O linfoma cerebral primário tem origem no tecido nervoso do cérebro, da medula espinhal ou das meninges (camadas de tecido que recobrem o cérebro e a medula espinhal).
Os tipos de tumores cerebrais (consulte também a tabela Alguns tumores que têm origem no cérebro ou na sua proximidade) podem variar em suas características, tais como localização, pessoas mais frequentemente afetadas e sintomas que causam.
(Consulte também Considerações gerais sobre tumores cerebrais.)
Gliomas
Gliomas incluem astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas. Astrocitomas são o glioma mais comum.
Alguns astrocitomas e oligodendrogliomas crescem de forma lenta e, no início, podem causar unicamente convulsões. Outros, astrocitomas anaplásicos e oligodendrogliomas anaplásicos, crescem rapidamente e são cancerosos. (Anaplásico significa que uma célula não se tornou especializada para realizar uma função específica, ou seja, a célula não é diferenciada. Células não diferenciadas em um tumor sugerem que o tumor está crescendo rapidamente.)
Os astrocitomas tendem a se desenvolver em jovens (consulte também Astrocitomas em crianças). Eles podem se tornar mais agressivos e são, então, chamados glioblastomas.
Glioblastomas tendem a desenvolver-se durante a meia-idade ou velhice. Glioblastomas podem crescer tão rapidamente que aumentam a pressão no cérebro, causando cefaleias e lentidão no pensamento. Se a pressão for suficientemente elevada, pode ocorrer sonolência seguida de um estado de coma.
Os ependimomas se desenvolvem a partir de células que revestem os espaços cerebrais (ventrículos). Ependimomas, que são incomuns, se desenvolvem principalmente em crianças e adultos jovens (consulte também Ependimomas em crianças). Eles são incomuns após a adolescência.
Sintomas de gliomas
Os sintomas de gliomas variam em função da localização do tumor.
Lobos frontais (localizados atrás da testa): Os tumores localizados aqui podem causar convulsões, dificuldade para caminhar, necessidade urgente de urinar, perda involuntária de urina (incontinência urinária) e paralisia. As pessoas podem não ser capazes de prestar atenção nem pensar claramente. Elas podem ficar letárgicas. Quando os tumores se desenvolvem no lobo frontal dominante (o lobo esquerdo na maioria das pessoas e o lobo direito em algumas pessoas canhotas) podem causar alterações na linguagem. As pessoas podem ter dificuldades para se expressar, mesmo que elas saibam o que desejam dizer.
Lobos parietais (localizados atrás dos lobos frontais): Os tumores localizados aqui podem causar perda do sentido de posição (saber como situar as partes do corpo no espaço) e alterações na sensação. As pessoas podem não conseguir saber se estão sendo tocadas em um ou dois lugares. Por vezes, a visão é parcialmente perdida em ambos os olhos, de modo que cada olho não pode ver o lado do corpo oposto ao do tumor. As pessoas podem ter convulsões.
Lobos temporais (localizados acima das orelhas nas têmporas): Os tumores localizados aqui podem causar convulsões, e, se desenvolver no lado dominante, as pessoas podem não ser capazes de compreender e utilizar a linguagem. a visão pode ser parcialmente perdida em ambos os olhos, de modo que cada olho não pode ver o lado oposto ao do tumor.
Lobos occipitais (em direção à parte de trás da cabeça, acima do cerebelo): os tumores neste local podem causar a perda parcial da visão em ambos os olhos, alucinações visuais (ver coisas que não existem) e convulsões.
No cerebelo ou próximo dele (localizado atrás da cabeça, logo acima do pescoço): tumores neste local podem causar nistagmo (movimento rápido dos olhos em uma direção, depois um retorno mais lento para a posição original), falta de coordenação, instabilidade na marcha e, às vezes, perda da audição e vertigem. Podem obstruir a drenagem de líquido cefalorraquidiano, causando um acúmulo de líquidos nas cavidades do interior do cérebro (ventrículos). Como resultado, os ventrículos se dilatam (um quadro clínico denominado hidrocefalia) e a pressão no interior do crânio aumenta. Os sintomas incluem cefaleias, náuseas, vômitos, dificuldade em movimentar os olhos para cima, problemas de visão (como visão dupla) e letargia. Em crianças, a cabeça aumenta de tamanho. Pressão muito aumentada pode provocar herniação do cérebro, o que pode resultar em coma e morte.
Diagnóstico de gliomas
Os médicos diagnosticam gliomas com base principalmente nos resultados de um exame de ressonância magnética (RM) e biópsia. A RM fornece resultados melhores se um meio de contraste (gadolínio) for usado para facilitar a visualização das estruturas. Para a biópsia, os médicos podem coletar uma amostra de tecido tumoral antes ou durante a cirurgia. Se ela for coletada antes da cirurgia, um pequeno orifício é aberto no crânio e uma agulha é inserida para retirar a amostra. A amostra é analisada para determinar o tipo exato de tumor. A amostra é testada para mutações genéticas que afetam o crescimento do tumor. Essa informação pode ajudar a orientar o tratamento.
Tratamento de gliomas
O tratamento de gliomas é semelhante ao tratamento de todos os tumores cerebrais: cirurgia para remover o tumor, radioterapia e, para alguns tipos de gliomas, quimioterapia e/ou imunoterapia.
O prognóstico varia amplamente dependendo do tipo de glioma, da sua localização, das mutações genéticas presentes e da extensão da sua disseminação.
Meduloblastomas
Meduloblastomas se desenvolvem principalmente em crianças e adultos jovens (consulte também Meduloblastomas em crianças). Eles se desenvolvem no cerebelo (localizado na parte de trás da cabeça logo acima do pescoço). Eles podem obstruir a drenagem de líquido cefalorraquidiano das cavidades do interior do cérebro (ventrículos). Assim, pode haver acúmulo do líquido nos ventrículos, fazendo com que eles aumentem (denominado hidrocefalia). Como resultado, a pressão no cérebro aumenta.
Sintomas dos meduloblastomas
Esses tumores podem causar nistagmo (movimento rápido dos olhos em uma direção, depois um retorno mais lento para a posição original), perda de coordenação e instabilidade na marcha.
Os meduloblastomas podem se espalhar através do líquido cefalorraquidiano (o líquido que circunda o cérebro e a medula espinhal), acima do telencéfalo e abaixo da medula espinhal.
Tratamento de meduloblastomas
O tratamento dos meduloblastomas depende do tipo de meduloblastoma, da idade da pessoa e da extensão da sua disseminação. Normalmente, em crianças com mais de 3 anos de idade, os médicos retiram o máximo do tumor que puder ser extraído com segurança. Depois disso, é usada quimioterapia e, se necessário, radioterapia ou ambas. Crianças muito pequenas recebem vários medicamentos quimioterápicos após a cirurgia para tentar retardar ou evitar a radioterapia. (Em crianças, alguns tecidos são mais sensíveis à radiação do que em adultos.) Em adultos, a cirurgia é seguida por radioterapia. A adição de quimioterapia pode melhorar a sobrevida.
Com o tratamento, a porcentagem de pessoas que estão vivas cinco anos mais tarde (taxa de sobrevida) varia dependendo da idade. Em geral, as taxas são de aproximadamente
75% ou mais em 5 anos
67% em 10 anos
Meningiomas
Meningiomas estão entre os tumores cerebrais mais comuns. Normalmente são não cancerosos, mas podem reaparecer depois de extraídos.
Os meningiomas são o único tumor cerebral que é mais comum entre as mulheres. Eles costumam surgir em pessoas a partir da meia-idade, mas podem começar a se desenvolver na infância ou posteriormente. Estes tumores não invadem diretamente o cérebro, mas podem comprimir o cérebro ou os nervos cranianos, bloquear a absorção de líquido cefalorraquidiano, ou as duas coisas. Os meningiomas também podem crescer em ossos da cabeça, às vezes causando alterações visíveis e afetando a visão e a audição.
Sintomas de meningiomas
Os sintomas dos meningiomas dependem do local onde o tumor se desenvolve. Podem causar fraqueza ou dormência, convulsões, alteração do olfato, perturbações na visão, cefaleias e função mental comprometida. Em idosos, um meningioma pode causar demência.
Diagnóstico de meningiomas
O diagnóstico de meningiomas é geralmente baseado nos resultados de um exame de ressonância magnética (RM) usando um agente de contraste para facilitar a visualização das estruturas.
Tratamento de meningiomas
Se os meningiomas não causarem sintomas e forem pequenos, o tratamento consiste na realização de exames de imagem regulares para monitorá-los. Se os meningiomas causarem sintomas, estiverem aumentando de tamanho ou estiverem localizados em certas áreas críticas do cérebro, os médicos os extraem, se possível, às vezes recorrendo à radiocirurgia. A radiocirurgia não requer uma incisão. Em vez disso, ela usa radiação focada para destruir o tumor.
Tumores da glândula pineal
Os tumores podem se desenvolver próximo à glândula pineal, uma pequena estrutura localizada profundamente no cérebro. Os tumores da glândula pineal costumam se desenvolver durante a infância e causam, com frequência, puberdade precoce, especialmente em meninos. Eles podem obstruir a drenagem do líquido cefalorraquidiano ao redor do cérebro, causando hidrocefalia (acúmulo de líquido nos ventrículos do cérebro, fazendo com que aumentem de tamanho). Como resultado, a pressão no cérebro aumenta.
O tipo mais frequente de tumor pineal é um tumor das células germinativas. (Os tumores das células germinativas têm origem em células que se desenvolvem no sistema reprodutor de homens e mulheres. Essas células são chamadas células germinativas.)
Sintomas de tumores pineais
Os sintomas de tumores da glândula pineal incluem a incapacidade de olhar para cima e alterações na posição da pálpebra. Os olhos podem não conseguir se ajustar às mudanças de luminosidade.
Diagnóstico de tumores pineais
O diagnóstico de tumores da glândula pineal normalmente envolve exame de ressonância magnética (RM) seguido por biópsia. Às vezes, também são realizados exames de sangue.
Tratamento de tumores pineais
Radioterapia, quimioterapia, radiocirurgia e cirurgia são usadas isoladamente ou em combinação. Os tumores das células germinativas são muito sensíveis à radioterapia e são curados com frequência.
Tumores hipofisários
A hipófise, situada na base do cérebro, controla grande parte do sistema endócrino (hormonal) do organismo. Os tumores da hipófise são, em sua maioria, adenomas hipofisários que tendem a ser não cancerosos. Os adenomas hipofisários podem secretar quantidades anormalmente grandes de hormônios hipofisários ou interromper a produção de hormônios. Quando grandes quantidades de hormônios são secretadas, os efeitos variam dependendo de qual hormônio está envolvido.
No caso do hormônio do crescimento, uma estatura exagerada (gigantismo) ou um aumento desproporcionado do tamanho da cabeça, da face, das mãos, dos pés e do tórax (acromegalia).
No caso da corticotrofina, síndrome de Cushing, causando acúmulo de gordura e de líquido na face e nos ombros (corcova de búfalo), estrias roxas no abdômen, hipertensão, ossos fracos, formação fácil de hematomas e má cicatrização de feridas
No caso da prolactina, a interrupção dos ciclos menstruais (amenorreia) em mulheres, produção de leite em mulheres que não estão amamentando (galactorreia) e, em homens, perda da libido, disfunção erétil e aumento do tamanho das glândulas mamárias (ginecomastia).
No caso da vasopressina, a deficiência de arginina-vasopressina (anteriormente denominada diabetes insipidus), que causa sede e micção excessivas
Os tumores da hipófise também podem destruir os tecidos da glândula que secreta os hormônios, o que, com o passar do tempo, origina níveis insuficientes desses hormônios no organismo.
Ocorrem frequentemente cefaleias. A visão é afetada se o tumor exercer pressão sobre o nervo óptico. Raramente, há sangramento no tumor, o que causa uma cefaleia súbita e perda de visão.
Diagnóstico de tumores hipofisários
Ressonância magnética (RM)
Exames de sangue
Os médicos suspeitam de tumores hipofisários em pessoas com cefaleias inexplicáveis, problemas visuais característicos ou problemas devido a anomalias na produção de hormônios.
O diagnóstico geralmente se baseia em exames de RM e exames de sangue para medir os níveis de hormônios produzidos por tumores hipofisários.
Tratamento de tumores hipofisários
Cirurgia ou medicamentos
O tratamento de tumores hipofisários depende de qual hormônio está sendo produzido em excesso. Por exemplo, tumores hipofisários que produzem o hormônio do crescimento são extraídos cirurgicamente. Às vezes, particularmente se o tumor não puder ser extraído cirurgicamente ou se uma grande quantidade de tecido for afetada, é necessário realizar radioterapia.
Os adenomas que produzem excesso de prolactina são tratados com medicamentos que atuam como a dopamina, o hormônio no cérebro que bloqueia a produção de prolactina. Esses medicamentos (como bromocriptina, pergolida e cabergolina) reduzem os níveis sanguíneos de prolactina e, frequentemente, reduzem o tamanho do tumor. Cirurgia e radioterapia não costumam ser necessárias.
Linfoma cerebral primário
O linfoma cerebral primário está se tornando mais comum, particularmente entre idosos e pessoas com o sistema imunológico enfraquecido (imunocomprometido) (como pessoas com infecção terminal por HIV ou que receberam um transplante de órgão). O vírus Epstein-Barr, que causa mononucleose infecciosa, pode contribuir para o desenvolvimento de linfoma em pessoas com infecção por HIV ou com um sistema imunológico enfraquecido.
O linfoma cerebral primário pode formar vários tumores no cérebro ou, às vezes, apenas um. Às vezes, o linfoma cerebral afeta a retina e o nervo óptico no olho, porque os nervos do cérebro se estendem até o olho.
Diagnóstico de linfoma cerebral primário
Ressonância magnética (RM)
Às vezes, uma punção lombar ou biópsia
A RM pode ajudar os médicos a diagnosticar o linfoma cerebral primário. No entanto, os achados da RM podem ser inconclusivos. Em seguida, é feita uma biópsia ou punção lombar (punção na coluna vertebral).
Uma punção lombar é feita para coletar líquido cefalorraquidiano (LCR) para exame microscópico. Uma punção lombar pode ajudar quando não é possível esclarecer o diagnóstico ou o tipo de tumor. Quando o linfoma afeta as meninges (que recobrem o cérebro e a medula espinhal), é possível detectar células de linfoma no LCR. No entanto, não é possível realizar uma punção lombar se a pessoa tiver um tumor grande que está aumentando a pressão dentro do crânio. Nessas pessoas, a remoção do LCR durante uma punção lombar pode mobilizar o tumor. O cérebro pode ser empurrado lateralmente ou para baixo através de pequenas aberturas normalmente presentes nas camadas de tecido relativamente rígidas que dividem o cérebro em compartimentos. O resultado é herniação do cérebro.
Se o LCR não contiver células de linfoma, será necessário realizar uma biópsia do cérebro.
Os médicos fazem um exame com lâmpada de fenda para procurar por tumores na retina ou nervo óptico na parte posterior do olho.
Os médicos fazem o seguinte para se certificarem de que o linfoma se desenvolveu inicialmente no cérebro em vez de em outra parte do corpo para depois se espalhar para o cérebro:
Biópsia da medula óssea
Exames de imagem do tórax, abdômen e pelve
Esses exames também ajudam a determinar a extensão do linfoma.
Tratamento de linfoma cerebral primário
Corticosteroides
Quimioterapia
Radioterapia
Os corticosteroides podem encolher o tumor, diminuir o inchaço ao redor dele e causar uma melhora inicial rápida. No entanto, a melhora não dura.
Quimioterapia pode resultar em melhora duradoura. Vários agentes quimioterápicos, como metotrexato e citosina arabinoside, são usados. Esses medicamentos são administrados pela veia (via intravenosa) em doses altas. Agentes quimioterápicos também podem ser injetados no líquido que circunda o cérebro e a medula espinhal. O medicamento é injetado no espaço ao redor da medula espinhal por meio de uma agulha inserida entre 2 ossos das costas (vértebras) na coluna lombar. Às vezes, medicamentos de imunoterapia direcionados contra proteínas específicas na superfície das células do linfoma são administrados juntamente com a quimioterapia. Rituximabe é um exemplo.
Alguns agentes quimioterápicos administrados em doses elevadas podem afetar as células-tronco que se desenvolvem em células sanguíneas. Se esses medicamentos forem usados, as células-tronco podem ser removidas do sangue da pessoa antes de iniciar a quimioterapia e, em seguida, devolvidas à pessoa depois da quimioterapia. Esse procedimento (chamado transplante autólogo de células-tronco) pode restaurar a produção de células sanguíneas.
Algumas pessoas têm quadros clínicos que as impedem a realização de um transplante autólogo de células-tronco. Eles podem se beneficiar da radioterapia. Como o linfoma cerebral primário tende a se espalhar por todo o cérebro, é usada radiação cerebral total.
Pessoas mais jovens têm uma taxa de sobrevida maior do que idosos.
