ヘモグロビンC症

ヘモグロビンC症は，異常ヘモグロビン症の1つで，溶血性貧血の症状を引き起こす。

（溶血性貧血の概要も参照のこと。）

米国のアフリカ系住民における検出限界を超えるヘモグロビンCの保有率は約2～3％である。ヘテロ接合体の患者は無症状である。ホモ接合体の患者では通常，軽度の慢性溶血性貧血および脾腫のほか，貧血に一致する症状がみられる。胆石症が最も頻度の高い合併症であり，splenic sequestrationが生じうる。

ヘモグロビンC症は，家族歴および溶血性貧血の所見を有する全ての患者，特に脾腫を呈する成人において疑われる。貧血は通常軽度であるが，重度の場合もありうる。

末梢血塗抹標本は小球性を示し，高頻度の標的赤血球，球状赤血球に加え，まれに結晶様物質を含んだ赤血球がみられる。有核赤血球がみられることもある。赤血球は鎌状ではない。電気泳動では，ヘモグロビンはC型である。ヘテロ接合体における唯一の臨床検査の異常は，中央部が標的状になった赤血球である。

推奨される特異的治療法はない。通常，貧血の重症度は輸血が必要になるほどではない。