反応性血小板増加症(二次性血小板血症)

執筆者:Jane Liesveld, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center
レビュー/改訂 2022年 7月
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反応性血小板増加症では,他の疾患に続発して血小板数が上昇する(> 450,000/μL[> 450 × 10/L])。

    骨髄増殖性腫瘍の概要も参照のこと。)

    反応性血小板増加症の原因としては以下のものがある:

    トロンボポエチン遺伝子およびトロンボポエチン受容体遺伝子の変異によるものなど,先天的な家族性血小板増多症もみられる。他の疾患の続発症ではない血小板増多については,本態性血小板血症を参照のこと。

    通常,血小板機能は正常である。本態性血小板血症とは異なり,重度の動脈疾患または長期にわたる不動状態がない限り,反応性血小板増加症により血栓性または出血性合併症のリスクが高まることはない。

    二次性血小板増多症では,血小板数が通常1,000,000/μL(1000 × 109/L)未満であり,その原因は,病歴および身体診察から明らかな場合がある(おそらく確認検査により確定)。 血算および末梢血塗抹検査の所見が鉄欠乏症または溶血を示唆する根拠として役立つことがある。

    二次性血小板増多症の原因が明らかではない場合は,骨髄増殖性腫瘍について評価すべきである。このような評価には,骨髄増殖性腫瘍ドライバー変異の検査,フィラデルフィア染色体またはBCR-ABL検出を含む細胞遺伝学的検査のほか,場合により骨髄検査を含めてもよく,特に貧血,大赤血球症,白血球減少,または肝脾腫を認める患者で有用である。

    通常,基礎疾患の治療により,血小板数は正常値に回復する。

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