ヘモグロビンC症

執筆者:Evan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine
レビュー/改訂 2022年 6月
意見 同じトピックページ はこちら

ヘモグロビンC症は,異常ヘモグロビン症の1つで,溶血性貧血の症状を引き起こす。

    溶血性貧血の概要も参照のこと。)

    米国のアフリカ系住民における検出限界を超えるヘモグロビンCの保有率は約2~3%である。ヘテロ接合体の患者は無症状である。ホモ接合体の患者では通常,軽度の慢性溶血性貧血および脾腫のほか,貧血に一致する症状がみられる。胆石症が最も頻度の高い合併症であり,splenic sequestrationが生じうる。

    ヘモグロビンC症は,家族歴および溶血性貧血の所見を有する全ての患者,特に脾腫を呈する成人において疑われる。貧血は通常軽度であるが,重度の場合もありうる。

    末梢血塗抹標本は小球性を示し,高頻度の標的赤血球,球状赤血球に加え,まれに結晶様物質を含んだ赤血球がみられる。有核赤血球がみられることもある。赤血球は鎌状ではない。電気泳動では,ヘモグロビンはC型である。ヘテロ接合体における唯一の臨床検査の異常は,中央部が標的状になった赤血球である。

    推奨される特異的治療法はない。通常,貧血の重症度は輸血が必要になるほどではない。

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら!ANDROID iOS
    医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら!ANDROID iOS
    医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら!ANDROID iOS