também afeta adultos.

O prognóstico é bom. Cerca de 90% das crianças e quase a mesma porcentagem de adultos respondem ao tratamento. Em 30 a 50% dos adultos, a doença apresenta recidiva. Após o tratamento por um ou dois anos, mais de 80% das pessoas apresentam remissão permanente.