Ependimomi

DiKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto giu 2024
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Gli ependimomi sono tumori del sistema nervoso centrale a crescita lenta che si sviluppano nel sistema ventricolare. La diagnosi si basa sulla RM e la biopsia. Il trattamento si basa su una combinazione di chirurgia, radioterapia e a volte chemioterapia.

I tumori ependimali rappresentano il 3o tumore più frequente del sistema nervoso centrale nei bambini (dopo gli astrocitomi e i medulloblastomi), e il 10% dei tumori cerebrali pediatrici (1). L'età media al momento della diagnosi è 6 anni; tuttavia, circa il 30% degli ependimomi si verifica nei bambini < 3 anni.

Gli ependimomi derivano dal rivestimento ependimale del sistema ventricolare e possono verificarsi nell'area sopratentoriale, nella fossa posteriore o nella colonna vertebrale. Gli ependimomi sono generalmente maligni.

Nei bambini, gli ependimomi si verificano in genere nella fossa posteriore, seguita dall'area sopratentoriale, e quindi meno comunemente nella colonna vertebrale (fino al 10% dei casi). Al contrario, > 60% degli ependimomi negli adulti si verifica nella colonna vertebrale (2).

Riferimenti generali

  1. 1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202

  2. 2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117

Sintomatologia degli ependimomi

La presentazione iniziale dipende dalla posizione del tumore.

Per gli ependimomi sopratentoriali, i sintomi possono comprendere alterazioni della personalità o della concentrazione, cefalea, convulsioni e deficit neurologici focali.

Nel caso dei tumori della fossa posteriore, i sintomi iniziali sono tipicamente correlati all'aumento della pressione endocranica. I neonati possono presentarsi con ritardo dello sviluppo, irritabilità e aumento della circonferenza cranica. I bambini più grandi presentano tipicamente nausea, vomito, cefalea, problemi di atassia/equilibrio e letargia.

Per i tumori spinali, possono verificarsi sintomi di compressione del midollo spinale (p. es., mal di schiena, perdita di controllo della vescica e dell'intestino).

Diagnosi degli ependimomi

  • RM

  • Valutazione istologica del campione alla biopsia o intero tumore asportato

La diagnosi di ependimoma è formulata sulla base della RM.

La diagnosi definitiva viene realizzata con tessuto tumorale ottenuto mediante biopsia o idealmente con la resezione complessiva del tumore alla presentazione iniziale.

(Vedi anche the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)

Trattamento degli ependimomi

  • Resezione chirurgica, seguita di solito da radioterapia

  • A volte chemioterapia

La resezione chirurgica è critica, e il grado della resezione è uno dei più importanti fattori prognostici.

La radioterapia ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza e deve essere somministrata dopo l'intervento chirurgico; tuttavia, un piccolo sottoinsieme di pazienti con ependimomi sovratentoriali che non ricevono radiazioni può potenzialmente essere guarito con la sola chirurgia.

Non è stato chiaramente dimostrato che la chemioterapia migliori la sopravvivenza, ma, in alcuni bambini, può essere utilizzata per ridurre il tumore prima della resezione totale o di un intervento chirurgico di secondo sguardo.

Prognosi degli ependimomi

Il tasso di sopravvivenza dipende dall'età e da quanto del tumore possa essere rimosso:

  • Rimozione totale o quasi totale: 51-80% di sopravvivenza (1)

  • Rimozione del meno del 90%: 0-26% di sopravvivenza (1)

I bambini che sopravvivono sono a rischio di deficit neurologici derivanti dagli effetti avversi della chirurgia e della radioterapia.

Riferimento relativo alla prognosi

  1. 1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345

Per ulteriori informazioni

Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.

  1. World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary

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