Vitiligo

PorShinjita Das, MD MPH, Massachusetts General Hospital
Revisado/Corrigido: out. 2022
Visão Educação para o paciente

É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente é claro com base no exame cutâneo. Os tratamentos comuns incluem corticoides tópicos (muitas vezes combinados com calcipotriene), inibidores da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo) e ultravioleta de banda estreita (UV) B ou psoraleno mais UVA. Doença generalizada pode ser sensível a tratamentos com banda estreita UVB. Para perda de pigmento generalizada grave, manchas residuais da pele normal podem ser permanentemente despigmentadas (branqueadas) com monobenziléter ou hidroquinona. Pode-se considerar enxerto cutâneo cirúrgico.

(Ver também Visão geral dos distúrbios de pigmentação.)

O vitiligo afeta até 2% da população.

Etiologia do vitiligo

A etiologia do vitiligo não está clara, mas há ausência dos melanócitos nas áreas afetadas. Os mecanismos propostos são: destruição dos melanócitos por autoimunidade, diminuição da sobrevida dos melanócitos e defeitos primários dos melanócitos.

O vitiligo pode ser familiar (autossômico dominante com penetrância incompleta e expressão variável) ou adquirido. Alguns pacientes têm anticorpos para melanina. Mais de 30% têm outros anticorpos autoimunes (para tireoglobulina, células suprarrenais e células parietais) ou endocrinopatias clínicas autoimunes (doença de Addison, diabetes mellitus, anemia perniciosa e disfunção tireoidiana). Entretanto, a relação não é clara, podendo ser apenas coincidente. A principal associação é com o hipertireoidismo (doença de Graves) e hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto).

Ocasionalmente, resulta por uma lesão na pele, algumas vezes como consequência de queimadura solar. O vitiligo também pode resultar da exposição a fenóis indutores de vitiligo (1). Em alguns pacientes, pode haver uma relação entre o início da doença e estresse emocional.

A imunoterapia para melanoma [p. ex., inibidores de BRAF, inibidores do receptor 1 de morte programada (PD-1)] pode desencadear vitiligo como um efeito colateral imune.

Referência geral

  1. 1. Arowojolu OA, Orlow SJ, Elbuluk N, et al: The nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2 (NRF2) antioxidant response promotes melanocyte viability and reduces toxicity of the vitiligo-inducing phenol monobenzone. Exp Dermatol 26(7):637-644. doi: 10.1111/exd.13350

Sinais e sintomas do vitiligo

O vitiligo caracteriza-se por áreas hipopigmentadas ou despigmentadas, geralmente bem demarcadas e simétricas. A despigmentação pode envolver 1 ou 2 locais (vitiligo focal) ou segmentos do corpo (vitiligo segmentar), e raramente se generaliza, envolvendo quase toda a superfície corporal (vitiligo universal). Todavia, o vitiligo acomete com mais frequência a face (em particular, ao redor de orifícios), dedos, dorso das mãos, áreas flexoras dos punhos, cotovelos, joelhos, face anterior das pernas, parte dorsal do tornozelo, axilas, regiões inguinal e anogenital, umbigo e mamilos. A desfiguração cosmética pode ser especialmente grave e emocionalmente devastadora em pacientes de pele escura. Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.

Manifestações do vitiligo
Vitiligo no pé
Vitiligo no pé

    Esta foto mostra vitiligo focal no pé.

Image provided by Thomas Habif, MD.

Vitiligo simétrico nas pernas
Vitiligo simétrico nas pernas

© Springer Science+Business Media

Vitiligo das pernas
Vitiligo das pernas

Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.

Vitiligo segmentar na face
Vitiligo segmentar na face

    A desfiguração estética mostrada nessa foto é significativa.

© Springer Science+Business Media

Vitiligo (mãos e braços)
Vitiligo (mãos e braços)

Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.

Vitiligo segmentar no tronco
Vitiligo segmentar no tronco

© Springer Science+Business Media

Vitiligo universal nas costas
Vitiligo universal nas costas

© Springer Science+Business Media

Vitiligo que acomete os lábios
Vitiligo que acomete os lábios

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Vitiligo que contrasta com pele escura
Vitiligo que contrasta com pele escura

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Vitiligo com despigmentação capilar
Vitiligo com despigmentação capilar

    Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.

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Diagnóstico do vitiligo

  • Avaliação clínica

A pele despigmentada costuma ser óbvia ao exame, especialmente em pessoas com pele mais escura. Lesões hipopigmentadas ou despigmentadas sutis são acentuadas sob exame com luz de Wood (365 nm), que mostra a aparência branco-giz da pele despigmentada.

Vitiligo acentuado sob luz de Wood
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O vitiligo é acentuado sob lâmpada de Wood (à direita).
© Springer Science+Business Media

Diagnóstico diferencial: hipopigmentação pós-inflamatória, piebaldismo (doença autossômica dominante rara na qual manchas despigmentadas circundadas por áreas hiperpigmentadas ocorrem mais frequentemente em fronte, pescoço, parte anterior do tronco e parte média dos membros), morfeia (esclerodermia localizada, na qual a pele costuma esclerosar), hanseníase (na qual as lesões geralmente são hipoestéticas), líquen escleroso, pitiríase alba, leucodermia química e leucodermia por melanoma.

Embora não haja diretrizes baseadas em evidências, é razoável que os médicos testem para hemograma completo, glicemia em jejum, função tireoidiana e anticorpos antitireoperoxidase (frequentemente presentes na tireoidite de Hashimoto) conforme clinicamente indicado pela revisão dos sistemas.

Tratamento do vitiligo

  • Fotoproteção das áreas afetadas

  • Corticoides tópicos e calciopotrieno

  • Inibidores da calcineurina com envolvimento da face ou virilha

  • Ultravioleta B de banda estreita (UVB) ou psoraleno mais terapia com luz ultravioleta A (PUVA)

Pode ser desafiador tratar o vitiligo; a repigmentação inicial e a manutenção do pigmento podem ser imprevisíveis. Os médicos devem estar cientes das sensibilidades individuais e étnicas das pessoas em relação à cor uniforme da pele; a doença pode ser devastadora do ponto de vista psicológico. Todas as áreas despigmentadas são propícias para queimaduras solares graves, devendo ser protegidas por roupas ou fotoprotetores.

Pequenas lesões espalhadas podem ser camufladas com maquiagem. Em caso de envolvimento mais extenso, o tratamento normalmente visa a repigmentação. No entanto, pouco se sabe sobre as eficácias comparativas desses tratamentos. O tratamento tradicional de primeira linha consiste em corticoides tópicos potentes, que podem também causar hipopigmentação e atrofia na pele normal circundante como um efeito adverso do uso crônico de corticoides. Os inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo) podem ser alternativas particularmente úteis no tratamento de áreas da pele (como face e virilha) onde os efeitos adversos da terapia com corticoides tópicos ocorrem com mais comumente. Calcipotriene misturado com dipropionato de betametasona também pode ser útil e mais bem sucedido do que a monoterapia com qualquer um dos fármacos.

Em geral, o tratamento oral e tópico com PUVA é bem-sucedido, mas podem ser necessárias mais de uma centena de sessões de tratamento, o que pode aumentar o risco de câncer de pele. A UVB de banda estreita é tão efetiva quanto o PUVA tópico e tem poucos efeitos adversos, tornando a UVB de banda estreita preferível ao PUVA. UVB de banda estreita é muitas vezes o tratamento inicial preferido para vitiligo generalizado. Laser excimer (308 nm) também pode ser útil, em particular na doença localizada que não responde à terapia tópica inicial.

A cirurgia é mais aceitável em pacientes com doença estável e limitada, nos quais o tratamento médico não produziu resultados. As terapias incluem a realização de microenxertos autólogos (1) ou enxertos por biopsia de sucção, assim como tatuagem; é especialmente útil em regiões de difícil repigmentação, como mamilos, lábios e ponta dos dedos.

Despigmentação da pele não afetada para alcançar tonalidade cutânea homogênea é possível com monobenziléter a 20% ou hidroquinona aplicado duas vezes ao dia. Esse tratamento é indicado apenas quando a maior parte da pele está envolvida e o paciente está preparado para a perda de pigmento permanente e o subsequente risco de aumento nos danos cutâneos foto-induzidos (p. ex., cânceres de pele, fotoenvelhecimento). Esse tratamento pode ser extremamente irritante, por isso uma pequena área deve ser testada antes do uso em maiores regiões. Pode ser necessário o tratamento por 1 ano.

Ruxolitinibe (JAK 1 e 2), um inibidor tópico da Janus quinase (JAK), está disponível para o tratamento do vitiligo (2). Outro inibidor da JAK, tofacitinibe (JAK 1 e 3) está atualmente sob investigação. Entretanto, a despigmentação pode recorrer após a descontinuação desses agentes.

Referências sobre o tratamento

  1. 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007

  2. 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Pontos-chave

  • Alguns casos de vitiligo podem envolver mutações genéticas ou transtornos autoimunes.

  • O vitiligo pode ser focal, segmentar ou, raramente, generalizado.

  • Diagnostique com um exame de pele e considere solicitar um hemograma completo, glicemia em jejum, testes da função da tireoide, e anticorpos antitireoperoxidase.

  • Considerar tratamentos como a calcipotriene tópica mais dipropionato de betametasona, monoterapia tópica com corticoides, UVB de banda estreita, ou um inibidor da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo).

  • Os inibidores da Janus quinase são uma modalidade de tratamento em potencial para o vitiligo.

Informações adicionais

O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. Updates and new medical treatments for vitiligo (Review) (2021)

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