I tumori del sistema nervoso centrale rappresentano la neoplasia più frequente nei bambini < 15 anni e sono la causa principale di morte infantile legata ai tumori. La diagnosi si basa generalmente sugli esami radiologici (solitamente RM) e la biopsia. Il trattamento può comprendere la resezione chirurgica, la chemioterapia o la radioterapia.
I tumori del sistema nervoso centrale sono la principale causa di mortalità per cancro nei bambini, e rappresentano il 25% dei decessi (1). La causa della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale dell'infanzia è sconosciuta, ma 2 fattori di rischio noti sono radiazioni (p. es., ad alte dosi di irradiazione cranica) e le sindrome genetiche specifiche (p. es., neurofibromatosi).
I tumori del sistema nervoso centrale più frequenti nei bambini sono (nell'ordine)
Riferimento
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203]. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
Sintomatologia dei tumori del sistema nervoso centrale nei bambini
L'aumento della pressione intracranica derivante da un idrocefalo ostruttivo è la causa delle manifestazioni più comuni, che comprendono
Cefalea
Nausea e vomito
Irritabilità
Letargia
Cambiamenti nel comportamento
Disturbi dell'andatura e dell'equilibrio
Altri sintomi comuni sono legati alla localizzazione del tumore, tra cui perdita della vista e convulsioni.
Diagnosi dei tumori del sistema nervoso centrale nei bambini
RM
Biopsia
La RM è il test d'imaging di scelta in quanto offre immagini più dettagliate dei tumori parenchimali e in grado di rilevare i tumori all'interno della fossa posteriore, dello spazio subaracnoideo, e dell'aracnoide e della pia madre. Può essere eseguita TC, ma è meno sensibile e meno specifica.
Una volta che l'imaging conferma la presenza di una massa cerebrale, una biopsia è necessaria nella maggior parte dei casi per confermare la diagnosi e per determinare il tipo e il grado del tumore. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha creato un sistema di classificazione (1) comunemente usato che comprende informazioni istologiche e molecolari per classificare ulteriormente i tumori del sistema nervoso centrale.
Una volta effettuata la diagnosi e accertata l'istologia del tumore, si determinano la stadiazione e la valutazione del rischio. La stadiazione (determinare se il tumore si è diffuso) comprende una RM di tutta la colonna vertebrale, una puntura lombare per liquido cerebrospinale citologico, e una RM postoperatoria per valutare qualsiasi tumore residuo. La valutazione del rischio si basa su età, grado di tumore residuo, e prove di diffusione della malattia.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. doi:10.1093/neuonc/noab106
Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale nei bambini
Resezione chirurgica
Radioterapia, chemioterapia, terapia mirata, o una loro combinazione
L'approccio terapeutico dipende dalla diagnosi, dal grado, dallo stadio e dalla valutazione del rischio. In generale, dopo l'intervento chirurgico iniziale, possono essere necessarie la radioterapia, la chemioterapia, una terapia mirata o una combinazione di queste.
Per tutti i bambini con un tumore del sistema nervoso centrale, deve essere considerata l'opportunità di partecipare a uno studio clinico, se disponibile. Il trattamento ottimale richiede un team multidisciplinare di oncologi pediatrici, euro-oncologi pediatrici, neurochirurghi pediatrici, neuropatologi, neuroradiologi e oncologi delle radiazioni che hanno esperienza nel trattamento di tumori del sistema nervoso centrale nei bambini. Poiché la radioterapia per i tumori del sistema nervoso centrale è tecnicamente impegnativa, i bambini devono essere inviati, se possibile, ai centri che hanno esperienza in questo settore.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
World Health Organization (WHO): WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, fifth edition (2021)
