A dermatite herpetiforme é uma doença autoimune que provoca aglomerados de bolhas avermelhadas e intensamente pruriginosas e edemas semelhantes a urticária em pessoas com doença celíaca.
Nesta doença autoimune, o glúten presente em produtos de trigo, centeio e cevada faz com que o sistema imunológico ataque a pele.
As pessoas apresentam bolhas avermelhadas e pruriginosas e inchaços parecidos com urticária em várias áreas do corpo.
Os médicos diagnosticam a dermatite herpetiforme por meio do exame microscópico de amostras da pele.
As pessoas geralmente respondem ao tratamento com dapsona ou sulfapiridina e eliminando o glúten de sua dieta.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças que provocam bolhas).
O sistema imunológico do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune, o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos que são produzidos erroneamente visam os tecidos como se fossem invasores, o que os torna suscetíveis à destruição.
A dermatite herpetiforme afeta pessoas de todas as idades, mas é mais comumente diagnosticada em adultos entre 30 e 40 anos de idade. Sua ocorrência em pessoas negras e asiáticas é rara.
Não obstante o nome, a dermatite herpetiforme não está relacionada com o herpesvírus. O termo herpetiforme descreve a forma de agrupamento das bolhas (similar à erupção cutânea causada por alguns herpesvírus).
Nas pessoas afetadas por essa doença, o glúten (proteína) do trigo, do centeio, do farelo e dos produtos de aveia tende a ativar, de alguma forma, o sistema imunológico, que ataca partes da pele, provocando erupção e coceira. As pessoas com dermatite herpetiforme frequentemente têm doença celíaca, que é um distúrbio intestinal causado pela sensibilidade ao glúten, mas podem não apresentar sintomas resultantes da doença celíaca. Elas também apresentam maior incidência de outras doenças autoimunes, como tireoidite, lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose, anemia perniciosa e diabetes. As pessoas com dermatite herpetiforme desenvolvem, por vezes, um linfoma nos intestinos.
Sintomas de dermatite herpetiforme
Geralmente, bolhas e urticária formam-se aos poucos, principalmente nos cotovelos, nos joelhos, nas nádegas, na região lombar e na parte posterior da cabeça, mas elas podem surgir repentinamente. Em certas ocasiões, surgem bolhas na face e no pescoço. As sensações de coceira e ardência são, habitualmente, muito intensas. Como a coceira é intensa e a pele está fragilizada, as bolhas geralmente se rompem rapidamente e poucas permanecem intactas para análise do médico. Podem surgir bolhas na boca, mas elas geralmente não provocam sintomas.
Os iodetos e as preparações com iodo (como os produtos com alga parda e alga marinha e certos produtos de limpeza de pele) podem piorar a erupção. Alguns especialistas também sugerem evitar o sal iodado.
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Você sabia que...
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Diagnóstico de dermatite herpetiforme
Biópsia da pele
O diagnóstico da dermatite herpetiforme tem por base uma biópsia cutânea, em cujas amostras os médicos encontram tipos e padrões específicos de anticorpos.
Todas as pessoas com dermatite herpetiforme fazem exames para doença celíaca.
Tratamento de dermatite herpetiforme
Dieta sem glúten
Dapsona e às vezes outros medicamentos
As bolhas não desaparecem sem tratamento. As pessoas são geralmente forçadas a adotar uma dieta sem glúten (não podem ingerir produtos com trigo, centeio e cevada), que é o principal tratamento para doença celíaca.
O medicamento dapsona, tomado por via oral, proporciona quase sempre um alívio em um a três dias, mas requer a verificação regular das contagens de células sanguíneas, pois a dapsona pode causar anemia. A sulfapiridina (ou opcionalmente a sulfassalazina) também é administrada por via oral e pode ser prescrita às pessoas que não toleram a dapsona. Contudo, a sulfapiridina pode provocar anemia e reduzir a quantidade de glóbulos brancos (aumentando o risco de infecção) e também requer hemogramas regulares.
Logo que a doença tenha sido controlada com medicamentos e a pessoa tenha seguido uma dieta rigorosa, sem glúten, o tratamento com medicamentos pode, às vezes, ser interrompido. Contudo, algumas pessoas não podem interromper o tratamento. Na maioria das pessoas, qualquer novo contato com glúten, por menor que seja, pode desencadear outra crise. A dieta sem glúten seguida rigorosamente por 5 a 10 anos reduz o risco de linfoma intestinal.
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Organization for Rare Disorders: Informações sobre dermatite herpetiforme, incluindo links para recursos e organizações de apoio
