Sarcoma de Kaposi

(Sarcoma de Kaposi; Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo)

PorVinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School
Revisado/Corrigido: jan. 2024
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O sarcoma de Kaposi é um câncer de pele que causa múltiplas placas planas róseas, avermelhadas ou roxas ou inchaços na pele. Ele é causado por infecção pelo herpesvírus humano tipo 8.

  • Uma ou algumas manchas podem aparecer nos dedos dos pés ou na perna, ou podem surgir em qualquer lugar do corpo ou na boca ou nas áreas genitais, e depois se espalhar para outras áreas, incluindo os órgãos internos.

  • Embora esse câncer no geral possa ser identificado por sua aparência, os médicos geralmente fazem uma biópsia.

  • As manchas podem ser removidas ou tratadas com radioterapia, mas se o câncer for agressivo, o tratamento inclui quimioterapia ou interferon alfa.

Há muitos tipos de herpesvírus humanos. Um deles, o tipo 8, pode causar o sarcoma de Kaposi, principalmente em pessoas com o sistema imunológico debilitado.

Existem cinco tipos de sarcoma de Kaposi. O sarcoma de Kaposi ocorre em vários grupos de pessoas diferentes e atua de modo diverso em cada grupo. Ocorre nos seguintes grupos:

  • Sarcoma de Kaposi clássico: este tipo afeta homens mais velhos, geralmente de ascendência mediterrânea, do leste-europeia ou de judeus Ashkenazi.

  • Sarcoma de Kaposi endêmico: endêmico significa que este câncer ocorre regularmente em um lugar específico. Ele afeta crianças e adultos jovens de certas partes da África.

  • Sarcoma de Kaposi iatrogênico: este tipo afeta as pessoas cujo sistema imunológico esteja debilitado por medicamentos que suprimem o sistema imune (imunossupressores) prescritos após um transplante de órgão.

  • Sarcoma de Kaposi associado à AIDS (sarcoma de Kaposi epidêmico): Esse tipo afeta pessoas com AIDS.

  • Não epidêmico: Esse tipo tem sido cada vez mais reconhecido e ocorre em homens HIV‑negativos e que fazem sexo com homens.

Sintomas de sarcoma de Kaposi

O sarcoma de Kaposi geralmente aparece na forma de nódulos ou manchas rosa, roxas, marrons ou vermelhas na pele. O câncer pode crescer vários centímetros ou mais, em forma de áreas azul‑arroxeadas a pretas, planas ou levemente salientes. Pode haver inchaço. Às vezes, o câncer cresce profundamente para os tecidos moles e invade o osso.

Câncer de superfícies mucosas, como na boca, tem cor azul a violeta. No trato digestivo, o câncer pode às vezes sangrar excessivamente, mas geralmente não causa sintomas.

Sarcoma de Kaposi clássico

Os homens com mais de 60 anos com o tipo clássico podem desenvolver diversas manchas adicionais nas pernas, mas o câncer raramente é disseminado para outras partes do corpo e quase nunca é fatal.

Nos outros quatro tipos de sarcoma de Kaposi, o câncer pode ser mais agressivo. Surgem manchas semelhantes, mas são frequentemente numerosas e podem surgir em qualquer parte do corpo.

Sarcoma de Kaposi clássico
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No sarcoma de Kaposi clássico, um pequeno número de manchas roxas, rosadas, marrons ou avermelhadas às vezes se combinam em placas violeta‑azuladas a negras, conforme mostrado aqui.
Imagem fornecida pelo Dr. Thomas Habif.

Sarcoma de Kaposi associado à AIDS

Em vários meses, as pessoas com o tipo associado à AIDS desenvolvem manchas que se espalham para outras partes do corpo, como o rosto e o torso, muitas vezes incluindo a boca, onde causam dor durante a alimentação.

As manchas também podem se desenvolver nos linfonodos e nos órgãos internos, sobretudo no aparelho digestivo, podendo causar hemorragias internas que conduzem ao aparecimento de sangue nas fezes. Às vezes, o sarcoma de Kaposi é o primeiro sintoma de AIDS.

Sarcoma de Kaposi associado à AIDS
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O sarcoma de Kaposi associado à AIDS é um câncer agressivo que ocorre em pessoas com infecção por HIV. Ele pode surgir na pele, na boca (conforme mostrado aqui nas gengivas superiores), no trato digestivo e nos linfonodos. Os tumores causam manchas, placas ou nódulos azuis ou roxos.
Imagem cedida por cortesia de Sol Silverman, Jr., por intermédio da Biblioteca de Imagens de Saúde Pública dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA.

Você sabia que...

  • Nos Estados Unidos, a maioria dos casos de sarcoma de Kaposi ocorre em pessoas com AIDS.

Sarcoma de Kaposi iatrogênico (sarcoma de Kaposi imunossupressor)

Esse tipo geralmente se desenvolve vários anos após um transplante de órgão. Ele pode ser grave e as manchas podem surgir rapidamente.

Sarcoma de Kaposi endêmico

Nas crianças, o tipo endêmico geralmente envolve os linfonodos. As crianças podem ou não ter manchas na pele. A doença é geralmente súbita, grave e fatal.

Em adultos, o tipo endêmico tende a causar manchas e placas de crescimento lento na pele semelhantes às do tipo clássico. O câncer raramente se espalha para outras partes do corpo e não costuma ser fatal.

Sarcoma de Kaposi não epidêmico

Esse tipo recentemente descrito manifesta-se com manchas individuais semelhantes ao sarcoma de Kaposi clássico, mas ocorre especificamente em homens HIV‑negativos e que fazem sexo com homens. A gravidade desse tipo ainda está sendo estudada.

Diagnóstico de sarcoma de Kaposi

  • Biópsia por punção

Os médicos diagnosticam o sarcoma de Kaposi fazendo uma biópsia por punção, em que um pequeno pedaço de pele é retirado para exame ao microscópio para confirmar o diagnóstico de sarcoma de Kaposi.

Para pessoas com AIDS ou imunossupressão, os médicos fazem outros testes para determinar onde o câncer se espalhou. Os médicos geralmente fazem uma tomografia computadorizada (TC) do tórax e do abdômen e outros exames dependendo dos sintomas da pessoa.

Biópsia por punção
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Para retirar um pequeno pedaço de pele para exame ao microscópio, os médicos podem usar um instrumento cortante redondo. Este procedimento é chamado biópsia por punção.

Tratamento de sarcoma de Kaposi

  • Para pessoas com uma ou duas manchas, diversos métodos de extração

  • Para pessoas com muitas manchas, muitas áreas afetadas ou linfonodos afetados, radioterapia e quimioterapia

  • Para o tipo associado à AIDS, medicamentos antirretrovirais e métodos de extração ou medicamentos antirretrovirais e quimioterapia

O tratamento varia dependendo do tipo de sarcoma.

Sarcoma de Kaposi clássico

Em homens idosos com sarcoma de Kaposi clássico de crescimento lento, com uma ou duas manchas, os tumores podem ser extraídos cirurgicamente, com frio extremo (criocirurgia) ou com uma corrente elétrica (eletrocoagulação). Imiquimode em creme, alitretinoína em gel ou injeções de vimblastina ou interferon alfa nas manchas também podem ser usados para remover as manchas. Algumas pessoas com poucas manchas e nenhum outro sintoma podem optar por não fazer tratamento, a menos que a doença se propague.

Pessoas com muitas manchas, muitas áreas afetadas ou linfonodos afetados recebem radioterapia e quimioterapia. O sarcoma de Kaposi comumente retorna e é difícil de curar completamente.

Pessoas com um tipo mais agressivo da doença, que afeta órgãos internos, mas com um sistema imunológico normal, frequentemente respondem ao interferon alfa ou, mais frequentemente, a quimioterápicos administrados na veia.

Sarcoma de Kaposi iatrogênico

Em pessoas que tomam medicamentos imunossupressores, os tumores às vezes desaparecem quando os medicamentos imunossupressores são interrompidos. Entretanto, se for necessário manter esses medicamentos devido ao quadro clínico subjacente da pessoa, sua dose será reduzida. Se não for possível reduzir a dose dos imunossupressores, utiliza-se cirurgia, quimioterapia e radioterapia. As pessoas também podem receber um medicamento imunossupressor chamado sirolimo. Esses métodos de tratamento não são tão eficazes como nas pessoas com um sistema imunológico saudável.

Sarcoma de Kaposi associado à AIDS

Nos pacientes com AIDS, o tratamento com quimioterapia e radioterapia não tem tido muito êxito. No entanto, o tratamento intensivo com terapia antirretroviral (TAR) ajuda. Algumas pessoas que têm o tipo associado à AIDS precisam apenas de TAR e dos métodos de extração observados acima. Outras pessoas que têm o tipo associado à AIDS podem precisar receber quimioterapia (como doxorrubicina ou paclitaxel) na veia, ou outros medicamentos (como vinblastina ou pomalidomida) além da TAR. Geralmente, tratar o sarcoma de Kaposi não parece prolongar a vida das pessoas com AIDS.

Sarcoma de Kaposi endêmico

O tipo endêmico é difícil de tratar. Os médicos geralmente verificam se as pessoas estão se sentindo bem e sem dor e se os sintomas são bem tratados.

Sarcoma de Kaposi não epidêmico

As manchas que aparecem em pessoas com esse tipo de sarcoma são tratadas da mesma forma que no sarcoma de Kaposi clássico.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. American Cancer Society: Sarcoma de Kaposi: Informações sobre sarcoma de Kaposi, incluindo detecção, prevenção, opções de tratamento e outros recursos

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