眼粘膜類天疱瘡

(瘢痕性類天疱瘡、良性粘膜類天疱瘡)

執筆者:Zeba A. Syed, MD, Wills Eye Hospital
レビュー/改訂 2023年 4月
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眼粘膜類天疱瘡(がんねんまくるいてんぽうそう)とは、結膜と角膜に瘢痕(はんこん)ができる自己免疫疾患です。

  • 眼は赤くなり、結膜には瘢痕ができ、まつ毛は内に向き、角膜が濁って視力が損なわれます。

  • 診断は、症状と診察の結果に基づいて疑われ、通常は結膜の生検によって確定されます。

  • 人工涙液の使用や内側に向いたまつ毛を抜く処置が可能なほか、人によってはジアフェニルスルホンやその他の免疫抑制薬の使用が必要になる場合もあります。

結膜と強膜の病気の概要粘膜類天疱瘡も参照のこと。)

眼粘膜類天疱瘡は、自己免疫疾患(体の免疫系が正常に機能せず、体が自分の組織を攻撃してしまう病気)の1つです。結膜(まぶたの裏側と白眼部分を覆う膜)から始まる炎症を引き起こします。この病気は、体の他の粘膜にも影響を及ぼすことがあります。

眼の内部の構造

眼粘膜類天疱瘡の症状

眼粘膜類天疱瘡では、両方の眼が侵され、最初は両眼が赤くなります。その後、結膜が縮み、上まぶたまたは下まぶたを引っ張って眼からはなすことが難しくなります。ずっと後になってから、眼が乾燥します。

角膜(虹彩と瞳孔の前にある透明な層)が濁るため、網膜に光が届かなくなり、視力が低下します。

結膜は瘢痕化して縮み、まつ毛が内に向くため(さかさまつ毛を参照)、角膜がさらに損傷します。

眼粘膜類天疱瘡の診断

  • 医師による症状の評価

  • 眼の診察

  • 結膜の生検

医師は通常、症状と眼の診察の結果に基づいて眼粘膜類天疱瘡を疑います。眼の診察には、細隙灯(さいげきとう)顕微鏡(拡大鏡下に眼を診察できる器具)による眼の観察も含まれます。診断は通常、結膜の生検によって確定されます。このタイプの生検では、結膜から採取したサンプルが顕微鏡で調べられます。

眼粘膜類天疱瘡の治療

  • 人工涙液

  • まつ毛の除去

  • ときに薬剤

眼粘膜類天疱瘡では、症状を緩和し、一部の合併症を予防するため、人工涙液を使用したり、内に向いたまつ毛を除去(例えば、抜く、凍らせる、電気で焼くなどの方法で)したりします。病状が進行する場合は、ジアフェニルスルホンか免疫系の働きを抑える別の薬剤(メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミドなど)が必要です。

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