A paralisia supranuclear progressiva é caracterizada por movimentos lentos, rigidez muscular, problemas para movimentar os olhos e uma tendência a queda para trás.
A paralisia supranuclear progressiva progride rapidamente e resulta em uma rigidez muscular e incapacidade mais grave que a doença de Parkinson.
O diagnóstico é baseado nos sintomas, na avaliação de um médico e na ressonância magnética.
Não existe nenhum tratamento eficaz, mas medicamentos usados para tratar a doença de Parkinson às vezes proporcionam alívio temporário.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças do movimento).
A paralisia supranuclear progressiva, que é muito menos frequente do que a doença de Parkinson, afeta algumas zonas do cérebro, em especial os gânglios basais e o tronco cerebral. Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos intencionais (voluntários), suprimir os movimentos não intencionais (involuntários) e coordenar alterações na postura. O tronco cerebral regula funções essenciais do organismo, como a respiração, a frequência cardíaca e a deglutição, e ajuda a ajustar a postura. As células cerebrais nessas áreas degeneram, mas o motivo para isso é geralmente desconhecido.
Localizando os gânglios basais
Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Eles incluem os seguintes:
Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos musculares, suprimir os movimentos involuntários e coordenar as mudanças de postura. |
Sintomas de PSP
Os sintomas de paralisia supranuclear progressiva geralmente começam após os 60 anos, mas podem começar já aos 40 anos.
Os primeiros sintomas são geralmente dificuldade em olhar para baixo sem dobrar o pescoço e dificuldade em subir e descer escadas. O tronco se torna rígido e, como resultado, andar se torna mais difícil e o risco de queda aumenta.
À medida que o distúrbio avança, olhar para cima ou para baixo intencionalmente se torna cada vez mais difícil, assim como tentar acompanhar com os olhos um objeto em movimento. Por fim, olhar de um lado para outro também se torna difícil. Os olhos parecem estar congelados nas órbitas. As pálpebras superiores podem retrair-se, causando um olhar de espanto.
Os músculos ficam rígidos e os movimentos são lentos. O andar é instável, com tendência a cair para trás. A fala e a deglutição são difíceis.
Outros sintomas são insônia, agitação, irritabilidade, apatia e variações súbitas de humor.
Nas etapas avançadas, a depressão e a demência são frequentes. Em comparação com a doença de Parkinson, a paralisia supranuclear progressiva tem uma progressão mais rápida, causa quedas mais cedo, responde menos bem ao tratamento e resulta em rigidez muscular grave e incapacidade, geralmente dentro de cinco anos. Geralmente, a morte, frequentemente por aspiração (inalação de secreções bucais e/ou alimentos ou líquidos consumidos), ocorre em até 10 anos após o início dos sintomas.
Diagnóstico de PSP
Avaliação médica
Geralmente, ressonância magnética
O diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva é baseado nos sintomas e na avaliação de um médico.
Os testes a seguir ajudam os médicos a diagnosticar essa doença: As pessoas com paralisia supranuclear progressiva têm dificuldade em mover voluntariamente os olhos, sobretudo para cima ou para baixo, mas, por fim, também de um lado para outro. No entanto, quando um médico pede a elas que fixem o olhar em um objeto, depois vira a cabeça delas em uma direção, os olhos se movem normalmente e involuntariamente na direção oposta para permitir que elas mantenham o olhar no objeto. Esse teste pode detectar a perda de movimentos oculares voluntários, mas a preservação dos movimentos oculares involuntários que é característica de paralisia supranuclear progressiva e confirma o diagnóstico.
Uma ressonância magnética (RM) é geralmente realizada para verificar outras doenças que podem estar causando os sintomas. Em pessoas com paralisia supranuclear progressiva avançada, a RM mostra que a parte superior do tronco cerebral (o mesencéfalo) encolheu e está menor que o normal.
Tratamento de PSP
Algumas vezes, medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson
Fisioterapia e terapia ocupacional
Não há cura para a paralisia supranuclear progressiva.
Algumas vezes, os medicamentos usados para tratar a doença de Parkinson (como levodopa e amantadina) oferecem um alívio temporário da rigidez. No entanto, esses medicamentos aliviam os sintomas com uma eficácia muito menor, comparado a pessoas com doença de Parkinson.
Fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais podem indicar exercícios para ajudar a manter as articulações flexíveis e ajudar as pessoas a executarem melhor suas tarefas. Eles também podem recomendar estratégias e medidas de segurança para reduzir o risco de quedas.
Pelo fato da paralisia supranuclear progressiva ser fatal, as pessoas com este quadro devem preparar instruções prévias, indicando que tipo de cuidados médicos elas gostariam de receber ao final da vida.
