Il tumore epatico primitivo è di solito il carcinoma epatocellulare. Le prime manifestazioni del carcinoma epatico sono generalmente aspecifiche e possono ritardare la diagnosi. La prognosi è infausta quando viene diagnosticato in fase avanzata.
Altre neoplasie primitive del fegato
Altri tumori maligni primari del fegato sono poco diffusi o rari. La diagnosi solitamente richiede la biopsia. La prognosi è tipicamente infausta.
Alcuni tumori maligni, se localizzati, possono essere resecati. La resezione o il trapianto di fegato possono prolungare la sopravvivenza.
Carcinoma fibrolamellare
Questa variante distinta del carcinoma epatocellulare è caratterizzata morfologicamente da epatociti maligni organizzati in un tessuto fibroso lamellare. Interessa generalmente giovani adulti e non è associata a una cirrosi preesistente, all'epatite da virus dell'epatite B (HBV) o da virus dell'epatite C (HCV), né ad altri fattori di rischio conosciuti. I livelli di alfa-fetoproteina sono raramente elevati.
La prognosi è migliore di quella del carcinoma epatocellulare e molti pazienti sopravvivono diversi anni dopo la resezione del tumore.
Colangiocarcinoma
Questo tumore ha origine a livello dell'epitelio biliare. È diffuso in Cina, dove l'infestazione sottostante da trematodi del fegato contribuisce allo sviluppo del tumore. Altrove, è meno frequente del carcinoma epatocellulare; istologicamente, i due tumori possono sovrapporsi. La colangite sclerosante primitiva aumenta notevolmente il rischio di colangiocarcinoma (1). La prognosi è infausta nella stragrande maggioranza dei pazienti. Tuttavia, per i pochi colangiocarcinomi ilari isolati < 2 cm che sono trattati con brachiterapia adiuvante, il trapianto di fegato ha un ruolo in evoluzione.
Epatoblastoma
Anche se raro, l'epatoblastoma è uno dei tumori maligni primitivi del fegato più diffusi nei neonati, in particolare in coloro che presentano un'anamnesi familiare positiva per poliposi adenomatosa familiare. Si può sviluppare anche nei bambini. Alcuni pazienti con epatoblastoma si presentano con un quadro di pubertà precoce dovuta alla produzione ectopica di gonadotropine, ma il cancro in genere viene diagnosticato sulla base del deterioramento delle condizioni di salute e della presenza di una tumefazione a livello del quadrante addominale superiore destro. Un elevato livello di alfa-fetoproteina e il riscontro della massa alle tecniche di imaging possono essere di aiuto per la diagnosi.
Angiosarcoma
Questa rara neoplasia è associata a specifici carcinogeni chimici, tra cui il cloruro di vinile industriale.
Cistoadenocarcinoma
Questa malattia rara è probabilmente secondaria alla trasformazione maligna di un cistoadenoma ed è spesso multilobulare.
Il trattamento è la resezione epatica.
Riferimento
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD: Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
