O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, na qual bolhas de diversos tamanhos surgem sobre a pele e o revestimento da boca e em outras membranas mucosas.
O pênfigo vulgar ocorre quando o sistema imunológico ataca erroneamente as proteínas nas camadas superficiais da pele.
As pessoas apresentam bolhas graves na boca e em outras áreas do corpo e, às vezes, camadas da pele descamam.
Os médicos diagnosticam o pênfigo vulgar por meio do exame microscópico de amostras da pele.
O tratamento geralmente envolve corticosteroides ou medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.
O pênfigo se desenvolve mais frequentemente em pessoas de meia‑idade ou adultos mais velhos, afetando igualmente homens e mulheres. Raramente afeta as crianças.
O sistema imunológico do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune, o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico atacam as proteínas específicas que unem as células epidérmicas (as células da camada superior da pele) entre si. Quando essas uniões são interrompidas, as células separam-se das camadas inferiores da pele e formam-se bolhas. Bolhas de aspecto parecido ocorrem no penfigoide bolhoso, um distúrbio da pele menos perigoso.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças que provocam bolhas).
Sintomas de pênfigo vulgar
O sintoma principal do pênfigo vulgar é o desenvolvimento de bolhas claras, moles e dolorosas (às vezes sensíveis) de vários tamanhos. Além disso, a camada superior da pele pode desprender-se das camadas inferiores em resposta a um leve apertão ou esfregão, fazendo com que se libere em tiras, deixando áreas doloridas de pele aberta (erosões).
As bolhas geralmente aparecem primeiro na boca e logo depois se rompem e formam feridas (úlceras) dolorosas. Podem surgir mais bolhas e úlceras continuamente até toda a mucosa oral ser afetada, dificultando a deglutição e o ato de comer e beber. As bolhas também surgem na garganta.
As bolhas podem surgir na pele e se romper, deixando feridas crostosas, dolorosas e em carne viva. A pessoa se sente indisposta no geral. As bolhas podem se espalhar e, quando se rompem, podem se tornar infeccionadas. O pênfigo vulgar grave é tão prejudicial como uma queimadura séria. Como numa queimadura, a pele danificada exsuda grandes quantidades de líquido e pode ficar infectada devido à ação de muitos tipos de bactérias.
Diagnóstico de pênfigo vulgar
Biópsia da pele
Os médicos geralmente percebem a existência de pênfigo vulgar devido às bolhas características, mas a doença é diagnosticada com maior certeza através do exame de uma amostra de pele, feito no microscópio (biópsia da pele). Por vezes, são utilizados corantes químicos especiais que permitem a observação de depósitos de anticorpos ao microscópio (chamado de ensaio de imunofluorescência).
Os médicos distinguem o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar ao observarem as camadas de pele envolvidas e o aspecto específico dos depósitos de anticorpos.
Tratamento de pênfigo vulgar
Corticosteroides (por via oral ou intravenosa)
Antibióticos e compressas protetoras para bolhas rompidas
Com frequência, imunossupressores ou imunoglobulina para reduzir o uso de corticosteroides
As pessoas com a doença moderada ou grave são hospitalizadas. Num hospital, a superfície da pele em carne viva requer uma atenção especial, semelhante aos cuidados de pessoas com queimaduras graves. Pode ser necessário administrar antibióticos para tratar as infecções nas bolhas rompidas. Curativos podem proteger as áreas com supuração e em carne viva.
Altas doses de corticosteroides são uma parte importante do tratamento. São administrados por via oral ou, se a pessoa estiver hospitalizada, por via intravenosa. Se a doença for controlada, a dose de corticosteroides é reduzida aos poucos.
Se a doença for leve, o tratamento normalmente começa com rituximabe, um medicamento que suprime o sistema imunológico (imunossupressor) ou corticosteroides. Frequentemente, um imunossupressor, como azatioprina ou micofenolato de mofetila, também é administrado.
Se a doença for moderada ou grave, o tratamento normalmente começa com rituximabe ou doses mais altas de corticosteroides. Frequentemente, azatioprina ou micofenolato de mofetila também são administrados.
A administração de imunossupressores reduz a necessidade de corticosteroides em pessoas que têm usado corticosteroides por muito tempo ou em altas doses. A imunoglobulina administrada por via intravenosa é outro tratamento para o pênfigo vulgar grave. Algumas pessoas reagem tão bem ao tratamento que podem interromper a terapia com medicamentos, ao passo que outras devem continuar a tomá-los, em doses baixas, durante muito tempo.
Pessoas com pênfigo vulgar grave também podem ser submetidas a troca de plasma, um processo no qual os anticorpos são filtrados do sangue.
Prognóstico para pênfigo vulgar
Sem tratamento, o pênfigo vulgar é frequentemente fatal, em geral no prazo de 5 anos. O tratamento melhora muito a sobrevida, mas a probabilidade de morrer ainda é de cerca de duas vezes mais do que a da população em geral. O risco de morte e complicações graves tende a ser maior se as pessoas tiverem pênfigo vulgar disseminado, exigindo altas doses de corticosteroides ou outros medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico para controlar o distúrbio, ou se tiverem outros distúrbios sérios.
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Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Organization for Rare Disorders: Informações sobre o pênfigo, incluindo links para recursos e organizações de apoio
