肺高血圧症の分類
群 | 型 | 具体的な疾患 |
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1 | 肺動脈性肺高血圧症（PAH） | PAHに伴う各種疾患： 薬物および毒物誘発性PAH 遺伝性PAH：
特発性PAH カルシウム拮抗薬に長期的に反応するPAH 新生児遷延性肺高血圧症（PPHN） 肺静脈閉塞症（PVOD）および/または肺毛細血管腫症（PCH）
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2 | 左心疾患に伴う肺高血圧症 | 先天性/後天性の左心流入路/流出路閉塞および先天性心筋症 左心拡張機能障害，駆出率が保持された左心不全を含む 左心収縮機能障害 心臓弁膜症 |
3 | 肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症 | 肺胞低換気障害 高地への慢性曝露 発育異常 睡眠呼吸障害 拘束性および閉塞性パターンが混在するその他の肺疾患 |
4 | 肺動脈閉塞に起因する肺高血圧症 | 非血栓性肺塞栓症（例，腫瘍，寄生虫，または異物による） 肺動脈遠位部または近位部の血栓塞栓性閉塞 |
5 | 分類不能（機序不明または複数の機序に基づく） | 血液疾患： 全身性疾患： 代謝性疾患： その他の疾患：
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ALK-1 = activin-like kinase type 1 receptor，BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor type 2，CAV1 = caveolin 1，EIF2AK4 = eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4，ENG = endoglin，GDF2 = growth differentiation factor 2，KCNK3 = potassium channel subfamily K member 3，SMAD9 = mothers against decapentaplegic homologue 9，TBX4 = T-box transcription factor 4 | ||
Adapted from the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension.Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013. | ||