A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que causa episódios repetidos de sangramento pulmonar, levando ao acúmulo de ferro (hemossiderose) nos pulmões.
A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que envolve episódios repetidos de sangramento pulmonar (hemorragia alveolar difusa). Os glóbulos vermelhos que extravasaram para dentro dos pulmões se decompõem e liberam ferro, que se acumula e causa danos nos pulmões (consulte também Hemossiderose). Idiopática significa que não existe uma doença primária detectável. Ela ocorre principalmente em crianças com menos de 10 anos de idade, mas pode também afetar de jovens a adultos de meia-idade. Acredita-se que ela seja causada por um problema primário em células pulmonares específicas que são responsáveis pela troca de oxigênio e dióxido de carbono, possivelmente devido a uma doença autoimune. Algumas pessoas afetadas também apresentam doença celíaca.
Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se ligam aos micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar.
Sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática
Sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios repetidos de falta de ar e tosse. No início, a tosse é geralmente seca. Posteriormente, a pessoa pode tossir sangue. Por outro lado, crianças com hemossiderose pulmonar idiopática podem apresentar falha no crescimento e no ganho de peso (anteriormente denominado insucesso de desenvolvimento) e anemia ferropriva. Crianças com atraso no crescimento estão extremamente abaixo do peso. Uma anemia por deficiência de ferro causa fadiga, palidez e fraqueza.
Os sintomas mais comuns em adultos são falta de ar durante atividades e sintomas de anemia por deficiência de ferro.
Diagnóstico da hemossiderose pulmonar idiopática
Diagnóstico por imagem do tórax
Exames de sangue
lavado broncoalveolar
Raramente, biópsia
É possível que os médicos façam exames de sangue para detectar anemia em pessoas que estão apresentando sintomas. Eles também podem solicitar exames de imagem do tórax, tais como radiografia ou tomografia computadorizada (TC), caso suspeitem de hemossiderose pulmonar idiopática.
O diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática é respaldado por lavado broncoalveolar. Nesse procedimento, o médico insere um broncoscópio dentro das pequenas vias aéreas dos pulmões e instila soro fisiológico através do instrumento. O médico então aspira a água e a envia ao laboratório para ser examinada. Se o exame mostrar evidência de excesso de ferro e nenhuma outra doença consegue explicar esse achado, o diagnóstico é confirmado.
Caso o diagnóstico continue incerto, é possível que o médico faça uma biópsia pulmonar para fazer um diagnóstico definitivo da hemossiderose pulmonar idiopática.
Tratamento da hemossiderose pulmonar idiopática
Corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides)
Durante um episódio de sangramento, pode ser necessário hospitalizar a pessoa para receber oxigênio ou auxílio na respiração. Uma pessoa com sangramento grave pode precisar receber uma transfusão de sangue.
A pessoa recebe corticoides ou outros medicamentos para suprimir o sistema imunológico.
Pessoas que também apresentam doença celíaca devem seguir uma dieta sem glúten.
