A leucemia é uma doença maligna que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos ou anormais que, com o tempo, suprime a produção de células sanguíneas normais e resulta em sintomas relacionados a citopenias.
A malignização costuma ocorrer nas células-tronco pluripotentes, embora, de vez em quando, ocorra na célula-tronco diferenciada com capacidade mais limitada de autorrenovação. Proliferação anormal, expansão clonal, diferenciação aberrante e diminuição da apoptose (morte celular programada) levam à substituição dos elementos sanguíneos normais por células malignas.
A American Cancer Society estima que nos Estados Unidos, em 2023, haverá cerca de 60.000 novos casos de leucemia (de todos os tipos) em adultos e crianças e cerca de 24.000 mortes.
Classificação da leucemia
A abordagem atual para classificar a leucemia baseia-se no sistema da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 (classificação de neoplasias hematopoieticas). A classificação da OMS baseia-se em uma combinação de características clínicas e morfologia, imunofenótipo e fatores genético. Outros sistemas de classificação menos utilizados são o sistema franco-americano-britânico (FAB), que se baseia na morfologia dos leucócitos anormais.
Leucemias são comumente classificadas como
Aguda ou crônica: baseado na porcentagem de blastos ou células de leucemia na medula óssea ou no sangue
Mieloide ou linfoide: com base na linhagem predominante das células malignas
As quatro leucemias mais comuns e suas características distintivas estão resumidas na tabela Achados ao diagnóstico das leucemias mais comuns.
Em 2023, a American Cancer Society estimou a distribuição de novos casos nos Estados Unidos por tipo de leucemia como a seguir (1):
Leucemia linfocítica crônica (LLC): 31%
Outras leucemias: 8%
Achados no diagnóstico nas leucemias mais comuns
Característica | ||||
|---|---|---|---|---|
Pico de idade de incidência | Infância | Qualquer idade | Idade média ou avançada | Idade adulta |
Leucócitos | Alta em 50% Normal ou baixa em 50% | Alta em 60% Normal ou baixa em 40% | Alta em 98% Normal ou baixa em 2% | Alta em 100% |
Diferencial da contagem de leucócitos | Muitos linfoblastos | Muitos mieloblastos | Linfócitos pequenos | Série mieloide inteira |
Anemia | Grave em > 90% | Grave em > 90% | Leve em cerca de 50% | Leve em 80% |
Plaquetas | Baixa em > 80% | Baixa em > 90% | Baixa em 20 — 30% | Alta em 60% Baixa em 10% |
Linfadenopatia | Comum | Ocasionalmente | Comum | Infrequente |
Esplenomegalia | 60% | 50% | Normal e moderada | Normal e grave |
Outras características | Ocorrência no sistema nervoso central é comum sem profilaxia | Sistema nervoso central raramente comprometido Às vezes bastonetes de Auer nos mieloblastos | Ocasionalmente, anemia hemolítica e hipogamaglobulinemia | Baixo nível de fosfatase alcalina leucocitária Cromossomo Filadélfia–positivo em > 90% |
Leucemias agudas
Leucemias agudas contêm células predominantemente imaturas, mal diferenciadas (em geral, formas blásticas). Dividem-se as leucemias agudas em
Leucemias crônicas
Leucemias crônicas têm células mais maduras do que as leucemias agudas. Elas geralmente se manifestam como leucocitose com ou sem citopenia em uma pessoa do contrário assintomática. Os achados e o tratamento diferem significativamente entre
Síndromes mielodisplásicas
Síndromes mielodisplásicas são um grupo de distúrbios clonais de células-tronco hematopoiéticas unificadas pela presença de mutações distintas das células-tronco hematopoiéticas. Envolvem insuficiência progressiva da medula óssea com uma proporção insuficiente de blastócitos (< 20%) para fazer um diagnóstico definitivo de leucemia mieloide; 40 a 60% dos casos evoluem para leucemia mieloide aguda.
Reação leucemoide
Uma reação leucemoide é uma contagem de neutrófilos > 50.000/mcL (> 50 × 109/L) não causada por transformação maligna de uma célula-tronco hematopoiética. Pode resultar de uma variedade de causas, especialmente outros tipos de câncer ou infecção sistêmica. A causa costuma ser aparente, mas a neutrofilia benigna aparente pode ser mimetizada pela leucemia mieloide neutrofílica ou leucemia mieloide crônica.
Referência geral
1. American Cancer Society: Cancer Facts and Statistics. https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html
Fatores de risco para leucemia
O risco de desenvolvimento de leucemia aumenta em pacientes com
História de exposição à radiação ionizante (p. ex., após a bomba atômica em Nagasaki e Hiroshima) ou a produtos químicos (p. ex., benzeno, alguns pesticidas, hidrocarbonetos poliaromáticos na fumaça de cigarro); a exposição pode levar a leucemias aguda
Tratamento prévio com certos antineoplásicos, incluindo agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II, hidroxiureia lenalidomida de manutenção após transplante e autólogo de células-tronco com regimes de condicionamento contendo melfalano para mieloma múltiplo; pode levar a um tipo de leucemia mieloide aguda chamada t-LMA ou LMA (leucemia mieloide aguda) relacionada a tratamento
Infecções por vírus (p. ex., vírus T-linfotrópico humano 1 ou 2, vírus Epstein Barr) raramente podem causar certas modalidades de LLA; isso é encontrado principalmente em regiões onde essas infecções são comuns, como Ásia e África
História de doenças hematológicas prévias, incluindo síndromes mielodisplásicas e neoplasias mieloproliferativas, que podem levar à leucemia mieloide aguda
Condições genéticas preexistentes (p. ex., anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Down, xeroderma pigmentoso, síndrome de Li-Fraumeni), que predispõem à leucemia mieloide aguda e à leucemia linfoblástica aguda
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Leukemia and Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: Provides information on education programs and conferences and resources for referrals to specialty care
