珪肺症は遊離結晶性シリカの塵の吸入により起こり，結節性の肺の線維化を特徴とする。慢性珪肺症は初期には無症状または軽い呼吸困難のみであるが，長年をかけて進行して肺の大部分を侵し，呼吸困難，低酸素血症，肺高血圧症，および呼吸器障害を引き起こすことがある。診断は病歴および胸部X線所見に基づく。効果的な治療は支持療法以外にはなく，重症例では肺移植のみである。
（環境性肺疾患の概要も参照のこと。）
珪肺症の病因
珪肺症は最も古くから知られる職業性肺疾患で，遊離結晶性シリカ（通常は石英）の形態でのケイ素の小粒子の吸入，またはより頻度は低いが，ケイ酸塩（タルクなどのように他の元素に結合した二酸化ケイ素を含有する無機質）の吸入により起こる。最もリスクが高いのは，岩や砂の運搬または爆破に携わる労働者（炭鉱労働者，採石場労働者，石切り工），またはシリカを含有する岩または砂の研磨材を使用する労働者（研磨作業員；ガラス職人；鋳造，宝石の原石，および陶磁器の職人；陶芸家）である。炭鉱労働者には，珪肺症と炭坑夫塵肺症の混合リスクがある。
珪肺症発症の可能性に影響する因子としては以下のものがある：
曝露の期間および強度
ケイ素の形態（結晶型への曝露は結合型への曝露に比べリスクが高い）
表面の特徴（コーティングされたものへの曝露に比べコーティングされていないものへの曝露はリスクが高い）
破砕後，塵が空中に浮遊してから吸入までの速さ（破砕直後の吸入は，時間が経ってから吸入した場合に比べリスクが高い）
珪肺症の病態生理
吸入された遊離シリカの粒子を肺胞マクロファージが貪食し，リンパ節および間質組織に入り込む。マクロファージはサイトカイン（腫瘍壊死因子α，インターロイキン1），増殖因子（TGF-β），およびオキシダントの放出を引き起こすことにより，肺実質の炎症，コラーゲン合成，そして最終的には線維化を促進する。
マクロファージが死ぬ際に，細気管支周囲の間質組織内にシリカを放出し，そこに特有の珪肺結節が形成される。このような結節は，初期にはマクロファージ，リンパ球，肥満細胞，入り乱れたコラーゲン斑を伴う線維芽細胞，および偏光顕微鏡で最もよく見える散在した複屈折性をもつ粒子を含んでいる。それらは成熟するにつれ，結節の中心部が古典的なタマネギの皮様の外観をした密な球状の線維性瘢痕になり，炎症細胞から成る外層に囲まれる。
軽度または短期の曝露では，これらの結節は孤立したままであり，肺機能を悪化させることはない（慢性単純性珪肺症［simple chronic silicosis］）。しかしながら，より強い曝露または長期の曝露（慢性複雑性珪肺症）では，これらの結節が融合して進行性の線維化および肺機能検査での肺気量（全肺気量，肺活量）の減少を引き起こすこともあれば，融合してときに集塊化した大きな腫瘤（進行性広汎性線維化病変［progressive massive fibrosis］と呼ばれる）を形成することもある。
Image courtesy of David W.Cugell, MD.
慢性珪肺症が最も一般的な形態であり，一般には何十年にもわたる曝露の後にのみ発症する。
急性珪肺症（acute silicoproteinosisとも呼ばれる）とよりまれな急速進行型珪肺症（accelerated silicosis）は，短期間（数カ月または数年）の強いシリカ曝露により引き起こされる。単核球が肺胞中隔に浸潤し，肺胞腔は過ヨウ素酸シッフ染色（PAS）染色陽性かつ肺胞タンパク症でみられるものに類似しているタンパク質性物質で満たされる。シリカタンパク症を肺胞タンパク症と鑑別するには，急性曝露の職業歴が必要である。
集塊性珪肺症（conglomerate silicosis）（進行性広汎性線維化病変［progressive massive fibrosis］または複雑性珪肺症［complicated silicosis］）は，慢性または急速進行型珪肺症が進行した病型であり，典型的には上肺野に線維塊が広範にみられることを特徴とする。
合併症
珪肺症の患者には以下のような疾患のリスクがある：
全ての珪肺症患者は，肺結核および非結核性肺抗酸菌症のリスクが約30倍高く，肺病変および肺外病変を生じる可能性がより高い。リスクの上昇は，マクロファージの機能障害および潜在感染症が活性化するリスクの上昇に起因する可能性がある。シリカに曝露したが珪肺症を発症していない個人は，曝露がない一般集団に比べ結核を発症するリスクが3倍高い。
その他の合併症としては，自然気胸，気管支結石症，気管気管支閉塞などがある。塊状結節のすぐ周囲および進行性広汎性線維化病変（progressive massive fibrosis）がみられる部分では気腫がよく認められる。
珪肺症の症状と徴候
慢性珪肺症はしばしば無症状であるが，患者の多くが最終的には労作時呼吸困難を発症し，安静時呼吸困難に進行する。湿性咳嗽が認められる場合は，おそらく珪肺症，併存する慢性職業性（産業性）気管支炎，または喫煙によるものである。疾患が進行するにつれて呼吸音が減弱し，進行例では，肺硬化，肺高血圧症，および呼吸不全（右室不全を伴うまたは伴わない）が生じることがある。
急速進行型珪肺症の患者は慢性珪肺症の患者と同じ症状を有するが，症状はより短期間に発生する。
急性珪肺症の患者では，呼吸困難，体重減少，および疲労が急速に進行し，びまん性の両側性断続性ラ音が聴取される。呼吸不全は多くの場合，2年以内に発症する。
集塊性珪肺症（conglomerate silicosis）は，重度の慢性呼吸器症状を引き起こす。
珪肺症の診断
シリカへの職業曝露歴
胸部CTまたは胸部X線
ときに確定診断のための組織生検
珪肺症と他の疾患の鑑別のための補助的検査
初期の珪肺症は，無症状であるか，軽度の呼吸困難のみを引き起こす。しかし，リスクのある職業に就いている患者において，呼吸困難，低酸素血症，肺高血圧症，呼吸障害といった症状の出現が年々増している場合，珪肺症の診断が示唆される。
画像検査
珪肺症は通常，シリカへの曝露歴のある患者において胸部X線またはCT所見に基づいて認識される。CTは，特にヘリカルCTおよび高分解能（薄層）CTなどを用いた場合，X線より感度が高い。胸部CTは珪肺症の発見，および単純性珪肺症から集塊性珪肺症（conglomerate silicosis）への遷移（移行）を捉える感度がより高いため，大半の症例でより好ましい。胸部CTは石綿肺と珪肺症との鑑別にもより優れているが，この鑑別は通常，胸部X線と曝露歴により可能である。関節リウマチを発症した患者では，胸部X線またはCTで3～5mmのリウマチ性肺結節がみられる。
慢性珪肺症では，胸部X線またはCTで通常は肺上野に認められる多発性の1～3mmの円形陰影または結節が生じる。重症度は国際労働機関の策定した基準（International Classification of Radiographs of Pneumoconioses）により分類されており，それに基づき特別な訓練を受けた読影者が胸部X線像の陰影の大きさおよび形状，陰影の濃度（量），ならびに胸膜変化を調べる。CT所見には同等の基準はない。肺門リンパ節および縦隔リンパ節の石灰化は一般的で，ときに卵殻様像を呈する。胸膜肥厚は，重度の実質性病変が胸膜に接している場合を除き，まれである。まれに，実質性病変がほとんどない患者で石灰化した胸膜肥厚が生じる。集塊化した腫瘤の周囲にブラが形成されることが多い。腫瘤が大きくなり肺容積が減少すると，気管偏位が起こることがある。空洞は結核を示唆している可能性がある。
多くの疾患で慢性珪肺症に類似するX線所見がみられる；例として，溶接工肺，ヘモジデリン沈着症，サルコイドーシス，慢性ベリリウム症，過敏性肺炎，炭坑夫塵肺症，粟粒結核，真菌性肺疾患，および転移性悪性腫瘍などがある。肺門および縦隔リンパ節の卵殻様石灰化は，珪肺症を他の肺疾患と鑑別するのに役立つこともあるが，疾患特異的な所見ではなく，よくみられるわけでもない。
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単純性珪肺症の上肺野の拡大像。
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単純性珪肺症の上肺野の拡大像。
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急速進行型珪肺症（accelerated silicosis）は，X線上で慢性珪肺症に類似するが，より急速に発症する。
急性珪肺症は症状の急速な進行によって認識される。X線所見として，液体で満たされた肺胞を表す両側肺底部のびまん性肺胞陰影などがある。CTでは，網状浸潤影から成るすりガラス影の領域および，斑状に陰影の濃い部分を伴う不均一な領域が認められ，肺胞タンパク症の所見に似る。このような領域は高分解能（薄層）ヘリカルCT上で最もよく観察される。慢性および急速進行型珪肺症にみられる多発性の円形陰影は，急性珪肺症には特徴的ではない。
集塊性珪肺症（conglomerate silicosis）は，慢性珪肺症所見を背景として直径 > 10mmの融合した陰影を認めることにより判定できる。
補助検査
喀痰培養および細胞診，PET，ならびに気管支鏡検査は，いずれも珪肺症を播種性結核またはがんと鑑別する際に参考になる可能性がある。
肺機能検査およびガス交換の測定（肺拡散能［DLCO］，動脈血ガス測定）は診断には有用ではないが，疾患進行のモニタリングには有用である。早期の慢性珪肺症では，肺気量は予測値の下限まで減少するが，機能的残気量および残気量は正常であることがある。
集塊性珪肺症（conglomerate silicosis）では，肺機能検査で肺気量の減少，DLCOの低下，および気道閉塞が明らかになる。動脈血ガスは低酸素血症を示すが，二酸化炭素の蓄積は通常伴わない。パルスオキシメトリーまたはできれば留置型の動脈カテーテルを用いた運動時のガス交換の測定は，肺機能障害の最も感度の高い測定法の1つである。
一部の患者では抗核抗体とリウマトイド因子値の上昇が検出可能になり，これらの所見は結合組織疾患（例，全身性強皮症，関節リウマチ）の合併を示唆するが，その診断の決め手にはならない。
珪肺症の治療
さらなる曝露の回避
対症療法（例，吸入気管支拡張薬および吸入コルチコステロイド）
急性珪肺症には，ときに経口コルチコステロイドおよび/または全肺洗浄
まれに肺移植
珪肺症による気道閉塞のある患者には，経験的に気管支拡張薬および吸入コルチコステロイドを用いた治療を行うことがある。肺高血圧症を予防するため低酸素血症のモニタリングおよび治療を行うべきである。呼吸リハビリテーションは，患者の日常生活動作を行いやすくする可能性がある。珪肺症を発症した労働者をさらなる曝露から回避させるべきである。肺移植は最後の手段である。いくつかの実験的治療が提唱されているが，本疾患の経過を変化させるという点での有効性が実証されたものはない。
結核の管理はその他の結核患者と同じであるが，珪肺結核の患者では再発の頻度がより高いため，通常，より長期の治療が推奨される点が異なる。
急性珪肺症
急性珪肺症の治療に全肺洗浄を行った症例が報告されている。全肺洗浄により，肺における鉱物塵埃による負荷を軽減できる。複数の研究で，洗浄後の症状の短期的緩和が示されているが，比較試験は行われていない。急性および急速進行型珪肺症に対する経口コルチコステロイドの使用を支持する症例報告がある。
珪肺症の予防
珪肺症に対する最も効果的な予防的介入は，臨床レベルよりむしろ産業レベルで行われ，例として，塵の抑制，工程の分離，換気，およびシリカを含有しない研磨材の使用などがある。呼吸用マスクは防護が不完全であり，役には立つが十分な解決にはならない。呼吸器に関する質問票，スパイロメトリー，および胸部X線を用いた曝露労働者のサーベイランスが推奨される。サーベイランスの頻度は，予想される曝露の強度にある程度依存する。その予防策には，禁煙ならびに肺炎球菌およびインフルエンザのワクチン接種などがある。
医師はシリカ曝露患者，特に炭鉱労働者における，結核および非結核性抗酸菌感染症のリスクに注意しなければならない。シリカに曝された患者は毎年ツベルクリン検査を受けるべきである。皮膚テストが陽性であれば，結核に対する喀痰培養を行うべきである。一部の症例では，結核の確定にCTおよび気管支鏡検査が必要になることがある。ツベルクリン反応陽性で結核培養陰性のシリカ曝露患者は，ツベルクリン陽性者に対する標準ガイドラインに準じて，イソニアジドによる化学予防を行うべきである。
要点
珪肺症は通常慢性であるが，急性，急速進行型，および集塊型の病型もある。
珪肺症患者には肺合併症やその他の疾患（例，結核，ノカルジア症，肺癌，全身性強皮症）のリスクがある。
曝露歴のある患者で胸部画像所見（例，多発性の1～3mmの円形陰影）に基づき診断する。
全肺洗浄を考慮し，支持療法により治療する。
シリカ曝露のある患者（例，炭鉱労働者）は結核および非結核性抗酸菌感染症についてモニタリングする。
