トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍は、特別なタイプの心室頻拍で、QT間隔が長くなるQT延長症候群という心臓の電気伝導系の病気がある人で発生します。
QT間隔とは、心電図上に現れる2つの事象の間（Q波の開始からT波の終了まで）の時間のことです。
心電図：波形の読み方
心電図には、1回の拍動中に心臓を伝わる電気刺激が波形として描き出されます。心電図上の電流波形はいくつかの部分に分けられ、それぞれの部分にはアルファベットの名前が付けられています。 1回の拍動は、心臓のペースメーカー部分（洞結節ないし洞房結節）から電気刺激が発生することで始まります。この電気刺激が心臓の上側にある2つの部屋（心房）を興奮させます。P波は、この心房の興奮を表した波形です。 次に、電気刺激は心臓の下側にある2つの部屋（心室）へと伝わります。QRS波は、この心室の興奮を表した波形です。 続いて心室は、次の心拍に備えて電気的な変化を受ける必要があります。この電気的活動は再分極波と呼ばれ、心電図上ではT波という波形で表されます。 心電図でよくみられる異常には多くの種類があります。例えば、過去の心臓発作（心筋梗塞）、心拍リズムの異常（不整脈）、心臓への血液と酸素の供給不足（虚血）、心筋の壁の肥厚（心肥大）などがあります。 心電図上で認められる特定の異常から、心臓の壁が弱くなった部分にこぶ状の突出（心房瘤または心室瘤）ができた可能性が疑われることもあります。心房瘤や心室瘤は、心臓発作が原因で発生する可能性があります。心拍リズムに異常（速すぎる、遅すぎる、不規則）がみられる場合には、その異常なリズムがどこから始まっているのかも心電図から判断できることがあります。そのような情報は、医師が原因を特定する手がかりになります。 |
QT間隔を延長させる異常があると、トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍と呼ばれる危険な不整脈のリスクが高まります。一部の人は、QT間隔の延長を引き起こす遺伝子異常をもって生まれてきます（QT延長症候群と呼ばれます）。それ以外の人では、QT間隔の延長は血清カリウム濃度の低下（低カリウム血症）、心拍数の異常な低下、または薬剤の使用によって起こります。しばしば、不整脈の治療に使用された薬剤によってQT間隔の延長が引き起こされますが、特定の抗うつ薬、特定の抗ウイルス薬、抗真菌薬によってもこの現象が起こる可能性があります。
心室頻拍は、心室（心臓の下側にある2つの部屋）を発生源とする不整脈の一種で、心拍数を上昇させます。QT間隔の延長がみられる人では、トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍（トルサード）と呼ばれる特殊な心室頻拍が起きることがあります。トルサードは心電図上で特徴的な所見を示し、しばしば心室細動に移行して心臓の拍動を停止させ、そうなると急速に死に至ります。
ときに、運動によって心室頻拍が誘発されることがあります（運動選手の心臓突然死を参照）。トルサードのリスクを高めるその他の要因として、女性、高齢、甲状腺機能低下症（甲状腺の活動が不十分になった状態）、脳卒中といった脳疾患、心臓発作や心筋炎（心臓の炎症）といった特定の種類の心疾患などがあります。
トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍の症状
トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍を発症した患者では、動悸（心臓の拍動が自覚されること）やふらつき、失神がみられることがあります。トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍は通常、自然に治まりますが、たびたび再発します。心室細動は心停止と突然の失神を引き起こします。
トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍の診断
心電図検査
トルサードの検出には心電図検査が用いられます。
医師はある人をトルサードと診断すると、その人にこの病気の家族歴がないかと、近親者に心臓の問題により予期せず死亡した人がいないかを尋ねます。これに該当する人には、続いて先天性QT延長症候群の遺伝子検査が行われることがあり、その人の近親者も評価を受けるべきです。
トルサード・ド・ポワンツ型心室頻拍の治療
電気ショックを与えて心拍を正常なリズムに戻す（除細動）
発作の予防
心室細動が生じた場合は除細動が必要になります。ときに、硫酸マグネシウムを投与することもあります。
薬が原因である場合は、その使用を中止します。
再発を予防するため、身体活動の制限が必要になる場合もあります。また、ベータ遮断薬（表「不整脈の治療に用いられる主な薬剤」を参照）の服用や、ペースメーカーまたは除細動器の植え込みが必要になる場合もあります。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会：不整脈（American Heart Association: Arrhythmia）：不整脈のリスクについて理解するのに役立つ情報と診断および治療に関する情報
