A síndrome de Brugada é uma canalopatia hereditária que provoca risco aumentado de taquicardia ventricular (TV) e fibrilação ventricular (FV) que leva à síncope e à morte súbita.
(Ver também Visão geral das arritmias e Visão geral das canalopatias.)
A incidência da síndrome de Brugada é de cerca de 1 em 1.000 e é mais alta em pessoas com ascendência asiática. A maioria dos pacientes com a síndrome de Brugada clinicamente aparente é do sexo masculino.
Existem 3 padrões da síndrome de Brugada, classificados de acordo com parâmetros do ECG.
Fisiopatologia da síndrome de Brugada
A síndrome de Brugada resulta de mutações que
Diminuem as correntes internas de sódio ou cálcio
Aumentam as correntes saída de potássio
Essas anormalidades levam à perda precoce do platô do potencial de ação, especialmente nas células epicárdicas da via de saída do ventrículo direito, que produzem alterações precordiais características no ECG e propensão a taquiarritmias ventriculares. Embora diferentes mutações tenham sido identificadas, a maioria está no gene SCN5A; as mutações produzem uma perda na função de entrada de sódio na célula.
Tipicamente, os pacientes não apresentam alterações cardíacas estruturais. No entanto, relações com outras doenças cardíacas estruturais genéticas e adquiridas estão cada vez mais sendo reconhecidas, assim como as síndromes de sobreposição com a síndrome do QT longo tipo 3 e cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD).
Sinais e sintomas da síndrome de Brugada
Em alguns pacientes, a síndrome de Brugada não tem expressão clínica. No entanto, em muitos pacientes leva à síncope ou morte súbita cardíaca por taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular. Aproximadamente 10% dos pacientes desenvolvem taquiarritmias atriais, predominantemente a fibrilação atrial.
Os eventos ocorrem mais frequentemente à noite e geralmente não são relacionados ao exercício. Eventos podem também ser precipitados por febre e certos fármacos, incluindo bloqueadores do canal de sódio, betabloqueadores, certos antidepressivos e antipsicóticos, lítio, álcool e cocaína.
Diagnóstico da síndrome de Brugada
Eletrocardiografia (ECG)
História familiar
Teste provocativo para induzir alterações características no ECG
Exame genético
Deve-se considerar o diagnóstico em pacientes com parada cardíaca ou síncope inexplicável, ou história familiar destas, quando as pessoas afetadas não têm cardiopatias estruturais.
O diagnóstico inicial da síndrome de Brugada se baseia em um padrão típico do ECG, o padrão de ECG tipo 1 de Brugada (ver figura Síndrome de Brugada tipo 1). O padrão de ECG tipo 1 de Brugada tem supradesnível do segmento ST proeminente em V1 e V2 (algumas vezes envolvendo V3) com complexos QRS semelhantes a bloqueio de ramo direito nessas derivações. O segmento ST é arqueado e desce para uma onda T invertida.
Graus menos proeminentes desse padrão (padrão do ECG tipos 2 e 3 de Brugada) não são considerados diagnósticos. Os padrões 2 e 3 podem mudar para 1 espontaneamente, com febre ou em resposta a fármacos. O último é a base de um teste de desafio diagnóstico geralmente utilizando ajmalina, procainamida, flecainida ou pilsicainida IV.
O papel dos testes eletrofisiológicos é atualmente discutido. Em geral, recomendam-se testes genéticos, mas eles têm um rendimento de aproximadamente 20% a 30%.
Padrão ECG de Brugada tipo 1
Elevação proeminente do ponto J em um segmento ST côncavo, levando a ondas T invertidas em V1 e V2. |
Tratamento da síndrome de Brugada
Cardioversor desfibrilador implantável
Triagem dos familiares
Em geral, pacientes com padrão ECG da síndrome de Brugada tipo 1 espontâneo ou provocado e síncope inexplicada recente, TV sustentada ou parada cardíaca devem receber um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).
Quando é necessário suprimir as descargas frequentes do CDI, a quinidina, que bloqueia a corrente de saída de potássio transitória que pode estar aumentada na síndrome de Brugada, pode ser eficaz. O isoproterenol IV também tem sido utilizado nos casos em que a causa das arritmias frequentemente recorrentes parece ser transitória e reversível.
O melhor tratamento da síndrome de Brugada nos pacientes diagnosticados com base em alterações no ECG e história familiar, mas que não têm síncope ou arritmia não está claro, embora eles tenham maior risco de morte súbita.
Prevenção de arritmias decorrentes da síndrome de Brugada
É importante evitar fatores que podem desencadear arritmias. Durante doenças infecciosas, os pacientes devem monitorar sua temperatura e fazer terapia antipirética contra a febre. Quando possível, os médicos devem interromper quaisquer fármacos predisponentes e prescrever alternativas. Os pacientes devem evitar fazer uso abusivo de substâncias, sobretudo cocaína e bebidas alcoólicas em excesso, que são arritmogênicas na síndrome de Brugada (para uma lista atualizada, ver www.brugadadrugs.org).
Pontos-chave
A síndrome de Brugada é uma doença genética que provoca alterações características no ECG e risco aumentado de arritmias ventriculares, que causam síncope e, às vezes, morte cardíaca súbita em uma idade relativamente jovem
Os fatores de risco para arritmias sintomáticas incluem febre e diversas substâncias, incluindo o álcool
O diagnóstico é por ECG, às vezes com teste provocativo
Pode ser necessário cardioversor desfibrilador implantável
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
www.brugadadrugs.org: visa fornecer informações atualizadas sobre o uso seguro de fármacos na síndrome de Brugada
