A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma infecção rara do cérebro, causada pelo vírus JC (John Cunningham).
As pessoas com sistema imunológico enfraquecido têm mais probabilidade de contrair essa doença.
As pessoas podem ficar desajeitadas, ter problemas de fala e ficar parcialmente cegas e a função mental diminui rapidamente.
A morte geralmente ocorre em 9 meses.
São realizados exames de imagem da cabeça e uma punção lombar.
Tratar a doença que enfraqueceu o sistema imunológico pode ajudar as pessoas a viver mais
(Consulte também Considerações gerais sobre infecções no cérebro).
A leucoencefalopatia multifocal progressiva resulta de uma infecção pelo vírus JC. O vírus JC geralmente é adquirido na infância. A maioria dos adultos foi infectada com o vírus JC, mas não desenvolvem a doença.
Esse vírus parece permanecer inativo até que algo (como um sistema imunológico enfraquecido) permita que se reative e comece a multiplicar-se. Assim, a doença afeta principalmente as pessoas cujo sistema imunológico foi debilitado por uma doença (como leucemia, linfoma ou infecção terminal por HIV [AIDS]) ou por medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores) ou que modificam o sistema imunológico (imunomoduladores). Esses medicamentos incluem aqueles usados para evitar a rejeição de órgãos transplantados ou para tratar câncer ou doenças reumáticas sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou esclerose múltipla. Esses medicamentos incluem natalizumabe e rituximabe, que são anticorpos monoclonais, e brentuximabe vedotina, que é um agente anticâncer combinado com um anticorpo específico direcionado contra células cancerígenas.
Sintomas de LMP
O vírus de JC parece não causar nenhum sintoma, até ser reativado.
Os sintomas de LMP podem começar gradualmente e costumam piorar progressivamente. Eles variam dependendo de qual parte do cérebro está infectada.
Os primeiros sintomas podem ser falta de coordenação, fraqueza ou dificuldade para falar ou raciocinar. À medida que o distúrbio progride, muitas pessoas desenvolvem demência e ficam incapazes de falar. A visão pode ser afetada. As pessoas com LMP acabam ficando acamadas. Em casos raros, ocorrem dores de cabeça e convulsões, principalmente em pessoas com infecção terminal por HIV.
A morte é frequente entre 1 e 9 meses após o início dos sintomas, mas algumas pessoas sobrevivem durante mais tempo (aproximadamente 2 anos).
Pessoas que desenvolvem LMP enquanto tomam um medicamento que suprime o sistema imunológico (como natalizumabe) podem se recuperar com a interrupção do medicamento. No entanto, muitas continuam a ter problemas relacionados à infecção.
Diagnóstico de LMP
Ressonância magnética
Uma punção lombar
Sintomas inexplicáveis, que pioram progressivamente, em pessoas com sistema imunológico debilitado sugerem leucoencefalopatia multifocal progressiva.
É realizada uma ressonância magnética (RM) da cabeça. Geralmente, é possível detectar anomalias que sugerem o diagnóstico.
É realizada uma punção lombar (punção na coluna vertebral) para obter uma amostra do líquido cefalorraquidiano (líquido que passa pelos tecidos que cobrem o cérebro e a medula espinhal). É usada a técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR), que produz várias cópias de um gene, para identificar o DNA do vírus JC no líquido cefalorraquidiano.
Tratamento de LMP
Se a causa é um sistema imunológico enfraquecido, tratamento da causa
Nenhum tratamento para a LMP provou ser eficaz. Entretanto, se a doença que debilitou o sistema imunológico for tratada, as pessoas podem sobreviver mais. Por exemplo, se a causa for a infecção terminal por HIV, é utilizada uma terapia antirretroviral.
Se as pessoas estiverem tomando imunossupressores ou outros medicamentos que afetam o sistema imunológico (como natalizumabe), parar o medicamento pode fazer a leucoencefalopatia multifocal progressiva melhorar. Depois, utiliza-se plasmaférese para remover o medicamento do sangue, particularmente quando este for o natalizumabe (utilizado para tratar esclerose múltipla).
Pessoas tratadas com terapia antirretroviral ou que param de tomar imunossupressores podem desenvolver a síndrome inflamatória de reconstituição imune (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS). Nesta doença, o sistema imunológico em recuperação inicia um ataque intenso contra o vírus de JC, o que pode piorar os sintomas temporariamente. Os corticosteroides podem ajudar a aliviá-los.
Pembrolizumabe e nivolumabe (inibidores do checkpoint imunológico) podem ajudar a diminuir os sintomas e a retardar a progressão da leucoencefalopatia multifocal progressiva, mas esses efeitos não foram confirmados.
