血友病けつゆうびょう

レビュー/改訂 2022年 3月
プロフェッショナル版を見る
家庭版で詳しい説明を読む

血友病けつゆうびょうとはどのような病気びょうきですか?

血友病けつゆうびょう遺伝いでんする病気びょうきで、血液けつえき正常せいじょうかたまりません。

  • 血友病けつゆうびょうがあると、ちいさなけがをしたときや、けがをしていないときでさえも、大量たいりょう出血しゅっけつします。

  • 血友病けつゆうびょうにかかるのはほとんどすべて男性だんせいです。

  • おとこ母親ははおやから血友病けつゆうびょうけつぎます。

  • 血友病けつゆうびょうひとでは、凝固因子ぎょうこいんし血液けつえきかたまるのをたすけるタンパクしつ)を十分じゅうぶんにつくることができません。

  • 医師いし血液検査けつえきけんさ血友病けつゆうびょう診断しんだんします。

  • 静脈じょうみゃくから凝固因子ぎょうこいんし注射ちゅうしゃしなければならないことがあります。

血友病けつゆうびょう原因げんいんなんですか?

凝固因子ぎょうこいんしは、血液けつえきなかふくまれるタンパクしつで、血液けつえきかたまるのをたすけます。血液けつえきのかたまりは、出血しゅっけつしている血管けっかんをふさぎます。凝固因子ぎょうこいんしは10種類しゅるい以上いじょうあります。

  • 血友病けつゆうびょうでは、異常いじょう遺伝子いでんしけついでいるために、どれか1種類しゅるい凝固因子ぎょうこいんし十分じゅうぶんにつくることができません。

  • 血友病けつゆうびょうには、どの凝固因子ぎょうこいんしすくないのかによって、血友病けつゆうびょうAと血友病けつゆうびょうBの2種類しゅるいがあります。

血友病けつゆうびょうこす異常いじょう遺伝子いでんし母親ははおやからけつがれます(伴性遺伝ばんせいいでん)。

血友病けつゆうびょうのすべてのひとで、病気びょうき度合どあいがおなじようにおもいわけではありません。影響えいきょうけている凝固因子ぎょうこいんしがほとんどできなくなってしまうひともいます。また、十分じゅうぶんではないもののその凝固因子ぎょうこいんしをある程度ていどつくれるひともいます。その凝固因子ぎょうこいんしすくないほど、出血しゅっけつしやすくなります。

血友病けつゆうびょうにはどのような症状しょうじょうがありますか?

血友病けつゆうびょうのおもな症状しょうじょうつぎのものです:

出血しゅっけつは、きずはなからの出血しゅっけつなど、からだそとこることもあります。からだなか出血しゅっけつすることもあります。たとえば、ひざをひねったりあしをぶつけたりしたときに、その部分ぶぶんれることがあります。

血友病けつゆうびょうまれつきの病気びょうきであるため、血液凝固けつえきぎょうこ異常いじょうは、それがとてもかるくないかぎり、ふつうはちいさなどもにあらわれます。

出血しゅっけつ度合どあいは、血友病けつゆうびょうがどれくらいおもいかによってちがいます。

かる血友病けつゆうびょうであれば、つぎのことがこる可能性かのうせいがあります:

  • ふつうよりも出血しゅっけつおおいものの、手術しゅじゅつ処置しょち、けがのあとだけである

  • 血友病けつゆうびょう診断しんだんされることがない

中程度ちゅうていど血友病けつゆうびょうであれば、つぎのことがこる可能性かのうせいがあります:

  • けがをしたようにえないのに出血しゅっけつすることがある

  • 手術中しゅじゅつちゅうやけがのあとに、大量たいりょう出血しゅっけつし、おさえるのがむずかしく、んでしまうことがある

おも血友病けつゆうびょう場合ばあいつぎのことがこる可能性かのうせいがあります:

  • 深刻しんこく出血しゅっけつが、ちいさなけがのあときたり、はっきりした理由りゆうもなくきることがよくある

  • した筋肉きんにくなか出血しゅっけつすることで、したれて、呼吸こきゅうができなくなることがある

  • あたますこしぶつけただけでのうなか大量たいりょう出血しゅっけつこり、のう損傷そんしょうけたりいのちうしなったりする

おな関節かんせつなかでの出血しゅっけつは、関節かんせつきずついてからだ不自由ふじゆうになることもあります。

医師いしはどのようにして、わたし血友病けつゆうびょうかどうかを判断はんだんしますか?

ども(とくおとこ)がたくさん出血しゅっけつをしたりすぐあざができてしまう場合ばあい、その血友病けつゆうびょう家族かぞくがいれば、医師いし血友病けつゆうびょうではないかとうたがいます。

血友病けつゆうびょう診断しんだんするために、医師いし血液検査けつえきけんさをして、血液けつえき正常せいじょうはやさでかたまるかどうかと、血液けつえき凝固因子ぎょうこいんし十分じゅうぶんあるかどうかを調しらべます。

おんなひとは、遺伝子検査いでんしけんさ血友病けつゆうびょうこす異常いじょう遺伝子いでんしをもっているかどうかをあきらかにすることができます。そのような遺伝子いでんしがある妊娠中にんしんちゅうおんなひとは、妊娠にんしんしているときにあかちゃんを調しらべてもらうことができます。

医師いし血友病けつゆうびょうをどのように治療ちりょうしますか?

血友病けつゆうびょう場合ばあい医師いしつぎのことをする場合ばあいがあります:

  • 血液けつえきかたまるのをたすける凝固因子ぎょうこいんし輸血ゆけつする

  • 場合ばあいによっては、出血しゅっけつらすくすりませる

医師いしはまた、つぎのように指示しじします:

  • けがをしたり出血しゅっけつしたりするかもしれない状況じょうきょうける

  • 出血しゅっけつをひどくすることがあるくすり(アスピリンなど)を使つかわないようにする

  • 必要ひつようがないように、くちのケアをしっかりする

血友病けつゆうびょうについてのくわしい情報じょうほうは、どこでおしえてもらえますか?

quizzes_lightbulb_red
医学知識をチェックTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS