A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune do tecido conjuntivo comum e é caracterizada pela secura excessiva dos olhos, boca e outras membranas mucosas.
Os leucócitos podem se infiltrar nas glândulas que secretam líquidos lesionando-as e, às vezes, outros órgãos podem ser lesionados.
Critérios estabelecidos podem ser usados para ajudar a fazer o diagnóstico, e exames podem ser realizados para medir a produção de lágrimas e saliva e avaliar a presença de anticorpos anormais no sangue.
Geralmente, medidas para manter as superfícies, como os olhos e a boca, úmidas são suficientes, mas, às vezes, a hidroxicloroquina ou o metotrexato são úteis para problemas da pele ou das articulações.
Às vezes, quando a lesão de um órgão interno é grave, podem ser administrados corticosteroides ou, para certos sintomas, rituximabe.
Acredita-se que a síndrome de Sjögren seja uma doença autoimune, mas sua causa não é conhecida. Ela é mais comum entre as mulheres de meia-idade. Algumas pessoas com síndrome de Sjögren também têm outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, vasculite, doença mista do tecido conjuntivo, tireoidite de Hashimoto, cirrose biliar primária e hepatite autoimune crônica.
Os leucócitos se infiltram nas glândulas que secretam líquidos, como as glândulas salivares da boca e as glândulas lacrimais nos olhos. Os leucócitos lesionam as glândulas, resultando em boca e olhos secos — os sintomas característicos dessa síndrome.
Sintomas de síndrome de Sjögren
Em algumas pessoas, somente a boca ou os olhos ficam secos (um quadro clínico chamado complexo sicca ou síndrome sicca). A secura ocular pode causar sérias lesões na córnea, que resultam em uma sensação de arranhado ou irritação, e a falta de lágrimas pode causar lesões permanentes nos olhos. Saliva insuficiente na boca pode prejudicar o paladar, causar mau hálito, provocar dor ao comer ou ao engolir e pode causar cáries dentárias e cálculos de glândulas salivares. As glândulas salivares das bochechas (parótidas) aumentam e ficam discretamente sensíveis em cerca de um terço das pessoas. A boca também pode apresentar sensação de queimação, o que pode, às vezes, indicar uma infecção fúngica complicada.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Em outras pessoas, muitos órgãos são afetados. A síndrome de Sjögren pode secar a pele e as membranas mucosas que revestem o nariz, garganta, aparelho digestivo, laringe, traqueia, vias aéreas dos pulmões, vulva e vagina. A secura da vulva e da vagina pode tornar a relação sexual dolorosa. A secura da traqueia pode causar tosse. Os nervos, os pulmões e outros tecidos podem ser afetados pela inflamação.
A inflamação das articulações (artrite) ocorre em cerca de um terço das pessoas e afeta as mesmas articulações que a artrite reumatoide afeta, mas a inflamação das articulações da síndrome de Sjögren tende a ser mais leve e, geralmente, não é destrutiva.
Os linfonodos podem aumentar por todo o corpo. Linfoma, um câncer do sistema linfático, é mais comum entre as pessoas que têm a síndrome de Sjögren do que na população em geral, e as pessoas desenvolvem linfoma não Hodgkin 40 vezes mais frequentemente do que o normal.
Erupções cutâneas, lesão renal, problemas pulmonares, pancreatite e vasculite que causem dano aos nervos periféricos são algumas das manifestações menos comuns, mas mais graves, da síndrome de Sjögren. A síndrome de Raynaud ocorre em cerca de um terço das pessoas com a síndrome de Sjögren.
Pode ocorrer perda de cabelo (alopecia).
Fadiga é comum em pessoas com síndrome de Sjögren.
Diagnóstico da síndrome de Sjögren
Critérios estabelecidos
Testes de lágrimas e saliva
Exames de sangue
Embora a sensação de boca seca ou olhos secos seja comum, a sensação de boca seca e olhos secos acompanhada de inflamação das articulações, aumento das glândulas salivares, lesões nervosas, certas erupções cutâneas ou problemas renais podem indicar que a pessoa tem síndrome de Sjögren. Critérios estabelecidos e vários exames podem ajudar os médicos a diagnosticar a síndrome de Sjögren e a diferenciá-la de outras doenças capazes de causar sintomas semelhantes.
O diagnóstico de síndrome de Sjögren se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.
Critérios estabelecidos
Os médicos podem usar uma série de critérios estabelecidos para ajudá-los a diagnosticar a síndrome de Sjögren. Antes de aplicarem os critérios, primeiro os médicos fazem perguntas e um exame físico para determinar se a pessoa tem sintomas nos olhos ou boca. Então os médicos podem aplicar os critérios a pessoas com, pelo menos, um desses sintomas de secura nos olhos ou na boca:
Sintomas oculares: As pessoas têm olhos secos persistentes e problemáticos todos os dias durante três meses ou mais, apresentam uma sensação frequente de areia nos olhos ou usam substitutos lacrimais três ou mais vezes ao dia.
Sintomas na boca: As pessoas sentem a boca seca todos os dias por três meses ou usam líquidos para ajudar a engolir comida seca todos os dias.
Uma vez diagnosticado um sintoma nos olhos ou na boca, os médicos usam os critérios para determinar se as pessoas têm outros sintomas que corroborem o diagnóstico de síndrome de Sjögren. Os médicos também usam critérios para excluir outros distúrbios que a pessoa possa ter. No entanto, algumas pessoas com síndrome de Sjögren não atendem aos critérios rigorosos acima para sintomas oculares ou bucais.
Testes de lágrimas e saliva
A quantidade de lágrimas produzidas pode ser estimada através da colocação de uma tira de papel de filtro sob ambas as pálpebras inferiores e observar quanto da tira ficou úmida (teste de Schirmer). Uma pessoa que tem síndrome de Sjögren pode produzir menos de um terço da quantidade normal. Um oftalmologista pode avaliar as lesões na superfície ocular.
Podem ser feitos testes mais sofisticados para avaliar a produção de saliva e um médico pode pedir exames de imagem ou a remoção de tecido para realização de exames e testes (biópsia) das glândulas salivares.
Exames de sangue
Exames de sangue podem detectar anticorpos anormais, incluindo SS-A, um anticorpo que está presente em pessoas que têm síndrome de Sjögren. Os anticorpos antinucleares (ANA, que são encontrados nas pessoas com lúpus) e o fator reumatoide (que é encontrado em indivíduos com artrite reumatoide) também podem ser encontrados em indivíduos com a síndrome de Sjögren. A velocidade de hemossedimentação (VHS), um teste que mede a velocidade em que as hemácias se depositam no fundo de um tubo de ensaio contendo sangue, apresenta-se aumentada em cerca de 70% das pessoas. Cerca de 33% das pessoas têm uma redução do número de glóbulos vermelhos (anemia) e até 25% das pessoas têm uma redução do número de certos tipos de glóbulos brancos (leucopenia).
Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar a síndrome de Sjögren, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de síndrome de Sjögren, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.
Prognóstico da síndrome de Sjögren
O prognóstico geralmente é bom. A saúde geral e a expectativa de vida não são afetadas principalmente em pessoas cujos únicos sintomas são olhos e boca secos. No entanto, se os pulmões, rins ou linfonodos forem danificados pelos anticorpos, pode ocorrer pneumonia, insuficiência renal ou linfoma. Pessoas com a síndrome de Sjögren correm um risco maior de desenvolver qualquer tipo de linfoma em comparação a pessoas sem a síndrome de Sjögren.
Tratamento da síndrome de Sjögren
Medidas para aliviar a secura
Hidroxicloroquina, metotrexato ou ambos para sintomas nas articulações e na pele
Corticosteroides ou rituximabe para sintomas graves devido a lesões nos órgãos internos ou complicações sanguíneas
Não existe cura para a síndrome de Sjögren, mas os sintomas podem ser aliviados.
A secura ocular pode ser tratada com lágrimas artificiais durante o dia e pomada lubrificante durante a noite. Um colírio de venda sob prescrição contendo ciclosporina também pode ser usado. Protetores podem ser acoplados às laterais dos óculos, o que ajuda a proteger os olhos do ar e do vento e a reduzir a evaporação das lágrimas. Pode ser realizado um procedimento cirúrgico simples chamado oclusão punctal. Nesse procedimento, um oftalmologista insere pequenos plugues nos canais lacrimais no canto da pálpebra inferior para que as lágrimas da pessoa fiquem no olho por mais tempo.
A boca seca pode ser umedecida tomando-se goles de líquidos continuamente, mascando-se gomas de mascar sem açúcar ou usando-se enxaguatório bucal substituto de saliva. Medicamentos que reduzem a quantidade de saliva, como descongestionantes, antidepressivos e anti-histamínicos, devem ser evitados porque podem piorar a secura. A pilocarpina ou a cevimelina podem ajudar a estimular a produção de saliva se as glândulas salivares não estiverem gravemente lesionadas. Uma higiene dental muito cuidadosa e frequentes visitas ao dentista podem minimizar a ocorrência de cáries e a perda dentária.
Dor e inchaço das glândulas salivares podem ser tratados com analgésicos e compressas quentes. Os médicos podem remover os cálculos nas glândulas salivares.
Usar um lubrificante vaginal pode reduzir de forma muito eficaz a dor causada pelas relações sexuais. Hidratantes podem ser usados para aliviar a secura da pele.
Medicamentos antimaláricos (como a hidroxicloroquina) podem ser administrados para tratar sintomas articulares. O medicamento metotrexato também pode ser administrado (isoladamente ou em combinação com medicamentos antimaláricos) quando medicamentos antimaláricos não aliviam com sucesso os sintomas articulares.
Quando os sintomas resultantes de lesões nos órgãos internos são graves, podem ser administrados corticosteroides (como prednisona) ou rituximabe.
A síndrome de Sjögren que ocorre com outras doenças autoimunes, como lúpus, artrite reumatoide e esclerose sistêmica, é chamada de síndrome de Sjögren secundária. Pessoas com síndrome de Sjögren secundária recebem tratamento adicional para a outra doença.
Não existe um tratamento claramente eficaz para a fadiga em pessoas com síndrome de Sjögren.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Sjögren's Syndrome Foundation: Fornece informações sobre como viver com a síndrome de Sjögren
