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ヘモグロビンC症は,異常ヘモグロビン症の1つで,溶血性貧血の症状を引き起こす。
(溶血性貧血の概要も参照のこと。)
米国のアフリカ系住民における検出限界を超えるヘモグロビンCの保有率は約2~3%である。ヘテロ接合体の患者は無症状である。ホモ接合体の患者では通常,軽度の慢性溶血性貧血および脾腫のほか,貧血に一致する症状がみられる。胆石症が最も頻度の高い合併症であり,splenic sequestrationが生じうる。
ヘモグロビンC症は,家族歴および溶血性貧血の所見を有する全ての患者,特に脾腫を呈する成人において疑われる。貧血は通常軽度であるが,重度の場合もありうる。
末梢血塗抹標本は小球性を示し,高頻度の標的赤血球,球状赤血球に加え,まれに結晶様物質を含んだ赤血球がみられる。有核赤血球がみられることもある。赤血球は鎌状ではない。電気泳動では,ヘモグロビンはC型である。ヘテロ接合体における唯一の臨床検査の異常は,中央部が標的状になった赤血球である。
推奨される特異的治療法はない。通常,貧血の重症度は輸血が必要になるほどではない。
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