拡張型心筋症とは、心室（心臓の下側にある2つの部屋）が広がって（拡大）、全身に必要量の血液を送り出すことができなくなり、その結果として心不全を引き起こす一群の心筋疾患です。
拡張型心筋症の一般的な原因として、ウイルス感染、遺伝性疾患、一部の内分泌疾患があります。
最初の自覚症状は、多くの場合、息切れと疲労です。
拡張型心筋症を診断するために、心電図検査、心エコー検査、MRI検査を行います。
治療は心筋症の原因に対するものとなり、通常は薬を使用します。
心筋症とは、心臓の壁を構成する筋肉の構造と機能が障害される進行性の病気です。心筋症には主に3つの病型があります。拡張型心筋症に加えて、肥大型心筋症、拘束型心筋症です（心筋症の概要も参照）。
心筋症という用語は、ある病気が心筋に直接影響を及ぼしている場合に使用されます。冠動脈疾患や心臓弁膜症などの他の心臓病でも、最終的に心室の拡大が起きて心不全に至ることがあります。しかし、このような病気によって引き起こされる心筋の異常は心筋症とはみなされません。
拡張型心筋症は年齢を問わず発生しますが、およそ50歳未満の成人で多くみられます。拡張型心筋症を発症する人の約10％は65歳以上です。米国では、この病気は男性で女性の約3倍、アフリカ系の人で白人の約3倍多くみられます。毎年、10万人当たり5～8人が拡張型心筋症を発症しています。
拡張型心筋症の原因
拡張型心筋症の最も一般的な原因は以下のものです。
ウイルス感染症
遺伝性疾患（20～35％の症例では遺伝的な要因が関与している）
一部のウイルス感染症では、心筋の急性炎症（心筋炎）が起こる可能性があります。炎症によって心臓のポンプ機能が損なわれると、ウイルス性心筋症と呼ばれる病気になります。北米では、コクサッキーB群ウイルス感染症がウイルス性心筋症を引き起こす最も一般的な原因となっています。HIV感染症も心筋症を引き起こす可能性があります。他の地域では、別のウイルスによる感染症がより一般的な原因となっています。ときには、シャーガス病などの細菌感染症から拡張型心筋症が発生することもあります。
ウイルスまたは細菌が心筋に感染すると、しばしば心筋の収縮力が弱まります。その結果として、心臓が力強く拍動できなくなります。壊死した心筋は線維化（瘢痕化）した組織に置き換わります。そして心筋が伸びて心腔が拡大してしまい、ポンプ機能が低下します。そうなると、心不全に至ります。
拡張型心筋症のその他の原因としては、以下のものがあります。
拡張型心筋症のまれな原因としては、妊娠（周産期心筋症）や鉄過剰症、サルコイドーシスのほか、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症などの結合組織疾患も挙げられます。また、極度のストレスによって、たこつぼ型心筋症（あるいはストレス心筋症またはブロークンハート症候群）と呼ばれる種類の拡張型心筋症が引き起こされることもあります。
原因が特定できないものは、特発性拡張型心筋症と呼ばれます。
拡張型心筋症の症状
通常、拡張型心筋症で最初にみられる症状は、運動時の息切れと易疲労感です。これらの症状は心臓のポンプ機能が弱まることによって発生するもので、心不全と呼ばれます。胸痛を感じる人もいます。
感染が原因の心筋症では、急な発熱やインフルエンザ様の症状が最初の症状となることがあります。
合併症
心不全は、拡張型心筋症の原因が何であれ、心臓の損傷が重度であれば発生する可能性があります。心不全になると、体液が脚や腹部にとどまり（むくみの原因となります）、肺も体液で満たされます（運動したり横になったりしたときの息切れの原因となります）。心不全が重症化すると、心臓が衰弱して血圧が低下することがあります。
心臓弁の異常が現れることもあります。心臓が拡大するため、心臓弁が正常に閉じなくなり、多くの場合、血液が血管や次の心腔に流れ込まずに前の心腔に逆流するようになります。こうした異常が最も起きやすい心臓弁は、左心房（心房は上の心腔）から左心室（心室は下の心腔）に向かって開く僧帽弁と、右心房から右心室内に向かって開く三尖弁です。逆流により心雑音が生じ、聴診器を使って聞くことができます。
心筋の損傷や伸張が原因で不整脈（心拍リズムの異常）が起きることもあります。不整脈によって動悸（不規則な心拍を自覚する症状）や息切れが起きたり、突然死に至ったりすることもあります。弁での逆流と不整脈によって、心機能はさらに損なわれます。
血栓が心腔の壁に形成されることがありますが、これは血液が拡大した心臓にうっ滞するためであり、心室の拡大がひどく、収縮が不十分な場合に特によくみられます。血栓は砕けて小さな欠片になり、心臓から別の部位の血管に移動して閉塞を引き起こし（この現象を塞栓といいます）、その血管から血液供給を受けていた臓器に損傷を与えます。脳に血液を供給している血管が詰まれば、脳卒中が起こります。
拡張型心筋症の診断
心エコー検査や心臓MRI検査などの画像検査
ときに心筋の生検
ときに原因または合併症を調べる検査
拡張型心筋症の診断は、みられる症状、身体診察の結果、そして追加検査の結果に基づいて下されます。医師は心臓発作の既往、慢性の高血圧、心臓弁の損傷など、心臓の拡張をもたらす他の原因がないか調べます。
医師が原因として感染を疑っている場合には、拡張型心筋症を引き起こす一般的なウイルスに対する血液検査が行われます。
心電図検査では、心臓の電気的活動の異常が見つかることがあります。しかし、それらの異常だけでは診断を確定することはできません。
拡張型心筋症は遺伝性疾患によって引き起こされる場合もあるため、家族にも検査が行われることがあります。
心臓の画像検査
生検と心臓カテーテル検査
診断に疑問が残る場合は、心臓のポンプ機能について詳しい情報が得られる心臓カテーテル検査を行いますが、この検査はカテーテルを腕や首、または脚の血管から心臓の内部に挿入するため、体に大きな負担を与えます。心臓カテーテル検査の際には、医師が生検（顕微鏡下で観察するために組織を採取する検査）で組織のサンプルを採取したり、心臓内の血圧を測定したり、冠動脈疾患を除外したりすることもできます。
拡張型心筋症の予後（経過の見通し）
拡張型心筋症の予後（経過の見通し）は、多くの要因に従って大きく変化します。一般に、心臓の拡張がひどいほど、また心機能が衰えているほど、予後は悪くなります。不整脈がある場合も予後が悪くなります。全体で見た生存期間は、男性では女性の半分、アフリカ系の人では白人の半分になります。
死亡の約40～50％は突然死で、おそらくは不整脈か重要な領域の血流を遮断する塞栓によるものと考えられます。死亡リスクに影響を及ぼすその他の要因としては、心筋症の原因および重症度、患者の年齢と医学的助言（指示通りに服薬すること、減塩食を続けること、予定されたフォローアップ受診を受けることなど）に従う能力、患者が特別な治療を受けられるかどうかなどがあります。それでも、全体的な予後は最新の治療、特に植込み型除細動器、心臓再同期療法、その他の治療法の導入によって向上しています。
拡張型心筋症の治療
薬物治療
ときに、除細動器やペースメーカーなどの医療機器を用いる治療
可能であれば、拡張型心筋症の原因になっている病気を治療します。例えば、拡張型心筋症の原因になった結合組織疾患を治療するために、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬が使用されることがあります。
一般的な治療方針は、ストレスを回避し、塩分摂取量を制限し、休息をとることですが、これらは心臓への負担を軽減するのに役立ち、特に急性または重度の心筋症の場合に重要です。
拡張型心筋症の治療薬
心不全に対して使用される薬としては、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ベータ遮断薬、ネプリライシン阻害薬、アルドステロン拮抗薬（スピロノラクトン、エプレレノン）、ナトリウム・グルコース共輸送体2（SGLT）阻害薬のほか、ヒドララジンと硝酸薬の併用、イバブラジンなどがありますが、これらは心臓のポンプ機能を改善し、余命を延ばし、慢性の症状を軽減する効果があります。
利尿薬（尿量を増やす薬）は、肺にたまった余分な体液を減らし、体液貯留によるむくみを軽減しますが、余命を延ばす効果はありません。
ジゴキシンは心臓のポンプ機能を助け、心不全による入院を減らす可能性がありますが、余命を伸ばすことはありません。
不整脈の治療として抗不整脈薬を投与することがあります。ほとんどの抗不整脈薬は、最初は少ない用量で処方されます。用量が多すぎると、不整脈が悪化したり心臓のポンプ機能が低下したりする可能性があるため、抗不整脈薬の用量は少しずつ増やしていきます。
ワルファリンやアスピリンなどの血栓を予防する薬が使用されることもあり、心室の拡張がひどく、収縮が不十分になっている場合に特によく使用されます。
周産期心筋症の女性に薬を投与する場合は、心筋症の治療によく使用される薬が母乳に入り、乳児に害を及ぼす可能性があるため、特別な注意が必要です。
医療機器を用いる治療
心臓移植
拡張型心筋症における心不全は進行性で、最終的に死に至る可能性があります。このように予後が悪いため、拡張型心筋症は心臓移植や左室補助人工心臓による心機能の補助を行う代表的な理由になっています。心臓移植が成功すればこの病気は治癒しますが、移植自体にも合併症や制限があります。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会：拡張型心筋症（American Heart Association: Dilated cardiomyopathy）：拡張型心筋症の症状、診断、および治療に関する包括的な情報を提供している
