L'ileo da meconio è un'ostruzione dell'ileo terminale dovuto a un meconio eccessivamente viscoso; si presenta il più delle volte nei neonati con fibrosi cistica. L'ileo da meconio rappresenta fino al 33% delle ostruzioni nel neonato. I sintomi comprendono vomito che può essere biliare, distensione addominale e impossibilità a emettere meconio nei primi giorni di vita. La diagnosi si basa sulla manifestazione clinica e sul quadro RX. Il trattamento è basato su clismi con contrasto diluito sotto visione fluoroscopica; la chirurgia è necessaria in caso di insuccesso.
L'ileo da meconio il più delle volte è un sintomo precoce della fibrosi cistica, ed è causato da secrezioni gastrointestinali molto viscose e aderenti alla mucosa intestinale. L'ileo da meconio è la manifestazione clinica d'esordio della fibrosi cistica nel 10-20% dei casi. Dei neonati con ileo meconio, l'80-90% ha fibrosi cistica (1).
L'ostruzione si verifica di solito a livello dell'ileo terminale (a differenza dell'ostruzione colica causata dalla sindrome da tappo di meconio), e può essere diagnosticata dall'ecografia prenatale. Distalmente all'ostruzione ileale, il colon è stretto e contiene piccole quantità di grumi di meconio secco. Il colon relativamente vuoto e di piccolo calibro è detto microcolon ed è secondario per il disuso.
Complicanze dell'ileo da meconio
Circa il 50% dei casi è complicato da malrotazione, atresia intestinale oppure perforazione. Le anse dell'intestino tenue possono avvolgersi e dare origine a un volvolo già in utero. Se l'intestino poi perde la sua irrorazione e va incontro ad infarto, si arriva a una peritonite da meconio sterile. L'ansa intestinale infartuata può essere riassorbita, determinando un'area o delle aree di atresia intestinale.
I neonati con ileo da meconio sono anche a maggior rischio di sviluppare colestasi.
Riferimento
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022. doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
Sintomatologia dell'ileo da meconio
Dopo la nascita, a differenza dei neonati normali, i neonati affetti da ileo da meconio non emettono il meconio nelle prime 12-24 h. Hanno segni di occlusione intestinale, tra cui vomito che può essere biliare e distensione addominale. Le anse distese dell'intestino tenue possono talvolta essere palpate attraverso la parete addominale ed essere riconosciute per la caratteristica pastosità. Una peritonite da meconio con distress respiratorio e ascite può verificarsi secondariamente alla perforazione (1).
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnosi di ileo da meconio
RX standard (dirette)
Se positivi, test per la fibrosi cistica
L'ecografia prenatale è in grado di rilevare i cambiamenti in utero indicativi della fibrosi cistica e l'ileo da meconio (p. es., intestino dilatato, polidramnios), ma questi riscontri non sono specifici.
La diagnosi di ileo da meconio è sospettata nei neonati con segni di occlusione intestinale, in particolare se esiste un'anamnesi familiare positiva per fibrosi cistica. I pazienti devono essere sottoposti a RX addominale, che mostra una dilatazione delle anse intestinali; tuttavia, i livelli idroaerei possono essere assenti. Un aspetto a "bolla di sapone" o a "vetro smerigliato" dovuto a piccole bolle d'aria mescolate con il meconio è diagnostico di ileo da meconio. Qualora sia presente peritonite da meconio, calcificazioni di meconio brunastro possono rivestire la superficie peritoneale e persino lo scroto. Un clisma opaco con mezzo di contrasto idrosolubile evidenzia un microcolon con ostruzione a livello dell'ileo terminale.
I pazienti con ileo da meconio devono essere testati per la fibrosi cistica.
Trattamento dell'ileo da meconio
Clisma opaco
Talvolta, chirurgia
L'ostruzione può essere alleviata in assenza di complicanze (ossia, perforazione, volvolo o atresia) somministrando ≥ 1 clisma con mezzo di contrasto RX diluito (p. es., gastrografin) a volte con N-acetilcisteina sotto controllo fluoroscopico; il mezzo di contrasto ipertonico può causare una grande perdita di acqua dal tratto gastrointestinale, che richiede una reidratazione EV.
Se il clisma non risolve l'ostruzione, si ricorre alla laparotomia. Ileostomia a doppia canna con ripetuti lavaggi con N-acetilcisteina delle anse intestinali prossimali e distali è di solito necessaria per liquefare e rimuovere il meconio anomalo e risolvere l'ostruzione.
