核間性眼筋麻痺

執筆者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
レビュー/改訂 2022年 2月
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核間性眼筋麻痺は,水平注視時に同側の眼球内転麻痺がみられるが,輻輳には麻痺がみられないことを特徴とする。片眼性のこともあれば,両眼性のこともある。

神経眼科疾患および脳神経の疾患の概要も参照のこと。)

水平注視時は,脳幹の両側にある内側縦束(MLF)の働きにより,一方の眼の外転と他眼の内転との協調が可能になる。MLFは以下の構造物を連絡する:

  • 第6脳神経核(外転に必要な外直筋を制御する)

  • 近接する水平注視中枢(橋網様体傍正中部)

  • 対側の第3脳神経核(内転に必要な内直筋を制御する)

MLFはまた,前庭神経核と第3および第4脳神経核を連絡している。

核間性眼筋麻痺はMLFの病変に起因する:

  • 若年者では,多発性硬化症が原因であることが多く,しばしば両側性である。

  • 高齢者では,典型的には脳卒中によって引き起こされ,一側性である。

まれに,アーノルド-キアリ形成異常,神経梅毒ライム病,腫瘍,頭部外傷,栄養障害(例,ウェルニッケ脳症,悪性貧血),または薬物中毒(例,三環系抗うつ薬,フェノチアジン系薬剤,またはオピオイド)が原因となることがある。

MLFの病変が水平注視中枢から第3脳神経へのシグナルを遮断する場合は,患眼は正中を越えて内転できない(または内転が弱々しくなる)。輻輳は水平注視中枢からのシグナルを要しないため,患眼でも輻輳時は正常に内転する。この所見により,輻輳時の内転が障害される第3脳神経麻痺から核間性眼筋麻痺を鑑別できる(第3脳神経麻痺では垂直眼球運動制限,眼瞼下垂,および瞳孔異常があることからも鑑別できる)。

患眼とは対側への水平注視時に,像が水平方向にずれ,複視を生じる;外転している方の眼にはしばしば眼振が認められる。上方注視を試みると,ときに両側性垂直性眼振がみられることがある。

核間性眼筋麻痺の治療は基礎疾患に対して行う。

One-and-a-half症候群

このまれな症候群は,水平注視中枢および同側のMLFが病変により障害された場合に発生する。病変に侵された眼は水平方向どちらにも動かすことができないが,病変とは対側の眼は外転できる;輻輳は正常である。

One-and-a-half症候群の原因としては,多発性硬化症,梗塞,出血,腫瘍などがある。

治療(例,腫瘍に対する放射線療法,多発性硬化症の治療)により改善が得られることもあるが,梗塞後の改善はしばしば限定的である。

要点

  • 核間性眼筋麻痺は,片眼の外転と対側眼の内転を協調させている内側縦束の病変に起因する。

  • 一般的な原因は,若年者では多発性硬化症(しばしば両側性),高齢者では脳卒中(典型的には片側性)である。

  • 核間性眼筋麻痺(同側の内転が障害されるが輻輳に異常はない)を第3脳神経麻痺(同側の内転および輻輳が障害される)と鑑別する。

  • One-and-a-half症候群は,病変により同側の水平注視中枢および内側縦束が障害されるまれな疾患であり,患眼は両方向で水平運動ができなくなるが,対側眼は外転できる;輻輳は正常である。

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