La sindrome epatopolmonare consiste in un'ipossia provocata da una vasodilatazione polmonare microvascolare in pazienti con ipertensione portale; la dispnea e l'ipossiemia sono peggiori quando il paziente è in piedi.
La sindrome epatopolmonare deriva dalla formazione di microscopiche dilatazioni arterovenose intrapolmonari in pazienti con epatopatia cronica in genere quando è complicata da ipertensione portale. Il meccanismo è sconosciuto, ma si pensa sia secondaria a un'aumentata produzione o una ridotta clearance di vasodilatatori a livello epatico. Le dilatazioni vascolari provocano un'esagerata perfusione rispetto alla ventilazione, causando ipossiemia, in particolare perché i pazienti hanno un'aumentata gittata cardiaca derivante dalla vasodilatazione sistemica.
La sindrome epatopolmonare è associata a ridotti livelli di proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) e proteina morfogenetica ossea 10 (BMP10) rispetto ai pazienti di controllo con malattia epatica avanzata senza sindrome epatopolmonare. Livelli di BMP9 più bassi sono stati inoltre associati a sindrome epatopolmonare più grave (1).
Poiché le lesioni sono spesso più numerose alle basi polmonari, la sindrome epatopolmonare può provocare platipnea (dispnea) e l'ortodeossia (ipossiemia) in pazienti in posizione seduta o eretta, che sono alleviate in decubito supino. La maggior parte dei pazienti presenta anche i segni caratteristici dell'epatopatia cronica, come gli angiomi stellati. Circa il 20% dei pazienti si presenta con sintomi polmonari isolati.
Riferimento generale
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnosi della sindrome epatopolmonare
Pulsossimetria
Ecocardiografia con contrasto e talvolta altre metodiche di imaging
La sindrome epatopolmonare deve essere sospettata in pazienti con epatopatia nota che riferisce dispnea (in particolare platipnea). I pazienti con questi sintomi devono essere sottoposti a una pulsossimetria. Se i sintomi sono gravi (p. es., dispnea al riposo), occorre eseguire un'emogasanalisi mentre il paziente respira aria ambiente e ossigeno al 100% per determinare la frazione di shunt.
Consigli ed errori da evitare
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Un utile esame diagnostico è l'ecocardiografia con contrasto. Si iniettano EV delle microbolle contenute in una soluzione fisiologica precedentemente agitata; normalmente le microbolle vengono trattenute dai capillari polmonari mentre attraversano rapidamente i polmoni (ossia, entro 7 battiti cardiaci) e compaiono nell'atrio sinistro. In modo simile, l'albumina marcata con tecnezio-99m, iniettata EV, può attraversare i polmoni e comparire a livello dei reni e del cervello. L'angiografia polmonare può mostrare un aspetto vascolare diffusamente fine o a macchie. Generalmente l'angiografia non è necessaria a meno che non si sospetti una tromboembolia.
Trattamento della sindrome epatopolmonare
Ossigeno supplementare
Per i sintomi, il trattamento principale è l'ossigeno supplementare. Altre terapie, come la somatostatina per inibire la vasodilatazione, forniscono un modesto beneficio solo in alcuni pazienti. L'embolizzazione con spirali è praticamente impossibile a causa del numero e delle dimensioni delle lesioni. Una futura opzione terapeutica sarà rappresentata dagli inibitori della sintesi dell'ossido nitrico somministrati per via inalatoria. La sindrome epatopolmonare può regredire dopo il trapianto di fegato o se scompare la malattia epatica di base. La prognosi è infausta in assenza di trattamento (sopravvivenza < 2 anni).
Punti chiave
I pazienti con sindrome epatopolmonare tendono ad avere segni di malattia epatica cronica e possono avere platipnea.
Se la diagnosi è sospetta, eseguire una pulsossimetria e considerare l'emogasanalisi e altre metodiche di imaging (p. es., l'ecocardiografia con contrasto).
Trattare con ossigeno supplementare.
