Eventualmente, um defeito do sistema imunológico do organismo faz com que anticorpos ataquem os tecidos do próprio indivíduo (autoanticorpos), em vez de atacar substâncias estranhas ou perigosas. Esses distúrbios são chamados doenças autoimunes.
Anticoagulantes circulantes normalmente são autoanticorpos que se desenvolvem espontaneamente (por conta própria e sem uma causa conhecida) e diminuem a atividade de um fator de coagulação específico (uma proteína que ajuda o sangue a coagular) e, portanto, causam hemorragia excessiva (consulte também Considerações gerais sobre os distúrbios de coagulação sanguínea). Por exemplo, o sistema imunológico pode produzir um autoanticorpo contra o fator de coagulação VIII ou V. Esses anticorpos são chamados de anticoagulantes circulantes porque viajam (circulam) pela corrente sanguínea.
Anticoagulantes circulantes normalmente causam hemorragia excessiva. No entanto, algumas pessoas com determinados tipos de anticoagulantes circulantes desenvolvem coágulos dentro de uma artéria ou veia, em vez de hemorragia excessiva. Esses coágulos sanguíneos podem interromper o fluxo sanguíneo, causando vermelhidão e inchaço, bem como lesão ao tecido irrigado pelo vaso sanguíneo.
Suspeita-se da presença de anticoagulantes circulantes em pacientes que apresentam sangramento excessivo em conjunto com resultados de exames de coagulação alterados.
O tratamento pode incluir medicamentos para suprimir a produção de autoanticorpos em pacientes sem hemofilia.
Inibidores do fator VIII e do fator IX
Os anticorpos contra o fator VIII surgem em cerca de 30% das pessoas com hemofilia A grave. Os anticorpos se desenvolvem como uma complicação resultante da exposição repetida a moléculas normais do fator VIII que são administradas para tratar a hemofilia. Da mesma forma, as pessoas com hemofilia B grave podem desenvolver anticorpos contra o fator IX, embora isso ocorra em apenas 2% a 3% das pessoas.
Autoanticorpos contra o fator VIII surgem ocasionalmente em pessoas sem hemofilia. Por exemplo, anticoagulantes do fator VIII podem se desenvolver em mulheres que acabaram de dar à luz ou em pessoas que apresentam uma doença autoimune, como artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico. Algumas vezes, pessoas mais velhas que não apresentam um distúrbio subjacente aparente desenvolvem anticoagulantes do fator VIII.
Pessoas com um anticoagulante do fator VIII podem desenvolver hemorragia de risco à vida.
São realizados exames de sangue, incluindo a medição da quantidade do fator VIII ou da quantidade do fator IX.
Em mulheres pós-parto, os autoanticorpos podem desaparecer espontaneamente. Por outro lado, pessoas sem hemofilia podem receber medicamentos como ciclofosfamida, corticosteroides ou rituximabe para suprimir a produção de autoanticorpos. Pessoas com anticorpos contra o fator VIII e que apresentam hemorragia também podem receber fator VII ativado.
Vários medicamentos novos estão disponíveis ou sendo testados para uso para controlar o sangramento em pessoas com hemofilia, e isoanticorpos contra o fator VIII ou o fator IX.
