Gli astrocitomi sono tumori del sistema nervoso centrale che si sviluppano dagli astrociti. La diagnosi si basa su RM e biopsia. Il trattamento consiste in una combinazione di resezione chirurgica e chemioterapia. La radioterapia è raramente utilizzata per trattare tumori di basso grado, ma è comunemente usata per i tumori di alto grado.
Gli astrociti sono cellule gliali a forma di stella che rappresentano un'importante porzione del parenchima cerebrale e svolgono varie funzioni a seconda della loro posizione nel sistema nervoso centrale. Gli astrocitomi variano da tumori asintomatici di basso grado (i più diffusi) fino a tumori maligni di alto grado.
Gli astrocitomi sono i tumori del sistema nervoso centrale più frequenti nei bambini, rappresentando come gruppo circa il 40% dei tumori pediatrici del sistema nervoso centrale (1). La maggior parte dei casi si verifica tra i 5 e i 9 anni. Questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del cervello o del midollo spinale, ma sono più frequenti nel cervelletto.
Nonostante le somiglianze del loro aspetto, gli astrocitomi nei bambini e negli adulti hanno diversi fondamenti biologici con diversi reperti molecolari che inducono differenze nelle caratteristiche cliniche come dove si sviluppano i tumori, come sono trattati, e l'evoluzione clinica (2, 3).
Riferimenti generali
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. Jones C, Perryman L, Hargrave D: Paediatric and adult malignant glioma: Close relatives or distant cousins? Nat Rev Clin Oncol 9(7):400–413, 2012. doi: 10.1038/nrclinonc.2012.87
3. Greuter L, Guzman R, Soleman J: Pediatric and adult low-grade gliomas: Where do the differences lie? Children (Basel) 8(11):1075, 2021. doi: 10.3390/children8111075
Sintomatologia degli astrocitomi
La maggior parte dei pazienti manifesta sintomi legati all'aumento della pressione endocranica (p. es., cefalee mattutine, vomito, letargia). La posizione del tumore determina altri segni e sintomi, per esempio
Cervelletto: debolezza, tremore o atassia
Emisferi cerebrali: debolezza, intorpidimento o convulsioni
Vie ottiche: perdita della vista, proptosi o nistagmo
Midollo spinale: dolore, debolezza, alterazioni della funzione intestinale/vescicale o disturbi dell'andatura
Diagnosi degli astrocitomi
RM con mezzo di contrasto
Biopsia
La RM con mezzo di contrasto è il test di imaging di scelta per diagnosticare il tumore, può determinare l'estensione della malattia e rilevare recidive. Si può anche ricorrere a esame TC con mezzo di contrasto, nonostante risulti meno specifico e meno sensibile.
Con eccezioni, la biopsia è necessaria per determinare tipo di tumore e grado. Questi tumori sono generalmente classificati come di basso grado (p. es., astrocitoma pilocitico) o di alto grado (p. es., astrocitoma anaplastico, glioblastoma). Molti patologi designano i gradi 1 e 2 dei tumori di bassa qualità e i gradi 3 e 4 dei tumori come di alta qualità.
Trattamento degli astrocitomi
Resezione chirurgica
Talvolta radioterapia e/o chemioterapia
Il trattamento dell'astrocitoma dipende dalla localizzazione e dal grado del tumore. Come regola generale, minore è il grado del tumore, meno intensiva è la terapia e migliore sarà il risultato.
Astrocitomi di basso grado
La resezione chirurgica è il trattamento principale, e la resezione totale è l'obiettivo. Anche dopo la recidiva locale, una seconda resezione chirurgica può essere utile a seconda della posizione del tumore.
La chemioterapia è generalmente utilizzata, quando è necessario un trattamento, per i bambini i cui i tumori non sono resecabili, non possono essere completamente asportati, o progrediscono/recidivano dopo l'intervento chirurgico.
La radioterapia è raramente utilizzata nei bambini con astrocitoma di basso grado a causa della compromissione cognitiva a lungo termine associata.
La maggior parte dei bambini con astrocitomi di basso grado ha un'evoluzione complessiva eccellente e sopravvive a lungo termine.
Astrocitomi di alto grado
Questi tumori vengono trattati con una combinazione di chirurgia (a meno che la localizzazione non lo precluda), radioterapia e chemioterapia. Gli agenti chemioterapici più comunemente usati sono il temozolomide e la lomustina (cicloesil-cloroetil-nitrosourea) (1, 2).
La prognosi è infausta; la sopravvivenza globale a 3 anni è solo del 20-30%.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Jakacki RI, Cohen KJ, Buxton A, et al. Phase 2 study of concurrent radiotherapy and temozolomide followed by temozolomide and lomustine in the treatment of children with high-grade glioma: a report of the Children's Oncology Group ACNS0423 study. Neuro Oncol. 2016;18(10):1442-1450. doi:10.1093/neuonc/now038
2. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al. Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: A report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol. 2011;13(3):317–323. doi:10.1093/neuonc/noq191
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
