横紋筋融解症

骨格筋の正常な機能は，電解質の適切な交換，アデノシン三リン酸（ATP）の十分な代謝，および筋細胞の正常な細胞膜機能に依存している。横紋筋融解症では，これらの過程に破綻が生じる結果として，骨格筋が分解される。骨格筋組織が破壊されることで，クレアチンキナーゼ（CK），ミオグロビン，様々な電解質など，筋細胞の細胞内成分が血漿中に放出される。ミオグロビン尿と電解質異常により，急性腎障害など末端臓器の合併症が引き起こされる。

理論上，あらゆる形態の筋損傷が横紋筋融解症につながりうる。最も一般的な病因は以下のものである：

• 機械的外傷または筋虚血（例，挫滅損傷，電気ショック，痙攣発作，コンパートメント症候群）

• 薬物および毒性物質（例，スタチン系，抗菌薬，抗不安薬，抗精神病薬，コカイン，アンフェタミン類，アルコール）

• 感染症（例，インフルエンザA型およびB型，コクサッキーウイルス，黄色ブドウ球菌）

比較的頻度の低い病因としては以下のものがある：

• 電解質障害（例，低カリウム血症，低リン血症）

• 内分泌疾患（例，糖尿病性ケトアシドーシスおよび非ケトン性高血糖）

• 遺伝性疾患（例，デュシェンヌ型筋ジストロフィー，ベッカー型筋ジストロフィー）

• 極端な運動または長期の不動状態

• 極端な体温（例，低体温，神経遮断薬による悪性症候群または悪性高熱症でみられる高体温，熱中症）

横紋筋融解症でみられる症状の古典的三徴は，筋肉痛，筋力低下，および赤褐色尿である。しかしながら，横紋筋融解症の全患者のうち，この三徴が全てみられる患者の割合は10％を下回る。

臨床像は一定でなく，多くの患者は筋症状を全く訴えない。筋肉痛がある場合は，肩，大腿，腰部，腓腹部などの近位筋群に生じる。高濃度で尿中に排泄されたミオグロビンは，尿を赤色ないし褐色に変色させ，尿試験紙法の潜血陽性（ミオグロビン尿による）で評価することができる。ただし，ミオグロビンの排泄が急速であるため，ミオグロビン尿や尿の変色がみられない場合でも横紋筋融解症は除外できない。

その他の症状と徴候は，誘因となる事象や合併症に応じて異なる（例，感染症患者では発熱があり，中毒の症例では精神状態の変化がみられる）。

急性腎障害は，横紋筋融解症の合併症の15～50％で報告され(1)，脱水，敗血症，および15,000IU/L（250μkat/L）を超えるクレアチンキナーゼ高値が同時にみられる患者では頻度がより高くなる。

• 正常上限の5倍を上回る血清クレアチンキナーゼ（CK）高値

横紋筋融解症は病歴，臨床徴候，および症状に基づいて疑われる。確定診断は臨床検査でのCK高値による。カットオフ値は確立されていないが，典型的には正常上限の5倍を超えるCK値が診断の必要条件とされる。

裏付けとなるその他の臨床検査所見として尿中でのミオグロビンの検出があり，特に鏡検で赤血球を認めない場合に有用である。ミオグロビン尿は尿中ミオグロビン値が250μg/mLを超えると検出される。臨床検査上のその他の特徴としては，血清クレアチニン値の急速な上昇，高カリウム血症，高尿酸血症，低カルシウム血症，高カルシウム血症，高リン血症，乳酸アシドーシス，血小板減少などがある。

• 支持療法

• 基礎的な原因の治療

• 合併症の治療

一般に，治療は支持療法であり，それとともに原因の治療と合併症があればその治療も行う。

支持療法としては，輸液による血管内容量増加に起因する急性腎障害の予防や，その他の支持療法がある（例，急性呼吸不全の症例で機械的人工換気）。炭酸水素ナトリウムによる尿のアルカリ化については，有益性を示す明確なエビデンスはなく，特にアルカローシスまたは低カルシウム血症がある症例では禁忌である。

誘因となる事象がコンパートメント症候群に起因する場合は，支持療法に加えて筋膜切開を早期に行う。感染は適切な抗菌薬で治療する。誘因となる可能性がある薬剤（例，スタチン系）は全て中止する。電解質異常を是正する。

急性腎障害などの合併症は，輸液のほか，ときに血液透析により治療する。播種性血管内凝固症候群は新鮮凍結血漿により治療する。

• 症状の古典的三徴（筋肉痛，筋力低下，および紅茶のような色の尿）がみられる割合は症例の10％未満である。

• 典型的には正常上限の5倍を超えるCK高値が診断の必要条件とされる。

• 治療は支持療法であり，輸液による水分補給のほか，誘因となる原因の治療と合併症があればその治療を同時に行う。