Gli ependimomi sono tumori del sistema nervoso centrale a crescita lenta che si sviluppano nel sistema ventricolare. La diagnosi si basa sulla RM e la biopsia. Il trattamento si basa su una combinazione di chirurgia, radioterapia e a volte chemioterapia.
I tumori ependimali rappresentano il 3o tumore più frequente del sistema nervoso centrale nei bambini (dopo gli astrocitomi e i medulloblastomi), e il 10% dei tumori cerebrali pediatrici (1). L'età media al momento della diagnosi è 6 anni; tuttavia, circa il 30% degli ependimomi si verifica nei bambini < 3 anni.
Gli ependimomi derivano dal rivestimento ependimale del sistema ventricolare e possono verificarsi nell'area sopratentoriale, nella fossa posteriore o nella colonna vertebrale. Gli ependimomi sono generalmente maligni.
Nei bambini, gli ependimomi si verificano in genere nella fossa posteriore, seguita dall'area sopratentoriale, e quindi meno comunemente nella colonna vertebrale (fino al 10% dei casi). Al contrario, > 60% degli ependimomi negli adulti si verifica nella colonna vertebrale (2).
Riferimenti generali
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Sintomatologia degli ependimomi
La presentazione iniziale dipende dalla posizione del tumore.
Per gli ependimomi sopratentoriali, i sintomi possono comprendere alterazioni della personalità o della concentrazione, cefalea, convulsioni e deficit neurologici focali.
Nel caso dei tumori della fossa posteriore, i sintomi iniziali sono tipicamente correlati all'aumento della pressione endocranica. I neonati possono presentarsi con ritardo dello sviluppo, irritabilità e aumento della circonferenza cranica. I bambini più grandi presentano tipicamente nausea, vomito, cefalea, problemi di atassia/equilibrio e letargia.
Per i tumori spinali, possono verificarsi sintomi di compressione del midollo spinale (p. es., mal di schiena, perdita di controllo della vescica e dell'intestino).
Diagnosi degli ependimomi
RM
Valutazione istologica del campione alla biopsia o intero tumore asportato
La diagnosi di ependimoma è formulata sulla base della RM.
La diagnosi definitiva viene realizzata con tessuto tumorale ottenuto mediante biopsia o idealmente con la resezione complessiva del tumore alla presentazione iniziale.
(Vedi anche the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Trattamento degli ependimomi
Resezione chirurgica, seguita di solito da radioterapia
A volte chemioterapia
La resezione chirurgica è critica, e il grado della resezione è uno dei più importanti fattori prognostici.
La radioterapia ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza e deve essere somministrata dopo l'intervento chirurgico; tuttavia, un piccolo sottoinsieme di pazienti con ependimomi sovratentoriali che non ricevono radiazioni può potenzialmente essere guarito con la sola chirurgia.
Non è stato chiaramente dimostrato che la chemioterapia migliori la sopravvivenza, ma, in alcuni bambini, può essere utilizzata per ridurre il tumore prima della resezione totale o di un intervento chirurgico di secondo sguardo.
Prognosi degli ependimomi
Il tasso di sopravvivenza dipende dall'età e da quanto del tumore possa essere rimosso:
Rimozione totale o quasi totale: 51-80% di sopravvivenza (1)
Rimozione del meno del 90%: 0-26% di sopravvivenza (1)
I bambini che sopravvivono sono a rischio di deficit neurologici derivanti dagli effetti avversi della chirurgia e della radioterapia.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
