A miosite autoimune causa inflamação e fraqueza nos músculos (polimiosite) ou na pele e nos músculos (dermatomiosite).
A lesão muscular pode causar dor muscular, e a fraqueza muscular pode causar dificuldade para levantar os braços acima da linha dos ombros, subir escadas ou se levantar de uma posição sentada.
Os médicos verificam as enzimas musculares no sangue e podem testar a atividade elétrica dos músculos, solicitar uma ressonância magnética dos músculos e examinar um pedaço do tecido muscular.
Em geral, corticosteroides, medicamentos imunossupressores, imunoglobulinas ou uma combinação destes, são úteis.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças autoimunes do tecido conjuntivo)
Estas doenças resultam em inflamação muscular (miosite), fraqueza muscular incapacitante e, ocasionalmente, sensibilidade. Normalmente, a fraqueza ocorre nos ombros e nos quadris, porém, ela pode afetar os músculos de forma simétrica ao longo do corpo.
A miosite autoimune geralmente ocorre em adultos de 40 a 60 anos ou em crianças de 5 a 15 anos. A probabilidade de mulheres desenvolverem esta doença é duas vezes maior do que a dos homens. Pessoas negras apresentam uma probabilidade 3 a 4 vezes maior de a desenvolver do que pessoas brancas. Em adultos, essas doenças podem ocorrer isoladamente ou como parte de outras doenças do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo, lúpus eritematoso sistêmico ou esclerose sistêmica.
A causa de miosite autoimune é desconhecida. Os vírus podem desempenhar um papel e câncer pode ocasionalmente desencadear esse distúrbio. O distúrbio pode ser hereditário.
Existem quatro tipos de miosite autoimune:
Polimiosite
Dermatomiosite
Miopatias necrotizantes imunomediadas
Miosite de corpo de inclusão
Em geral, a dermatomiosite causa alterações cutâneas que não ocorrem na polimiosite, o que ajuda os médicos a diferenciar as duas doenças. Amostras de biópsia do músculo também têm um aspecto diferente ao microscópio.
Miopatias necrotizantes imunomediadas são doenças que matam células musculares (miócitos) e não danificam outros tecidos além dos músculos.
A miosite de corpo de inclusão é um distúrbio separado que pode causar fraqueza muscular e desgaste muscular, mais comumente nas pernas, mãos e pés. No entanto, esse distúrbio se desenvolve em pessoas idosas, progride mais lentamente e geralmente não responde à terapia. Além disso, o tecido muscular tem uma aparência diferente sob o microscópio.
Sintomas de miosite autoimune
Os sintomas da miosite autoimune são semelhantes para pessoas de todas as idades, mas com frequência, a inflamação muscular parece se desenvolver mais rapidamente em crianças do que em adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou logo após uma infecção, incluem fraqueza muscular simétrica (particularmente na região superior dos braços, quadris e coxas), dor articular (mas geralmente pouca dor muscular), dificuldade em engolir, febre, fadiga e perda de peso. A síndrome de Raynaud (em que os dedos repentinamente ficam muito pálidos, dormentes ou apresentam formigamento em resposta ao frio ou estresse emocional) também pode ocorrer.
A fraqueza muscular pode começar lentamente ou repentinamente e pode piorar durante semanas ou meses. Visto que os músculos próximos ao centro do corpo são mais afetados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar de uma cadeira ou de um assento sanitário podem se tornar muito difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, até mesmo levantar a cabeça de um travesseiro pode ser impossível. Pessoas com fraqueza nos ombros ou quadris podem precisar de uma cadeira de rodas ou ficar acamados. A lesão muscular na parte superior do esôfago pode causar dificuldades para engolir alimentos e regurgitação. Os músculos das mãos, pés e rosto, no entanto, geralmente não são afetados.
Dores e inflamações articulares ocorrem em cerca de 30% das pessoas.
Órgãos internos não costumam ser afetados, exceto a garganta e o esôfago. No entanto, os pulmões e o coração podem ser afetados, causando ritmos cardíacos anormais (arritmias), falta de ar e tosse. Os sintomas gastrointestinais, que podem ocorrer em crianças, mas não costumam ocorrer em adultos, são causados por inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) e podem incluir vômitos com sangue, fezes negras e com aparência de alcatrão e dor abdominal grave, às vezes com um orifício (perfuração) no revestimento do intestino.
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Alterações cutâneas ocorrem em pessoas com dermatomiosite. Erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que a fraqueza muscular e outros sintomas. Uma erupção escura ou arroxeada (chamada erupção heliotrópica) pode aparecer no rosto com inchaço roxo avermelhado ao redor dos olhos. O eritema também pode ser elevado e escamoso, podendo aparecer em qualquer lugar do corpo, mas é especialmente comum nas articulações dos dedos, cotovelos, joelhos, parte externa da parte superior das coxas e partes das mãos e pés. A área ao redor das unhas pode avermelhar ou engrossar. Quando o eritema desaparece, uma pigmentação amarronzada e cicatrizes podem surgir ou a pele pode murchar ou desenvolver manchas despigmentadas pálidas. Os eritemas no couro cabeludo podem se parecer com lesões de psoríase e provocar coceira intensa. Também pode ocorrer sensibilidade ao sol e feridas na pele. Protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver sob a pele ou nos músculos, particularmente em crianças. Caroços avermelhados e elevados podem aparecer nas articulações grandes dos dedos (chamados pápulas de Gottron) e, às vezes, nas articulações pequenas dos dedos.
Às vezes, estas alterações cutâneas características ocorrem em pessoas sem fraqueza muscular nem inflamação. Neste caso, o distúrbio é chamado dermatomiosite amiopática.
Diagnóstico de miosite autoimune
Critérios estabelecidos
Biópsia muscular
Os médicos usam os seguintes critérios para diagnosticar uma miosite autoimune:
Fraqueza muscular nos ombros ou nos quadris e coxas
Às vezes, uma erupção cutânea característica
Aumento dos níveis de certas enzimas musculares (especialmente, creatina quinase) no sangue, indicando lesão muscular
Anomalias na atividade elétrica dos músculos identificadas por eletromiografia ou na aparência dos músculos em uma ressonância magnética (RM)
Alterações características no tecido muscular obtido por biópsia e observado em um microscópio (a evidência mais conclusiva)
O diagnóstico de miosite autoimune se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.
Frequentemente se faz uma biópsia muscular e esta é a maneira mais conclusiva de diagnosticar uma miosite autoimune, especialmente quando o diagnóstico não está claro. A biópsia muscular normalmente não é necessária quando as pessoas têm as alterações cutâneas características da dermatomiosite.
Outros exames laboratoriais não são capazes de identificar a miosite autoimune, mas podem ajudar o médico a descartar outros distúrbios, detectar o risco de complicações e determinar a gravidade.
Exames de sangue são feitos para detectar os níveis de anticorpos antinucleares (antinuclear antibodies, ANA) e outros anticorpos, que estão presentes na maioria das pessoas com miosite autoimune. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar a miosite autoimune, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de miosite autoimune, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.
A RM também pode ajudar o médico a selecionar um local para a biópsia. Testes especiais realizados em amostras de tecido muscular podem ser necessários para descartar outros distúrbios musculares.
Os médicos frequentemente sugerem uma triagem de câncer em pessoas a partir de 40 anos com dermatomiosite ou em pessoas a partir de 60 anos com polimiosite, pois essas pessoas podem ter cânceres não suspeitados.
Prognóstico de miosite autoimune
Até 50% das pessoas (especialmente crianças) que receberam tratamento em até cinco anos após o diagnóstico apresentam longos períodos sem sintomas (remissão) e algumas podem até aparentar uma recuperação completa. No entanto, a doença pode voltar (recidiva) a qualquer momento. Cerca de 75% das pessoas sobrevivem pelo menos cinco anos após o diagnóstico ser feito. Esse percentual é ainda maior entre as crianças.
Os adultos estão em risco de morte resultante de fraqueza muscular grave e progressiva, dificuldade em engolir, desnutrição, inalação de alimentos causando pneumonia (pneumonia aspirativa) ou insuficiência respiratória, que muitas vezes ocorre ao mesmo tempo que a pneumonia.
As crianças apresentando a forma juvenil da dermatomiosite podem desenvolver inflamação grave dos vasos sanguíneos (vasculite) que irrigam o intestino, podendo resultar em perfuração intestinal se não for tratada.
A polimiosite tende a ser mais grave e resistente ao tratamento em pessoas cujo coração ou pulmões são afetados. Polimiosite e, particularmente, dermatomiosite foram associadas a um risco aumentado de câncer. Em pessoas com câncer, a causa da morte é o câncer e não a miosite autoimune.
Tratamento de miosite autoimune
Corticosteroides
Imunossupressores
Algumas vezes imunoglobulinas
Restrição moderada de atividades quando a inflamação muscular for mais intensa muitas vezes ajuda.
Em geral, o corticosteroide prednisona é administrado por via oral em doses altas. Este medicamento melhora, lentamente, a força e alivia a dor e inchaço, controlando a doença. As pessoas que apresentam a forma grave da doença, com dificuldade em engolir ou fraqueza dos músculos necessários para respirar, recebem um corticosteroide como a metilprednisolona na veia. Muitos adultos devem continuar tomando a prednisona (na menor dose eficaz) durante meses.
Para monitorar a forma como a doença está respondendo ao tratamento com o corticosteroide, os médicos periodicamente fazem um exame de sangue para medir os níveis de enzimas musculares. Em geral, os níveis caem para valores normais ou quase normais e a força muscular retorna após 6 a 12 semanas. A RM também pode mostrar áreas de inflamação e ajudar o médico a determinar como a doença está respondendo ao tratamento. Assim que os níveis enzimáticos tiverem voltado ao normal, a prednisona pode ser gradualmente reduzida. Se os níveis das enzimas musculares aumentarem, a dose é aumentada.
Embora os médicos costumem receitar primeiro corticosteroides ao tratar pessoas com miosite autoimune, estes medicamentos causam efeitos colaterais (por exemplo, glicemia alta, oscilações do humor, catarata, risco de fraturas e glaucoma), especialmente se administrados em doses elevadas por um longo período de tempo. Portanto, para minimizar o uso prolongado de corticosteroides e os efeitos colaterais, um medicamento imunossupressor (como metotrexato, tacrolimo, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe ou ciclosporina) pode ser administrado além da prednisona.
Outro possível tratamento é a imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) administrada na veia (por via intravenosa). Algumas pessoas recebem uma combinação de corticosteroides, imunossupressores e imunoglobulina.
Quando a fraqueza muscular está associada ao câncer, ela geralmente não responde bem à prednisona. No entanto, a fraqueza muscular geralmente diminui em termos de gravidade se o câncer for tratado com sucesso.
As pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrer fraturas relacionadas à osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados para tratá-la, como bifosfonatos e suplementos com vitamina D e cálcio.
As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas imunocomprometidas) e vacinas contra infecções comuns como pneumonia, gripe e COVID-19.
As pessoas que têm miosite autoimune correm maior risco de aterosclerose e são monitoradas cuidadosamente pelos médicos.
